Démence à corps de Lewy et démence de la maladie de Parkinson

Les symptômes de la démence à corps de Lewy sont très similaires à ceux de la maladie d’Alzheimer. Ils comprennent : perte de mémoire, désorientation et problèmes de mémoire, de pensée, de compréhension, de communication et de contrôle du comportement. Cependant, la démence à corps de Lewy peut se différencier par :

• À des stades précoces, la fonction cognitive fluctue, souvent de manière considérable, sur une période de quelques jours à des semaines, mais parfois d’un moment à l’autre. Les personnes peuvent prêter attention et converser de manière cohérente un jour et sembler distraites, somnolentes et mutiques, le lendemain. Les personnes peuvent regarder dans le vague pendant longtemps.

• En premier lieu, l’attention et la vigilance peuvent être plus affaiblies que la mémoire y compris la mémoire à court terme. Aux stades précoces de cette démence, les problèmes de mémoire peuvent se produire plus par un manque d’attention que par de réels troubles de mémoire. Des problèmes de mémoire plus importants ont tendance à survenir plus tard, à mesure que la démence progresse.

• Les personnes ont des difficultés à planifier, résoudre des problèmes, réaliser des tâches complexes (comme gérer un compte bancaire) et faire preuve de bon sens (fonction exécutive)

• La capacité à copier et dessiner peut être affaiblie plus gravement que d’autres fonctions cognitives.

• Les symptômes psychotiques, comme les hallucinations, les délires et la paranoïa, sont plus fréquents dans la démence à corps de Lewy, et les hallucinations ont tendance à apparaître plus tôt.

Dans la démence à corps de Lewy, les hallucinations sont en général visuelles et sont souvent complexes et détaillées. Elles peuvent comprendre des animaux ou des personnes reconnaissables. Les hallucinations sont souvent effrayantes. Plus de la moitié des personnes atteintes de démence à corps de Lewy présentent des délires complexes et bizarres. Souvent, au lieu de soulager ces symptômes, les médicaments antipsychotiques les aggravent ainsi que d’autres symptômes, ou bien ont des effets secondaires sévères parfois mortels, comme le syndrome malin des neuroleptiques.

Comme les parkinsoniens, les personnes atteintes de démence à corps de Lewy présentent une raideur musculaire, se déplacent lentement et maladroitement, traînent des pieds, et sont courbées. L’équilibre est facilement perdu, rendant les chutes plus probables. Des tremblements se développent également, mais en général plus tard et provoquent moins de problèmes que dans la maladie de Parkinson. Les problèmes de la pensée et les problèmes musculaires et des mouvements commencent en général dans l’année d’apparition des uns ou des autres.

Les troubles du sommeil sont fréquents. De nombreuses personnes atteintes de démence à corps de Lewy ont un trouble du comportement du sommeil avec des mouvements oculaires rapides (MOR). Les personnes atteintes de ce trouble vivent leurs rêves et blessent parfois leur partenaire de lit.

Le système nerveux autonome peut mal fonctionner, en empêchant l’organisme de réguler les fonctions internes comme la tension artérielle et la température corporelle. Par conséquent, les personnes peuvent s’évanouir, transpirer trop ou pas assez, avoir la bouche sèche ou des problèmes urinaires ou être constipées.

Une fois les symptômes apparus, les personnes vivent en général de 6 à 12 ans.

Dans la démence de la maladie de Parkinson (contrairement à la démence à corps de Lewy), la fonction cognitive commence à se détériorer environ 10 à 15 ans après l’apparition des problèmes musculaires et moteurs.

Comme dans d’autres démences, de nombreuses fonctions cognitives peuvent être touchées. La mémoire est affaiblie et les personnes ont des difficultés à prêter attention et à traiter les informations. Les personnes pensent plus lentement. Les problèmes de planification et de réalisation de tâches complexes surviennent plus tôt et sont plus fréquents que dans la maladie d’Alzheimer.

Les hallucinations et les délires sont moins fréquents et/ou moins sévères que dans la démence à corps de Lewy.

Dans la démence de la maladie de Parkinson, les problèmes d’équilibre et de marche, ainsi que les chutes, sont plus fréquents, et les problèmes musculaires (comme la raideur et la lenteur des mouvements) s’aggravent plus rapidement que dans la maladie de Parkinson sans démence.

Un diagnostic de démence s’appuie sur les éléments suivants :

• Des symptômes qui sont identifiés en posant des questions à la personne, aux membres de la famille ou aux autres soignants

• Les résultats des examens physiques

• Les résultats d’un test de l’état mental

• Les résultats d’examens supplémentaires, comme la tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM)

Le test de l’état mental, composé de questions et tâches simples, aide les médecins à déterminer si les personnes sont atteintes de démence.

Parfois, un test neuropsychologique, qui est plus détaillé, est nécessaire. Cet examen analyse l’ensemble des fonctions cognitives, dont l’humeur, et dure en général de 1 à 3 heures. Cet examen aide les médecins à distinguer la démence du trouble de la mémoire lié au vieillissement, du trouble cognitif léger et de la dépression.

Les informations issues des sources ci-dessus aident généralement les médecins à écarter le syndrome confusionnel comme cause des symptômes (voir le tableau Comparaison du syndrome confusionnel et de la démence). C’est une étape essentielle, car le syndrome confusionnel, contrairement à la démence, peut être corrigé s’il est rapidement traité.

Il est particulièrement important de distinguer le syndrome confusionnel de la démence à corps de Lewy, car dans ces deux pathologies, les fonctions cognitives fluctuent également.

