L’hydrocéphalie désigne une accumulation de liquide dans les cavités normales du cerveau (ventricules) et/ou entre les couches de tissus interne et moyenne qui entourent le cerveau (espace sous-arachnoïdien). Cet excès de liquide entraîne généralement une hypertrophie de la tête et des problèmes de développement.
Une hydrocéphalie se forme lorsque le liquide dans les cavités normales à l’intérieur du cerveau (ventricules) ne peut être évacué.
Cette accumulation de liquide peut avoir de nombreuses raisons, telles qu’une malformation congénitale, une hémorragie cérébrale ou une tumeur cérébrale.
Classiquement les symptômes sont une tête anormalement volumineuse et un développement anormal.
Le diagnostic repose sur une tomodensitométrie (TDM), une échographie ou une imagerie par résonance magnétique (IRM).
Une intervention chirurgicale est nécessaire afin d’insérer un drain (dérivation) dans le cerveau ou de créer une ouverture qui permet au liquide de s’écouler.
(Voir aussi Présentation des malformations congénitales du cerveau et de la moelle épinière.)
Le liquide qui entoure le cerveau est le liquide céphalorachidien. Ce liquide est produit dans des espaces à l’intérieur du cerveau appelés ventricules. Ce liquide, produit en continu, doit pouvoir s’évacuer, puis passer dans le sang. Lorsqu’il ne peut pas s’évacuer, il s’accumule dans les ventricules et/ou dans l’espace sous-arachnoïdien, ce qui entraîne une hydrocéphalie (littéralement, eau autour du cerveau). Souvent, cela entraîne une élévation de la pression à l’intérieur des ventricules et du cerveau, ce qui comprime les tissus cérébraux.
De nombreuses pathologies, telles qu’une malformation congénitale, une hémorragie cérébrale (qui est une complication, en particulier pour les nourrissons prématurés) ou la présence de tumeurs cérébrales, peuvent bloquer l’évacuation du liquide céphalorachidien et entraîner une hydrocéphalie. L’hydrocéphalie peut également être provoquée par certaines anomalies génétiques.
L’hydrocéphalie peut être présente à la naissance ou bien se développer pendant ou après l’accouchement.
STEVE ALLEN/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Symptômes de l’hydrocéphalie
Une tête anormalement volumineuse peut être un signe d’hydrocéphalie.
Lorsque la pression à l’intérieur du cerveau augmente à cause de l’hydrocéphalie, les nourrissons deviennent irritables et apathiques, produisent des pleurs aigus, vomissent et peuvent présenter des convulsions. En outre, les membranes cartilagineuses qui relient les os du crâne (appelées fontanelles) peuvent enfler, entraînant la formation de bosses sur la tête du nourrisson. Les yeux peuvent ne pas bouger de manière symétrique, ce qui peut donner l’impression que l’enfant louche (strabisme).
Les enfants plus âgés peuvent présenter des céphalées, des troubles de la vision, ou les deux.
Si l’hydrocéphalie n’est pas traitée, elle affecte le développement de l’enfant. Certains enfants atteints d’hydrocéphalie, notamment si elle s’est développée à un stade précoce de la grossesse, présentent un déficit intellectuel ou des troubles de l’apprentissage, un trouble convulsif (épilepsie), ou, chez les filles, une puberté précoce. Certains enfants présentent une perte de la vision.
D’autres ont une intelligence normale.
Diagnostic de l’hydrocéphalie
Avant la naissance, échographie prénatale
Après la naissance, tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique ou échographie de la tête
Avant la naissance, l’hydrocéphalie est souvent détectée au cours d’une échographie prénatale de routine.
Après la naissance, les médecins suspectent ce diagnostic chez les nouveau-nés à partir de symptômes détectés au cours d’un examen clinique de routine. Les médecins réalisent alors une échographie de la tête afin de confirmer le diagnostic d’hydrocéphalie.
Chez les nourrissons plus âgés et les enfants, les médecins réalisent une tomodensitométrie (TDM), une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une échographie de la tête afin de confirmer le diagnostic.
Une fois le diagnostic posé, tous les enfants concernés passent une TDM ou une échographie pour contrôler l’hydrocéphalie et déterminer si elle s’aggrave.
Traitement de l’hydrocéphalie
Parfois, rachicentèses
En cas d’aggravation de l’hydrocéphalie, dérivation ou ouverture dans les ventricules
L’objectif du traitement est de
Maintenir une pression normale dans le cerveau
Le traitement de l’hydrocéphalie dépend de sa cause, de sa gravité et de son évolution.
Lorsque cela s’avère nécessaire, la pression intracrânienne peut être réduite transitoirement en évacuant le liquide céphalorachidien grâce à des ponctions lombaires (rachicentèses) répétées, en attendant qu’une dérivation soit pratiquée.
Si l’hydrocéphalie s’aggrave, les médecins placent une dérivation ventriculaire. La dérivation se compose d’un tube en plastique qui crée une voie de drainage alternative permanente pour que le liquide céphalorachidien puisse s’écouler. Drainer le liquide céphalorachidien permet de faire baisser la pression et le volume du liquide dans le cerveau. La dérivation est introduite dans les ventricules cérébraux et passe sous la peau, reliant le cerveau à une autre zone, en général l’abdomen (dérivation ventriculopéritonéale ou DVP). La dérivation comporte une valve qui laisse s’écouler l’excès de liquide céphalorachidien si la pression devient trop élevée dans le cerveau.
Bien que quelques enfants puissent se passer de la dérivation en grandissant, celles-ci sont rarement retirées en raison du risque d’hémorragie et de lésions.
Une ventriculostomie est pratiquée chez certains enfants. Dans cette procédure, les médecins ne placent pas de dérivation mais créent une ouverture entre un ventricule et l’espace sous-arachnoïdien du cerveau. L’ouverture permet au liquide de s’écouler et d’être absorbé normalement. Parfois, une dérivation est toujours nécessaire si la ventriculostomie ne guérit pas l’hydrocéphalie.
Après avoir placé une dérivation ou pratiqué une ventriculostomie, les médecins mesurent le périmètre crânien et déterminent si l’enfant se développe correctement. Des examens d’imagerie (comme une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique) sont réalisés régulièrement.
Complications des dérivations
Les dérivations peuvent s’infecter. Si un enfant développe une infection, des antibiotiques doivent être administrés. Dans ces cas-là, la dérivation est généralement retirée et remplacée.
Les dérivations peuvent s’abîmer ou être obstruées, ce qui les empêche de fonctionner normalement. Afin de vérifier qu’une dérivation fonctionne correctement, les médecins réalisent une radiographie de la dérivation et des examens d’imagerie du cerveau. Une dérivation qui ne fonctionne pas correctement est généralement retirée et remplacée.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
March of Dimes : Organisation pour les personnes enceintes et les bébés qui fournit un soutien et des informations sur la manière de prévenir les risques pour la santé maternelle, la naissance prématurée et les décès de mères et de nourrissons
