La dermatite herpétiforme est une maladie auto-immune conduisant à la formation de cloques rouges avec de fortes démangeaisons, et à des gonflements comme dans l’urticaire chez les personnes atteintes de la maladie cœliaque.
Dans cette maladie auto-immune, le gluten des produits à base de blé, de seigle et d’orge provoque une attaque du système immunitaire contre la peau.
Les personnes présentent des cloques rouges s’accompagnant de démangeaisons et des gonflements comme dans l’urticaire sur diverses zones du corps.
Les médecins diagnostiquent la dermatite herpétiforme en examinant les prélèvements cutanés au microscope.
Les personnes répondent généralement au traitement à base de dapsone ou de sulfapyridine et à un régime sans gluten.
(Voir également Présentation des maladies bulleuses.)
Le système immunitaire fabrique des cellules spéciales qui protègent l’organisme contre des envahisseurs dangereux, tels que les bactéries et les virus. Certaines de ces cellules répondent aux envahisseurs en produisant des protéines appelées anticorps. Les anticorps ciblent envahisseurs et se lient à ces derniers, ce qui attire d’autres cellules du système immunitaire pour les détruire. Dans le cadre d’une maladie auto-immune, le système immunitaire s’attaque par erreur aux cellules de l’organisme, et dans le cas présent, aux cellules de la peau. Les anticorps produits considèrent par erreur certains tissus comme des envahisseurs, ce qui les rend sensibles à la destruction.
La dermatite herpétiforme touche les personnes de tout âge, mais elle est le plus souvent diagnostiquée chez les adultes âgés de 30 à 40 ans. Elle est rare chez les personnes noires et asiatiques.
Malgré son nom, la dermatite herpétiforme n’a pas de relation avec le virus de l’herpès. Le terme herpétiforme est utilisé pour décrire la manière dont les cloques se regroupent (semblable à une éruption cutanée due à un herpèsvirus).
Chez les personnes porteuses d’une dermatite herpétiforme, les glutens, protéines contenues dans des aliments à base de blé, de seigle ou d’orge, activent le système immunitaire qui s’attaque à la peau, ce qui provoque une éruption cutanée et des démangeaisons. Les personnes atteintes de dermatite herpétiforme ont une maladie cœliaque, qui est un trouble intestinal dû à une sensibilité au gluten, mais elles n’ont pas forcément de symptômes de la maladie cœliaque. On observe également une incidence plus élevée d’autres maladies auto-immunes chez ces personnes, comme une thyroïdite, un lupus érythémateux systémique, une sarcoïdose, une anémie pernicieuse et un diabète. Les personnes atteintes d’une dermatite herpétiforme développent parfois un lymphome intestinal.
Symptômes de la dermatite herpétiforme
Des cloques et une urticaire apparaissent habituellement de manière progressive, principalement aux coudes, aux genoux, aux fesses, dans la région lombaire et à la nuque, mais elles peuvent se développer de manière soudaine. Parfois, les cloques apparaissent sur le visage et le cou. Les démangeaisons et la brûlure sont souvent sévères. Comme les démangeaisons sont intenses et que la peau est fragile, les cloques se rompent généralement rapidement, et seules quelques-unes restent intactes, ce qui est utile pour l’examen par le médecin. Les cloques peuvent se développer dans la bouche, mais elles ne provoquent généralement pas de symptômes.
Les préparations à base d’iodure et d’iode (comme les produits à base de laminaire et d’algues marines, et certains savons pour la peau) peuvent aggraver l’éruption cutanée. Certains spécialistes suggèrent également d’éviter le sel iodé.
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Le saviez-vous ?
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Diagnostic de la dermatite herpétiforme
Biopsie cutanée
Le diagnostic de dermatite herpétiforme s’appuie sur une biopsie cutanée, qui permet aux médecins de détecter certains types d’anticorps, avec une disposition particulière dans les échantillons de peau.
Les médecins effectuent un dépistage de la maladie cœliaque chez toutes les personnes atteintes d’une dermatite herpétiforme.
Traitement de la dermatite herpétiforme
Régime sans gluten
Dapsone et, parfois, autres médicaments
Les cloques ne guérissent pas spontanément. Les personnes suivent généralement un régime sans gluten (régime sans blé, orge, ni seigle), ce qui constitue le principal traitement de la maladie cœliaque.
La dapsone, prise par voie orale, apporte presque toujours un soulagement en 1 à 3 jours, mais nécessite une numération régulière des cellules sanguines, car elle peut provoquer une anémie. La sulfapyridine (ou la sulfasalazine) est également administrée par voie orale et peut être prescrite aux personnes intolérantes à la dapsone. Cependant, la sulfapyridine peut être à l’origine d’une anémie et d’une diminution de la numération des globules blancs (augmentant le risque d’infection), et nécessite également une évaluation régulière de la numération des cellules sanguines.
Une fois la maladie contrôlée par des médicaments et un régime strict sans gluten suivi à la lettre, il est parfois possible d’interrompre le traitement médicamenteux. Cependant, certaines personnes ne peuvent jamais interrompre le traitement médicamenteux. Chez la plupart des personnes, une réexposition au gluten, même minime, entraîne un nouvel épisode. Un régime sans gluten suivi à la lettre pendant 5 à 10 ans diminue le risque de lymphome intestinal.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
National Organization for Rare Disorders (Organisation nationale contre les maladies rares) : Informations sur la dermatite herpétiforme, y compris des liens vers des ressources et des organismes de soutien
