Une tumeur rachidienne est une néoplasie bénigne ou maligne qui se développe dans la moelle épinière ou dans les structures avoisinantes.
Les personnes peuvent présenter une faiblesse musculaire, perdre la sensation dans des zones spécifiques du corps ou être incapables de contrôler les fonctions intestinales et vésicales.
L’imagerie par résonance magnétique peut habituellement détecter les tumeurs rachidiennes.
Le traitement peut comprendre des corticoïdes, l’ablation chirurgicale et la radiothérapie.
(Voir aussi Présentation des tumeurs du système nerveux.)
Les tumeurs rachidiennes sont beaucoup plus rares que les tumeurs cérébrales. Les tumeurs rachidiennes peuvent être :
Primitives : Ces tumeurs ont pour origine des cellules intracrâniennes ou des cellules de structures voisines du cerveau. Elles peuvent être bénignes ou malignes.
Secondaire : Ces tumeurs sont des métastases. C’est-à-dire qu’elles se sont développées dans une autre région de l’organisme et se sont diffusées au cerveau. Ainsi, elles sont toujours malignes.
Les tumeurs peuvent être intradurales (à l’intérieur de la couche externe [dure-mère] des membranes entourant la moelle épinière) ou extradurales (à l’extérieur de la couche durale, mais à l’intérieur de la colonne vertébrale osseuse).
Les tumeurs rachidiennes intradurales primitives peuvent être malignes ou bénignes. Elles sont généralement bénignes. Les tumeurs intradurales comprennent les méningiomes, les schwannomes et les épendymomes myxopapillaires.
Les tumeurs rachidiennes intradurales primitives peuvent prendre naissance dans les cellules se trouvant dans ou à proximité de la moelle épinière. Seul environ un tiers des tumeurs rachidiennes primitives proviennent de cellules situées dans la moelle épinière. Ces tumeurs peuvent s’étendre à l’intérieur de la moelle épinière, bloquer la circulation du liquide céphalorachidien (liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière) et provoquer la formation d’une cavité remplie de liquide (syringome). Les astrocytomes et les épendymomes sont les tumeurs rachidiennes les plus fréquentes. La plupart de ces tumeurs ne sont pas cancéreuses.
La plupart des tumeurs rachidiennes intradurales primitives prennent naissance dans des cellules près de la moelle épinière, comme celles des méninges, qui sont des membranes qui recouvrent la moelle épinière (voir le schéma Structure du rachis).
Les tumeurs rachidiennes extradurales secondaires, plus fréquentes, correspondent à des métastases d’une tumeur présente dans une autre région de l’organisme et sont donc toujours malignes. Ces métastases se propagent généralement aux os de la colonne vertébrale (vertèbres) et à l’espace entre l’os et la couche externe de tissu entourant la moelle épinière (espace épidural). Ces tumeurs se propagent parfois à la moelle épinière.
Les métastases s’étendent le plus fréquemment aux vertèbres à partir de cancers qui trouvent leur origine dans d’autres parties de l’organisme. Ces cancers comprennent :
Les métastases exercent généralement une pression (compression) sur la moelle épinière ou les racines nerveuses depuis l’extérieur de la dure-mère. Nombre de ces tumeurs envahissent et détruisent l’os avant qu’elles ne compriment la moelle épinière.
Tumeurs primitives naissant dans la moelle épinière ou près de la moelle épinière*
Type de tumeur | Origine | Statut du cancer |
|---|---|---|
Astrocytome | Cellules du tissu de soutien des cellules nerveuses | Cancéreuses |
Chordome | Certaines cellules de l’embryon impliquées dans le développement de la colonne vertébrale | Malin et invasif, mais se propage lentement |
Épendymome | Cellules du revêtement du canal situé au centre de la moelle épinière | Bénin ou malin |
Méningiome | Cellules des membranes qui enveloppent la moelle épinière (méninges) | La plupart du temps bénin, mais peut récidiver Récidive parfois cancéreuse |
Neurofibrome | Cellules de soutien du système nerveux périphérique (les nerfs en dehors du cerveau et de la moelle épinière) | Habituellement bénin |
Épendymome myxopapillaire | Tissu nerveux en dehors de la moelle épinière | Bénin, mais peut récidiver |
Schwannome | Cellules (appelées cellules de Schwann) qui enveloppent les fibres nerveuses périphériques, formant la gaine de myéline | Habituellement bénin |
* Ces tumeurs peuvent survenir chez les enfants et les adultes. | ||
Symptômes des tumeurs rachidiennes
Les symptômes sont liés à la compression de la moelle épinière et des racines nerveuses. La compression de la moelle épinière peut causer ce qui suit :
Douleur dorsale qui s’aggrave progressivement, s’aggrave la nuit et peut s’atténuer lorsque les personnes se réveillent et se déplacent
Une diminution de la sensation, une faiblesse progressive ou une paralysie dans les zones contrôlées par les parties de la moelle épinière en dessous de la partie qui est comprimée
Dysfonction érectile
Perte des fonctions sphinctériennes et vésicales
La compression médullaire peut aussi perturber l’apport de sang vers la moelle, entraînant une mort tissulaire et un œdème. L’œdème peut être à l’origine de bien plus qu’une simple obstruction du flux sanguin et provoquer la mort d’autres tissus. Les symptômes liés à la compression de la moelle épinière peuvent rapidement s’aggraver.
