La pemphigoïde des muqueuses est une maladie auto-immune qui entraîne la formation de cloques sur les muqueuses du corps. Les muqueuses les plus souvent touchées sont celles de la bouche et des yeux.
La pemphigoïde des muqueuses survient lorsque le système immunitaire attaque les muqueuses, ce qui entraîne la formation de cloques et d’ulcérations.
Les personnes présentent des cloques sur la muqueuse buccale et sur d’autres régions du corps.
Les médecins posent un diagnostic de pemphigoïde des muqueuses en examinant des échantillons de tissus au microscope.
Le traitement consiste généralement à administrer des corticoïdes ou des immunosuppresseurs.
(Voir également Présentation des maladies bulleuses.)
Les muqueuses sont les surfaces humides du corps. La pemphigoïde des muqueuses touche généralement la bouche (pemphigoïde de la muqueuse buccale) et les yeux (pemphigoïde de la muqueuse oculaire), mais d’autres muqueuses (comme l’intérieur de la gorge et les organes génitaux) et la peau peuvent également être affectées. Les adultes plus âgés sont le plus souvent touchés, et les femmes y sont plus sujettes que les hommes.
Causes de la pemphigoïde des muqueuses
Le système immunitaire fabrique des cellules spéciales qui protègent l’organisme contre des envahisseurs dangereux, tels que les bactéries et les virus. Certaines de ces cellules répondent aux envahisseurs en produisant des protéines appelées anticorps. Les anticorps ciblent envahisseurs et se lient à ces derniers, ce qui attire d’autres cellules du système immunitaire pour les détruire. Dans le cadre d’une maladie auto-immune, le système immunitaire s’attaque par erreur aux cellules de l’organisme, et dans le cas présent, aux cellules de la peau. Les anticorps produits considèrent par erreur certains tissus comme des envahisseurs, ce qui les rend sensibles à la destruction. Dans le cadre de la pemphigoïde des muqueuses, les anticorps réagissent avec la muqueuse buccale (ou d’autres muqueuses), et des cloques se forment et se rompent, formant ainsi des plaies ouvertes (ulcères).
Symptômes de la pemphigoïde des muqueuses
Le principal symptôme de la pemphigoïde des muqueuses est l’apparition de cloques douloureuses qui provoquent une rougeur, un gonflement et une dégradation des muqueuses, formant ensuite des plaies ouvertes (ulcères). En guérissant, ces ulcères peuvent entraîner la formation de cicatrices dans la zone affectée. Les personnes voient rarement les cloques elles-mêmes, elles ne voient généralement que les zones à vif et les plaies ouvertes.
Dans la bouche, les cloques touchent généralement les gencives et n’importe quelle autre partie de la muqueuse buccale. L’intérieur des joues, les gencives et le palais sont rouges et douloureux. La dégradation des muqueuses entraîne des ulcères qui brûlent ou piquent.
Lorsque d’autres muqueuses sont touchées, telles que celles du nez, du pharynx ou de la surface des organes génitaux et de l’anus, les ulcères guérissent et entraînent souvent la formation de cicatrices. La cicatrisation peut provoquer un rétrécissement de la muqueuse de l’œsophage (le tube qui relie la gorge à l’estomac), ce qui complique la déglutition.
Chez certaines personnes atteintes d’une pemphigoïde des muqueuses, des cloques se forment même sur la peau. Elles ont tendance à apparaître sur le cuir chevelu, le visage, le tronc ou les membres. La peau présente généralement des cicatrices une fois que les cloques sont guéries.
Au niveau des yeux, la pemphigoïde des muqueuses se développe différemment. Aucune cloque ne se forme, mais les deux yeux sont rouges et douloureux, puis deviennent secs. La conjonctive (la membrane qui recouvre l’intérieur de la paupière et couvre le blanc des yeux) peut rétrécir et cicatriser (voir aussi Symptômes de la pemphigoïde de la muqueuse oculaire). Dans les cas sévères, elle peut entraîner une cécité.
Diagnostic de la pemphigoïde des muqueuses
Biopsie
Les médecins reconnaissent généralement la pemphigoïde des muqueuses grâce à son aspect caractéristique. La maladie est diagnostiquée avec certitude en examinant un échantillon de tissus au microscope (biopsie). Des colorants particuliers sont parfois utilisés pour rendre visibles les dépôts d’anticorps lors de l’observation microscopique (test par immunofluorescence).
Traitement de la pemphigoïde des muqueuses
Corticoïdes et doxycycline plus nicotinamide
Parfois, d’autres médicaments, notamment des immunosuppresseurs, pour les personnes présentant une forme sévère de la maladie
Le traitement de la pemphigoïde des muqueuses comprend des corticoïdes et une association de doxycycline et de nicotinamide par voie orale. Les corticoïdes peuvent être appliqués directement sur la zone affectée ou être injectés dans les lésions.
Les personnes atteintes d’une pemphigoïde des muqueuses sévère peuvent nécessiter des immunosuppresseurs ; de la dapsone ou de la prednisone peuvent donc être administrées. Parfois, les personnes reçoivent des doses élevées de prednisone en plus d’autres immunosuppresseurs (tels que le rituximab, l’azathioprine, le mycophénolate mofétil ou le cyclophosphamide) et d’immunoglobulines administrées par voie intraveineuse.
Pronostic de la pemphigoïde des muqueuses
La pemphigoïde des muqueuses progresse lentement, disparaît rarement sans traitement et, souvent, ne disparaît pas totalement même avec un traitement.
Certaines personnes atteintes d’une pemphigoïde des muqueuses présentent un risque accru de cancer interne.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
National Organization for Rare Disorders (Organisation nationale contre les maladies rares) : Informations sur la pemphigoïde des muqueuses, y compris des liens vers des ressources et des organismes de soutien
