Le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune rare et grave, responsable de l’apparition de cloques de taille variable sur la peau, sur la muqueuse buccale et sur les autres muqueuses.
Le pemphigus vulgaire survient lorsque le système immunitaire attaque par erreur les protéines des couches supérieures de la peau.
Les personnes présentent des cloques sur la muqueuse buccale et d’autres régions du corps. Des lambeaux de peau se détachent parfois.
Les médecins peuvent diagnostiquer le pemphigus vulgaire en examinant des prélèvements cutanés au microscope.
Le traitement consiste généralement à administrer des corticoïdes ou des immunosuppresseurs.
Le pemphigus apparaît le plus souvent chez les adultes d’âge moyen ou plus âgés, et touche autant les hommes que les femmes. Il touche rarement les enfants.
Le système immunitaire fabrique des cellules spéciales qui protègent l’organisme contre des envahisseurs dangereux, tels que les bactéries et les virus. Certaines de ces cellules répondent aux envahisseurs en produisant des protéines appelées anticorps. Les anticorps ciblent envahisseurs et se lient à ces derniers, ce qui attire d’autres cellules du système immunitaire pour les détruire. Dans le cadre d’une maladie auto-immune, le système immunitaire s’attaque par erreur aux cellules de l’organisme, et dans le cas présent, aux cellules de la peau. Les anticorps produits par le système immunitaire attaquent des protéines spécifiques qui lient les cellules épidermiques (cellules présentes sur la couche superficielle de la peau). Si les liaisons entre ces cellules sont atteintes, les cellules se détachent les unes des autres ainsi que des couches plus profondes de la peau, et des cloques se forment. Des cloques d’aspect similaire apparaissent dans le cadre d’un trouble cutané moins dangereux appelé pemphigoïde bulleuse.
(Voir également Présentation des maladies bulleuses.)
Symptômes du pemphigus vulgaire
Le principal symptôme du pemphigus vulgaire est l’apparition de cloques claires, flasques, douloureuses (parfois sensibles) et de taille variable. De plus, la couche superficielle de la peau peut se détacher des couches plus profondes lors d’une légère compression ou d’un frottement, provoquant un décollement en linge mouillé laissant des zones douloureuses de peau à vif (érosions).
Les cloques se forment souvent initialement dans la bouche et se rompent rapidement, laissant des ulcérations douloureuses (ulcères). D’autres cloques et ulcérations peuvent se développer au point d’affecter la cavité buccale tout entière, et de rendre difficiles la déglutition ainsi que l’absorption d’aliments et de boissons. Des cloques se forment également dans la gorge.
Les cloques peuvent se former sur la peau et se rompre, laissant des plaies à vif, douloureuses et croûteuses. Les personnes se sentent généralement malades. Les cloques peuvent être étendues et, une fois rompues, peuvent s’infecter. Dans les formes sévères, le pemphigus vulgaire est aussi dangereux qu’une brûlure grave. Comme dans les brûlures, la peau lésée perd une importante quantité d’exsudat et est plus exposée au risque d’infections à divers germes bactériens.
Diagnostic du pemphigus vulgaire
Biopsie cutanée
Le pemphigus vulgaire est évoqué au vu de ses cloques caractéristiques, mais le diagnostic est confirmé par l’examen au microscope d’un échantillon cutané (biopsie cutanée). Des colorants particuliers sont parfois utilisés pour rendre visibles les dépôts d’anticorps lors de l’observation microscopique (test par immunofluorescence).
Les médecins distinguent la pemphigoïde bulleuse du pemphigus vulgaire en analysant les différentes couches atteintes de la peau et l’aspect particulier des dépôts d’anticorps.
Traitement du pemphigus vulgaire
Corticoïdes (par voie orale ou intraveineuse)
Antibiotiques et pansements de protection pour les cloques rompues
Souvent, immunosuppresseurs ou immunoglobulines, afin de réduire l’utilisation de corticoïdes
Les personnes atteintes d’une pathologie modérée à sévère sont hospitalisées. Dans les hôpitaux, les lésions cutanées mises à nu nécessitent un traitement intensif, comparable aux soins des grands brûlés. Des antibiotiques peuvent être nécessaires pour traiter les infections des cloques rompues. Les pansements peuvent protéger les zones à vif, suintantes.
Des doses élevées de corticoïdes constituent une partie importante du traitement. Les corticoïdes sont administrés par voie orale ou, si les personnes sont hospitalisées, par voie intraveineuse. Une fois la maladie contrôlée, les doses peuvent être diminuées de manière progressive.
Si la maladie est bénigne, le traitement commence généralement par du rituximab, un médicament qui inhibe le système immunitaire (immunosuppresseur), ou des corticoïdes. Souvent, un immunosuppresseur, comme l’azathioprine ou le mycophénolate mofétil, est également administré.
Si la maladie est modérée ou sévère, le traitement commence généralement par du rituximab ou des doses plus élevées de corticoïdes. Souvent, de l’azathioprine ou du mycophénolate mofétil est également administré(e).
L’administration d’immunosuppresseurs réduit la quantité de corticoïdes nécessaires chez les personnes traitées par corticoïdes depuis longtemps ou à de fortes doses. L’immunoglobuline par voie intraveineuse est un autre traitement qui peut être utilisé pour le pemphigus vulgaire grave. Certaines personnes répondent suffisamment bien pour permettre l’arrêt des traitements médicamenteux, tandis que d’autres doivent continuer à prendre des médicaments à une faible posologie pendant une longue période.
Les personnes présentant un pemphigus vulgaire sévère peuvent également être traitées par plasmaphérèse, une procédure qui consiste à séparer les anticorps du sang.
Pronostic du pemphigus vulgaire
Non traité, le pemphigus vulgaire est souvent mortel, généralement dans les 5 ans. Le traitement améliore considérablement la survie, mais le risque de décès demeure deux fois plus important que dans la population générale. Le risque de décès et de complications sévères tend à être plus important chez les personnes atteintes d’un pemphigus vulgaire étendu, qui nécessite des doses importantes de corticoïdes ou des immunosuppresseurs pour contrôler le trouble, ou chez les personnes présentant d’autres troubles graves.
Le saviez-vous ?
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Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
National Organization for Rare Disorders (Organisation nationale contre les maladies rares) : Informations sur le pemphigus vulgaire, y compris des liens vers des ressources et des organismes de soutien
