El penfigoide de la membrana mucosa ocular es una enfermedad crónica y bilateral progresiva con cicatrización y contracción progresiva de la conjuntiva y opacificación de la córnea. Los síntomas iniciales son hiperemiae irritación; al progresar se ven afectados los párpados y la córnea, y a veces puede culminar en ceguera. El diagnóstico a veces se confirma mediante biopsia. El tratamiento a menudo requiere terapia sistémica con dapsona o inmunosupresores.
El penfigoide de la membrana mucosa ocular es una enfermedad autoinmunitaria en la que el depósito de anticuerpos antimembrana basal de la conjuntiva produce inflamación conjuntival. No está relacionado con el penfigoide ampolloso.
(Véase también Penfigoide de las membranas mucosas y Generalidades sobre los trastornos conjuntivales y esclerales.)
Síntomas y signos del penfigoide de la membrana mucosa ocular
Por lo general, el penfigoide de la membrana mucosa ocular comienza con una conjuntivitis crónica con hiperemia inespecífica sin secreción en ciertos cuadrantes y progresa de la siguiente manera:
Fibrosis subconjuntival
Encogimiento conjuntival con pérdida del fondo de saco inferior
Simblefarón (adherencias entre la conjuntiva tarsal y bulbar)
Triquiasis (pestañas invertidas)
Defectos del epitelio corneano e infección bacteriana de la córnea
Neovascularización, opacificación y queratinización de la córnea y ceguera
Es frecuente la afectación de la mucosa bucal con ulceración y cicatrización, aunque la afectación cutánea, caracterizada por ampollas cicatriciales y placas eritematosas, es poco habitual.
Diagnóstico del penfigoide de la membrana mucosa ocular
Simbléfaron inexplicable o hallazgos de biopsia
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El diagnóstico del penfigoide de la membrana mucosa ocular se sospecha clínicamente por la presencia de cicatrización conjuntival con cambios corneales, simbléfaron o ambos. El diagnóstico diferencial de cicatrización conjuntival progresiva incluye la exposición previa a radiación y la enfermedad atópica. Por lo tanto, el diagnóstico clínico de penfigoide cicatrizal se realiza cuando hay progresión de un simbléfaron sin antecedentes de radiación local o de conjuntivitis alérgica permanente grave. El diagnóstico se confirma mediante biopsia conjuntival que muestra el depósito lineal de anticuerpos sobre la membrana basal. Un resultado negativo de la biopsia no descarta el diagnóstico.
Tratamiento del penfigoide de la membrana mucosa ocular
Engrase tópico
Terapia antiinflamatoria tópica (p. ej., corticosteroides, ciclosporina)
Depilación de las pestañas que crecen hacia adentro
A menudo inmunosupresión sistémica
En las personas con penfigoide de la membrana mucosa ocular, las lágrimas artificiales y la depilación, la criodepilación o la electrodepilación de las pestañas que crecen hacia adentro pueden mejorar la comodidad y reducir el riesgo de infección ocular, cicatrización corneal secundaria y disminución de la visión. Para la triquiasis progresiva, la cicatrización conjuntival o la opacificación corneana, o para los defectos del epitelio corneano que no cicatrizan, la terapia sistémica con dapsona o inmunosupresores está indicada la inmunosupresión sistémica (p. ej., con dapsona, metotrexato, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida, inmunoglobulina intravenosa [IGIV], rituximab). Los pacientes con defectos epiteliales que no cicatrizan también pueden beneficiarse con trasplante de membrana amniótica.
Conceptos clave
El penfigoide de la membrana mucosa ocular es una cicatrización autoinmunitaria crónica de la conjuntiva con opacificación de la córnea.
Los hallazgos incluyen simbléfaron (adherencias entre la conjuntiva tarsal y bulbar), triquiasis (inversión de las pestañas), queratoconjutivitis seca, neovascularización, opacificación y queratinización corneanas, queratinización y contracción conjuntivales.
El diagnóstico habitualmente se realiza por el hallazgo de un siméfaron progresivo sin antecedentes de radiación local o de conjuntivitis alérgica permanente y grave.
El tratamiento puede incluir sustitutos de las lágrimas, terapia antiinflamatoria tópica, depilación de las pestañas invertidas y, a menudo, terapia con dapsona o inmunosupresores sistémicos.
