La puberté tardive se caractérise par l’absence du début de la maturation sexuelle à l’âge normal.
La plupart du temps, les enfants se développent simplement plus tardivement que les autres enfants du même âge, mais finissent par se développer normalement.
Parfois, ce retard de la puberté est dû à certains problèmes médicaux chroniques, à des troubles hormonaux, à une radiothérapie ou chimiothérapie, à des troubles du comportement alimentaire ou un excès de sport, à des anomalies génétiques, à des tumeurs ou à certaines infections.
Classiquement, les symptômes sont l’absence de développement des testicules chez les garçons, et de la poitrine et des règles chez les filles.
Le diagnostic repose sur les résultats d’un examen clinique, de diverses analyses de laboratoire, d’une scintigraphie osseuse, d’une analyse génétique et d’autres examens d’imagerie.
Le traitement dépend de la cause, et peut comprendre un traitement hormonal substitutif.
(Voir aussi Puberté chez les garçons et Puberté chez les filles.)
La maturation sexuelle (puberté) démarre lorsque l’hypothalamus commence à sécréter un signal chimique appelé hormone de libération des gonadotrophines. L’hypophyse répond à ce signal en libérant des hormones, appelées gonadotrophines, qui stimulent la croissance des organes sexuels (testicules chez les garçons et ovaires chez les filles). En se développant, ces organes sécrètent des hormones sexuelles, la testostérone chez les garçons et les œstrogènes chez les filles. Ces hormones sont à l’origine de l’apparition des caractères sexuels secondaires, qui comprennent la pilosité faciale et la masse musculaire chez les garçons, le développement de la poitrine chez les filles et la pilosité pubienne et des aisselles ainsi que le désir sexuel (libido) dans les deux sexes.
Certains adolescents ne commencent pas ce développement sexuel à l’âge habituel.
Chez les garçons, la puberté tardive est plus fréquente et se caractérise par :
Défaut d’augmentation du volume testiculaire à l’âge de 13 ou 14 ans
Intervalle de plus de 4 ans entre le début et la fin du développement des organes génitaux
Chez les filles, la puberté tardive se caractérise par :
Ne présentent aucun développement mammaire à l’âge de 12 ou 13 ans
Intervalle de plus de 3 ans entre le début de la prise de poitrine et les premières règles
Absence de règles (aménorrhée) à 15 ans
Pour les filles, le moment de la puberté est également affecté par l’origine ethnique. La puberté commence plus tôt chez les filles d’origine ethnique noire et hispanique que chez les filles d’origine ethnique blanche (voir Puberté précoce).
Étapes du développement sexuel chez les filles et les garçons
Pendant la puberté, le développement sexuel s’effectue par étapes successives. Toutefois, l’âge et la durée de ces transformations varient d’une personne à l’autre. Pour les filles, la puberté commence entre 8 et 13 ans et dure environ 4 ans. Chez les garçons, la puberté commence entre 9 et 14 ans, et dure environ 4 à 6 ans. Le graphique présente la séquence typique et les périodes normales de développement vers la maturité sexuelle. |
Causes du retard pubertaire
Dans la majorité des cas, la puberté tardive n’est pas anormale et peut être d’origine familiale (ce que l’on appelle également retard constitutionnel de la puberté). Ces adolescents ont une courbe de croissance normale et sont en bonne santé par ailleurs. Bien que le démarrage de la croissance et la maturation sexuelle soient décalés, ils s’opèrent finalement de façon normale.
Plusieurs maladies, telles que le diabète sucré mal contrôlé, les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, les maladies rénales, la mucoviscidose et l’anémie peuvent retarder ou perturber le développement sexuel. Il peut également être retardé ou perturbé chez l’adolescent soumis à une radiothérapie ou une chimiothérapie anticancéreuse. La puberté peut également être retardée par des maladies auto-immunes (telles que la thyroïdite d’Hashimoto, la maladie d’Addison et certaines maladies affectant directement les ovaires). Une tumeur de l’hypophyse ou de l’hypothalamus peut diminuer les taux circulants de gonadotrophines ou bloquer complètement la synthèse de ces hormones.
Chez les garçons, le retard de la puberté peut être provoqué par une diminution de la production de testostérone, de spermatozoïdes ou des deux (hypogonadisme).
Les adolescents qui deviennent très minces en raison d’une dénutrition ou d’un trouble des conduites alimentaires présentent souvent un retard de la puberté. Une activité physique excessive peut entraîner un retard de la puberté, en particulier chez les filles, qui peuvent ne pas avoir de règles (aménorrhée).
Des anomalies chromosomiques, telles que le syndrome de Turner chez les filles et le syndrome de Klinefelter chez les garçons, et d’autres maladies génétiques peuvent perturber la production des hormones sexuelles. L’une de ces maladies génétiques, le syndrome de Kallmann, n’affecte que la production de gonadotrophines sans affecter la production des autres hormones.
Retard constitutionnel de puberté
Certains enfants sont normaux, mais leur puberté ne débute simplement pas à l’âge habituel. Ce phénomène est le retard constitutionnel de puberté. Le retard constitutionnel est plus courant chez les garçons, et de nombreux enfants ont des antécédents familiaux de retard de la puberté chez un parent ou un frère ou une sœur.