Les médecins basent le diagnostic de démence à corps de Lewy sur ses symptômes caractéristiques. La démence à corps de Lewy est probable si la fonction cognitive fluctue chez des personnes qui ont des hallucinations visuelles et des symptômes musculaires et moteurs similaires à ceux provoqués par la maladie de Parkinson.

Une tomodensitométrie (TDM) et/ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent également être réalisées pour exclure d’autres causes de démence.

D’autres examens d’imagerie peuvent aider les médecins à diagnostiquer la démence à corps de Lewy. Ils incluent la tomographie par émission de positons (TEP) et la tomoscintigraphie par émission monophotonique (TEM). Ces examens utilisent une substance contenant un marqueur radioactif qui, lorsqu’elle est injectée dans une veine, s’accumule dans un organe en particulier. Une caméra à rayons gamma reliée à un ordinateur détecte la radioactivité, et l’ordinateur produit une image de l’organe examiné.

Toutefois, même après des examens, la distinction entre la démence à corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson peut être difficile, car les symptômes sont similaires :

• En général, la démence à corps de Lewy est plus probable si des problèmes moteurs et musculaires se développent en même temps ou peu de temps après le début du déclin de la fonction cognitive.

• La démence de la maladie de Parkinson est plus probable si le déclin cognitif se produit des années après l’apparition des problèmes moteurs ou musculaires chez des personnes atteintes de la maladie de Parkinson et si les symptômes moteurs ou musculaires sont plus graves que le handicap mental.

Cependant, le diagnostic de ces démences ne peut être définitivement confirmé que lorsqu’un prélèvement de tissu cérébral est réalisé et examiné au microscope. Cette procédure est réalisée après le décès, lors d’une autopsie.

Il peut être très utile de créer un environnement sûr et aidant.

Généralement, l’environnement doit être lumineux, joyeux, sûr, stable et conçu pour faciliter l’orientation. Une stimulation, telle que la radio ou la télévision, est utile, mais toute stimulation excessive doit être évitée.

Un environnement structuré et la mise en place de routines permettent aux personnes de s’orienter et de se sentir en sécurité, procurant un sentiment de stabilité. Tout changement de l’environnement, des routines ou des soignants doit être clairement et simplement expliqué aux personnes.

Suivre une routine quotidienne pour les tâches comme la toilette, les repas et le coucher peut aider les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer à se souvenir. Suivre une routine régulière au moment du coucher peut les aider à mieux dormir.

Des activités exécutées régulièrement peuvent aider les personnes à se sentir indépendantes et à focaliser leur attention sur des tâches utiles ou agréables. Ces activités doivent inclure des activités physiques et mentales. Les activités doivent être décomposées en petites parties ou simplifiées au fur et à mesure que la démence s’aggrave.

Les médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer, en particulier la rivastigmine, peuvent être utilisés pour traiter la démence à corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson. Ces médicaments peuvent améliorer la fonction cognitive.

Les médicaments utilisés dans le traitement de la maladie de Parkinson peuvent soulager les symptômes de la maladie de Parkinson (comme la raideur musculaire et les tremblements) dans les deux démences. Cependant, dans la démence à corps de Lewy, ces médicaments peuvent aggraver la confusion, les hallucinations et les délires.

La pimavansérine, un antipsychotique, peut être utilisée pour traiter les hallucinations et les délires chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson.

Dans la démence avec corps de Lewy, les médicaments antipsychotiques plus anciens ont tendance à aggraver les symptômes musculaires et moteurs et il est conseillé de les éviter. Les nouveaux médicaments antipsychotiques, administrés à faibles doses, sont privilégiés. Toutefois, les nouveaux médicaments antipsychotiques, s’ils sont utilisés pendant longtemps, peuvent entraîner une prise de poids et un taux anormal de graisses (lipides ; hyperlipidémie) et accroître le risque de diabète de type 2.

Les soins des personnes atteintes de démence sont stressants et exigeants et les soignants peuvent faire une dépression et s’épuiser, souvent en négligeant leur propre santé mentale et physique. Les mesures suivantes peuvent aider les soignants (voir le tableau Soins des soignants) :

• Apprendre à comprendre et satisfaire les besoins des personnes qui souffrent de démence et ce que l’on peut attendre d’elles : les soignants peuvent obtenir ces informations auprès du personnel infirmier, des travailleurs sociaux, d’organisations et de documents imprimés ou publiés en ligne.

• Demander de l’aide lorsque cela est nécessaire : les soignants peuvent parler aux travailleurs sociaux (notamment ceux de l’hôpital local) au sujet des possibilités d’aide adaptées, telles que les programmes d’hospitalisation de jour, les visites à domicile des infirmiers D.E., l’aide ménagère à temps partiel ou complet et l’aide à domicile. Une aide psychologique et des groupes de soutien peuvent également être utiles.

• Auto-protection : le soignant doit prendre soin de sa propre santé. Il ne doit pas cesser de voir ses amis, arrêter de pratiquer ses loisirs et ses activités.

Avant que les personnes atteintes de démence à corps de Lewy ou de démence de la maladie de Parkinson ne soient frappées d’incapacité, des décisions doivent être prises concernant les soins médicaux et des accords financiers et juridiques doivent être conclus. Ces dispositions sont appelées directives anticipées. Les personnes doivent désigner une personne qui est légalement autorisée à prendre des décisions thérapeutiques pour leur compte (procuration relative aux soins). Elles doivent discuter de leurs souhaits en matière de soins avec cette personne et leur médecin. Ces problèmes doivent être abordés de manière approfondie avant qu’il soit nécessaire de prendre ces décisions.

À un stade avancé de la démence, le traitement doit améliorer le confort de la personne et non tenter de prolonger sa vie.