Rétinoblastome

La rétine est le tissu sensible à la lumière situé au fond du globe oculaire. Le rétinoblastome est un cancer de la rétine qui survient principalement chez le jeune enfant.

• Le rétinoblastome peut être héréditaire

• Il survient généralement avant l’âge de 2 ans

• Le rétinoblastome est présent dans les deux yeux chez 1 enfant sur 4 environ

• Un enfant atteint d’un rétinoblastome peut présenter une pupille blanche, un strabisme ou des troubles de la vision

• Le traitement inclut une chirurgie, une chimiothérapie et parfois une radiothérapie 

Le rétinoblastome est provoqué par un problème au niveau des gènes qui contrôlent le développement des yeux. Un bébé peut hériter de ce problème d’un de ses parents ou le problème peut apparaître spontanément.

Les symptômes comprennent :

• Pupille (point noir au centre de l’œil) blanche plutôt que noire

• Yeux qui regardent dans différentes directions (strabisme)

• Si le rétinoblastome est étendu, troubles de la vision

Si le cancer s’est propagé, l’enfant peut également vomir, perdre l’appétit ou avoir des maux de tête.

Leucocorie chez un nourrisson atteint d’un rétinoblastome

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Une pupille blanche (leucocorie) est un symptôme de rétinoblastome.

Avec l’autorisation de l’éditeur. D’après Scott I, Warman R, Murray T : Atlas of Ophthalmology. Édité par RK Parrish II et TG Murray. Philadelphia, Current Medicine, 2000.

Si les médecins suspectent un rétinoblastome, ils vont :

• Réaliser un examen oculaire spécial pendant que l’enfant est endormi sous anesthésie générale

• Échographie, TDM (tomodensitométrie) ou IRM (imagerie par résonance magnétique) pour observer la rétine

Si l’enfant présente un rétinoblastome, les médecins réaliseront d’autres examens pour déterminer si le cancer s’est propagé, notamment :

• Une scintigraphie osseuse

• Prélever un échantillon de moelle osseuse (biopsie de la moelle osseuse) pour rechercher un cancer

• Parfois, ponction lombaire

Les médecins réaliseront également des analyses génétiques pour déterminer si le rétinoblastome de l’enfant est le type qui peut être héréditaire. Si tel est le cas, les médecins testent également les membres de la famille de l’enfant. Les frères et les sœurs exposés à un risque de rétinoblastome doivent effectuer des examens ophtalmologiques tous les 4 mois de la naissance jusqu’à l’âge de 4 ans. Les yeux des parents doivent également être surveillés, car le même gène peut provoquer des tumeurs non cancéreuses dans la rétine adulte.

Le traitement dépend de la localisation du rétinoblastome et de son éventuelle propagation. Il est important de retirer la totalité de la tumeur, mais si possible, les médecins utilisent des traitements qui préservent la vision.

Si le rétinoblastome n’est présent que dans un œil, généralement, les médecins :

• Retirent l’œil

Si le rétinoblastome est présent dans les deux yeux, les médecins peuvent retirer l’œil présentant la plus grosse tumeur et essaient de traiter l’autre œil sans le retirer afin que l’enfant puisse toujours voir. Ces traitements peuvent utiliser :

• Chimiothérapie (médicaments injectés directement dans l’artère principale qui irrigue l’œil)

• Radiothérapie

• Cryothérapie

• Traitement au laser

• Fragments de substance radioactive placés près de la tumeur (curiethérapie)

Après le traitement, des spécialistes doivent régulièrement examiner l’enfant pour s’assurer que le cancer n’a pas récidivé.