La petite taille est courante pendant l’enfance et l’adolescence chez les enfants présentant un retard constitutionnel, mais à l’âge normal de la puberté, la croissance diminue souvent, car la poussée de croissance qui survient normalement à la puberté est retardée. Par conséquent, il existe une différence notable de taille entre les enfants affectés et leurs camarades au début de l’adolescence. Ces enfants montrent généralement des signes de puberté à l’âge de 18 ans et atteignent finalement une taille normale et se développent normalement. Néanmoins, le retard peut être source d’anxiété.
Le retard constitutionnel n’est pas provoqué par des problèmes hormonaux ou génétiques ou par une maladie sous-jacente (comme la maladie inflammatoire chronique de l’intestin ou les troubles du comportement alimentaire), mais les médecins peuvent examiner les enfants pour exclure toutes les autres causes de petite taille et de retard de la puberté.
Symptômes du retard pubertaire
Chez les filles, le développement des seins, la croissance des poils pubiens, les premières règles, ou une combinaison de ces symptômes, ne se produisent pas.
Chez les garçons, la croissance génitale, la croissance des poils pubiens, ou une combinaison de ces symptômes, ne se produisent pas.
Une petite taille, un retard de croissance, ou les deux, peuvent indiquer un retard de la puberté chez les deux sexes.
Les adolescents qui ont un retard de la puberté peuvent être nettement plus petits que leurs camarades, ce qui peut entraîner des moqueries ou un harcèlement, et souvent, ils ont besoin d’aide pour faire face aux questions sociales et les gérer. Les garçons sont plus susceptibles que les filles de ressentir un stress psychologique et une gêne en raison de leur petite taille et du retard de puberté, mais les performances scolaires et sociales peuvent être affectées tant chez les garçons que chez les filles.
Diagnostic du retard pubertaire
Examen clinique
Radiographie de détermination de l’âge osseux
Analyses de sang
Parfois, imagerie par résonance magnétique
Analyse génétique
Échographie pelvienne (pour les filles)
La première consultation concernant un retard de la puberté doit retracer l’ensemble des antécédents médicaux et comprendre un examen clinique afin d’évaluer le développement pubertaire, l’état nutritionnel et la croissance. Les médecins demandent également aux enfants s’ils ont des antécédents familiaux de retard de puberté.
Les médecins réalisent souvent une radiographie de la main gauche de l’enfant pour déterminer le niveau de maturité osseuse (radiographie de détermination de l’âge osseux). Une radiographie de l’âge osseux montre que les os de l’enfant ont un aspect moins mature qu’ils ne le devraient pour un enfant de cet âge.
Une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être pratiquée afin de s’assurer de l’absence de tumeur cérébrale ou d’anomalie structurelle au niveau de l’hypophyse.
Les médecins réalisent des analyses de sang et des analyses de laboratoire standard pour rechercher d’éventuels signes de maladie chronique et mesurer les taux d’hormones. Chez certains enfants, des échantillons de sang peuvent être utilisés pour des analyses génétiques.
Les médecins examinent généralement les garçons qui ne présentent aucun signe de puberté avant l’âge de 13 ou 14 ans. Ils examinent généralement les filles ne présentant aucun signe de puberté à l’âge de 12 ou 13 ans ou qui ne sont pas réglées à l’âge de 15 ans. Si ces adolescents semblent sinon en bonne santé, ils présentent le plus probablement un retard constitutionnel. Le médecin peut décider d’examiner ces adolescents tous les 6 mois afin de s’assurer que la puberté finit par démarrer et évolue normalement.
Une aménorrhée primaire doit être recherchée chez les filles avec un retard important de la puberté. Cette évaluation comprend une échographie pelvienne, des analyses de sang et des tests génétiques.
Traitement du retard pubertaire
Traitement de la cause
Hormonothérapie
Le traitement du retard de la puberté dépend de la cause. Lorsque le retard de la puberté est dû à une affection sous-jacente, la puberté démarre en général une fois que l’affection a été traitée.
Un retard de la puberté naturel ne nécessite aucun traitement. Toutefois, si ce retard est à l’origine d’un stress important chez l’adolescent ou en cas d’absence de développement ou de retard très important, certains médecins peuvent administrer des hormones sexuelles en supplément pour accélérer le début du processus. Ce traitement est beaucoup plus fréquent chez les garçons. Les enfants dont la puberté est retardée ont souvent besoin d’un soutien supplémentaire de la part de leurs parents, des membres de leur famille et de leurs amis pour s’assurer qu’ils ont une image corporelle saine et confiance en eux.
Si un garçon ne présente aucun signe de puberté à l’âge de 13 ou 14 ans, il peut être traité pendant 4 à 6 mois avec des injections de testostérone 1 fois par mois. À de faibles doses, la testostérone induit la puberté, provoque le développement de certaines caractéristiques masculines (virilisation) et n’empêche pas l’adolescent d’atteindre sa taille adulte.
Chez les filles, de faibles doses d’œstrogènes peuvent être instaurées avec des pilules ou patchs cutanés. Ce traitement œstrogénique peut être utilisé pour induire la puberté ou, dans certains cas, chez les filles atteintes du syndrome de Turner, il peut être nécessaire pour un traitement hormonal substitutif à long terme.
Les anomalies génétiques ne peuvent pas être réparées, mais un traitement hormonal substitutif peut favoriser le développement des caractères sexuels.
Une chirurgie peut être nécessaire pour retirer les tumeurs hypophysaires, et ces enfants sont alors exposés à un risque d’hypopituitarisme (déficit d’une ou plusieurs hormones hypophysaires).