La compression des racines rachidiennes peut provoquer des douleurs, des paresthésies, des fourmillements et une faiblesse au niveau des zones innervées par cette racine nerveuse comprimée. La douleur peut s’étendre le long du nerf dont la racine est comprimée. Si la compression se poursuit, les muscles touchés peuvent s’affaiblir. La marche peut devenir difficile.
Diagnostic des tumeurs rachidiennes
Imagerie par résonance magnétique ou myélographie avec tomodensitométrie
Parfois, biopsie
La compression médullaire par une tumeur doit être diagnostiquée et traitée efficacement et rapidement pour éviter des lésions irréversibles.
Les médecins suspectent une tumeur rachidienne chez les personnes qui présentent certaines caractéristiques de faiblesse ou de dysfonctionnement nerveux (comme une perte de sensibilité) ou des douleurs dans certaines régions du dos ou du cou, en particulier si elles présentent certains cancers dans d’autres parties de l’organisme.
Étant donnée l’organisation fonctionnelle spécifique de la moelle épinière, les médecins peuvent situer la tumeur en déterminant quelles parties de l’organisme ne fonctionnent pas de façon normale.
Où la moelle épinière est-elle endommagée ?
Lorsque les médecins suspectent une tumeur rachidienne, ils doivent éliminer les troubles qui peuvent toucher les fonctions de la moelle épinière, comme une hernie discale, des lésions, une démyélinisation (lésion des tissus recouvrant les nerfs) et une inflammation de la moelle épinière, un apport sanguin insuffisant à la moelle épinière ou une compression de la moelle épinière par une poche de pus (abcès) ou un caillot sanguin.
De nombreuses techniques peuvent contribuer au diagnostic de tumeur rachidienne. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est considérée comme la meilleure technique pour examiner toutes les structures de la moelle épinière et de la colonne vertébrale. En l’absence d’IRM, on peut réaliser une myélographie avec tomodensitométrie (TDM).
Les radiographies de la colonne vertébrale sont moins utiles, car elles ne montrent que les changements osseux. Cependant, les radiographies, qui peuvent être réalisées pour d’autres raisons, peuvent détecter une destruction osseuse ou une distorsion des tissus autour de la moelle épinière, en particulier si la tumeur est métastatique.
Une biopsie est parfois nécessaire pour déterminer le type exact de tumeur, et notamment les tumeurs rachidiennes primitives. Cependant, une biopsie n’est pas nécessaire dans le cas des tumeurs rachidiennes métastatiques dès lors que la localisation primitive de ce cancer est déjà connue. Une biopsie nécessite souvent une intervention chirurgicale, mais elle peut parfois être réalisée avec une aiguille sous guidage tomodensitométrique (TDM) ou IRM pendant que les médecins placent l’aiguille dans la tumeur.
Traitement des tumeurs rachidiennes
Corticoïdes, administrés immédiatement
Chirurgie, radiothérapie ou les deux
Parfois, chimiothérapie
Si les symptômes suggèrent que la tumeur comprime la moelle épinière, des corticoïdes (comme la dexaméthasone) à fortes doses sont immédiatement administrés pour réduire l’œdème. Ces tumeurs sont traitées dès que possible, souvent par intervention chirurgicale.
Plusieurs tumeurs médullaires et du rachis peuvent être enlevées chirurgicalement. Dans certains cas, la radiothérapie est administrée après l’intervention chirurgicale.
Si les tumeurs ne peuvent pas être excisées, on a recours à la radiothérapie, parfois après qu’une intervention chirurgicale ait été effectuée pour réduire la pression sur la moelle épinière.
D’autres traitements, tels que la chimiothérapie, peuvent être utilisés selon le type de cancer.
Le rétablissement dépend en général de la rapidité thérapeutique et de l’importance de l’atteinte. L’exérèse des méningiomes, des neurofibromes et de quelques autres tumeurs rachidiennes primitives peut permettre la guérison. Si une tumeur est bien délimitée et ne s’est pas propagée ailleurs dans le corps, son exérèse peut entraîner la résolution des symptômes. Parfois, les symptômes disparaissent après la radiothérapie.
