Los carcinoides bronquiales son tumores neuroendocrinos raros (1 a 2% de todos los cánceres de pulmón en adultos) y de crecimiento lento que se originan en la mucosa bronquial; afectan a pacientes entre la quinta y la séptima décadas de vida.
Los tumores carcinoides se desarrollan a partir de las células neuroendocrinas presentes en el tubo digestivo (90%), el páncreas, los bronquios intrapulmonares y rara vez el tracto genitourinario. Aunque los carcinoides suelen ser benignos o solo localmente invasores, los que afectan el bronquio suelen ser malignos. Algunos tumores carcinoides son endocrinológicamente activos; la probabilidad varía según el sitio de origen y es más alta en los tumores que se originan en el íleon y el colon proximal (40 a 50%) y más baja en los carcinoides bronquiales.
La mitad de los pacientes con carcinoide bronquial son asintomáticos, y la mitad presenta síntomas de obstrucción de las vías aéreas, como disnea, sibilancias y tos, que a menudo conduce a un diagnóstico erróneo de asma. También son frecuentes la neumonía recidivante, la hemoptisis y el dolor torácico.
Los síndromes paraneoplásicos, como el síndrome de Cushing por ACTH (adrenocorticotropic hormone) ectópica, la acromegalia debida a la producción ectópica del factor liberador de somatotropina y el gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison) por producción ectópica de gastrina, son más frecuentes que el síndrome carcinoide, que aparece en < 3% de los pacientes con el tumor.
Los síntomas del síndrome carcinoide incluyen
Rubor
Diarrea
Broncoespasmo
Las secuelas crónicas del síndrome carcinoide incluyen
Telangiectasias
Valvulopatía derecha
Fibrosis retroperitoneal
Rara vez aparece un soplo cardíaco izquierdo (estenosis o insuficiencia mitral) debido a daño valvular inducido por la serotonina en los carcinoides bronquiales (a diferencia de lo que ocurre en las lesiones valvulares derechas de los carcinoides gastrointestinales).
Diagnóstico del carcinoide bronquial
Biopsia broncoscópica
El diagnóstico del carcinoide bronquial se basa en la biopsia broncoscópica, pero la evaluación inicial a menudo implica la TC de tórax, que revela calcificaciones tumorales en hasta un tercio de los pacientes.
La gammagrafía con octeótrida marcada con indio 111 es útil para determinar la propagación regional y metastásica.
Las concentraciones elevadas de serotonina urinaria y de ácido 5-hidroxiindolacético apoyan el diagnóstico, pero estas sustancias en general no están elevadas.
Tratamiento del carcinoide bronquial
Cirugía
El tratamiento del carcinoide bronquial consiste en la extirpación quirúrgica con quimioterapia adyuvante o sin ella y/o con radioterapia.
El pronóstico depende del tipo tumoral. La supervivencia a 5 años tras un carcinoide bien diferenciado (típico) es > 90% en la mayoría de las series, pero es menor en los tumores atípicos.
