Le trouble du spectre de la neuromyélite optique (TSNO) touche principalement les nerfs de l’œil et la moelle épinière, ce qui endommage ou détruit des zones de myéline (la substance qui tapisse la plupart des fibres nerveuses) et les fibres nerveuses sous-jacentes.
Le trouble du spectre de la neuromyélite optique est une maladie démyélinisante. Elle provoque des symptômes semblables à ceux de la sclérose en plaques (SEP) et était auparavant considérée comme une variante de la sclérose en plaques. Cependant, le trouble du spectre de la neuromyélite optique ne touche généralement que les yeux et la moelle épinière, alors que la sclérose en plaques touche aussi le cerveau.
Le risque d’invalidité est plus important avec le trouble du spectre de la neuromyélite optique qu’avec la sclérose en plaques. Les personnes dont les symptômes suggèrent un trouble du spectre de la neuromyélite optique doivent consulter un médecin rapidement.
Isolation d’une fibre nerveuse
La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces couches forment la gaine de myéline. Très semblable à la gaine isolante qui enveloppe un fil électrique, la gaine de myéline permet la conduction des signaux nerveux (impulsions électriques) le long de la fibre nerveuse, de manière rapide et efficace. Cependant, si la gaine de myéline est lésée (démyélinisation), les nerfs ne transmettent pas correctement les impulsions électriques. |
Le trouble du spectre de la neuromyélite optique est également une maladie auto-immune. Lorsqu’une personne est atteinte d’une maladie auto-immune, son système immunitaire fonctionne mal et attaque les tissus de son propre organisme. Dans le trouble du spectre de la neuromyélite optique, la cible de l’attaque auto-immune est l’une des protéines suivantes :
Une protéine appelée aquaporine 4 : cette protéine est présente à la surface des cellules de soutien dans le cerveau, la moelle épinière et les nerfs optiques. Ces cellules de soutien sont appelées astrocytes.
Glycoprotéine myéline oligodendrocyte : cette protéine est présente dans les cellules qui forment un revêtement autour des axones des cellules nerveuses dans le cerveau, la moelle épinière et les nerfs optiques. Ces cellules sont appelées oligodendrocytes. (Les axones sont des fibres nerveuses qui envoient des messages.)
Il semble que les lésions des astrocytes ou des oligodendrocytes entraînent une démyélinisation. Chez certaines personnes souffrant du trouble du spectre de la neuromyélite optique, le système immunitaire cible une autre protéine appelée glycoprotéine myéline oligodendrocyte (GMO), qui est présente sur la couche externe de myéline.
Symptômes du TSNO
Le trouble du spectre de la neuromyélite optique provoque l’inflammation du nerf optique (névrite optique). Cette maladie peut toucher un œil ou les deux. Elle entraîne des phases de douleur oculaire et une baisse de l’acuité visuelle ou un flou visuel, ou encore une cécité.
Des jours ou des semaines plus tard (parfois des années), les membres sont touchés. Les personnes perdent parfois les sensations de manière temporaire. Elles peuvent avoir des spasmes musculaires douloureux, et leurs membres peuvent s’affaiblir et parfois se paralyser. Les personnes peuvent être incapables de contrôler la vessie (incontinence urinaire) et les intestins (incontinence fécale).
Certaines personnes ont un hoquet qui ne s’arrête pas (hoquet persistant ou chronique) ou des nausées et des vomissements.
Chez certaines personnes, la partie de la moelle épinière qui contrôle la respiration est enflammée, entraînant une difficulté à respirer, ce qui met la vie en danger.
Le trouble du spectre de la neuromyélite optique progresse différemment d’une personne à l’autre. À mesure que le trouble évolue, des contractures musculaires brèves et fréquentes peuvent se présenter. Finalement, la cécité, la perte de sensation et une faiblesse musculaire dans les membres, ainsi qu’une anomalie du fonctionnement vésical et intestinal, peuvent devenir permanentes.
Diagnostic du TSNO
Examen clinique
Imagerie par résonance magnétique
Potentiels évoqués visuels
Analyses de sang
Pour diagnostiquer le trouble du spectre de la neuromyélite optique, les médecins évaluent le système nerveux (examen neurologique) au cours d’un examen clinique. Le nerf optique est examiné à l’aide d’un ophtalmoscope.
Généralement, les tests incluent une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau, afin d’écarter un diagnostic de sclérose en plaques. Une IRM de la moelle épinière et des potentiels évoqués sont réalisés pour confirmer le diagnostic de trouble du spectre de la neuromyélite optique.
Lorsque le test des potentiels évoqués visuels est utilisé pour diagnostiquer le trouble du spectre de la neuromyélite optique, des stimuli visuels (lumière clignotante) sont utilisés pour activer certaines zones du cerveau. Puis, une électroencéphalographie est utilisée pour détecter la réponse aux stimuli. Selon ces réponses, les médecins peuvent déterminer comment fonctionne le nerf optique.
Des analyses de sang pour détecter des anticorps spécifiques dirigés contre l’aquaporine 4 et la glycoprotéine myéline oligodendrocyte peuvent être réalisées pour distinguer le trouble du spectre de la neuromyélite optique de la sclérose en plaques. (Les anticorps sont des protéines produites par le système immunitaire qui participent à la défense de l’organisme contre une attaque particulière.)
Traitement du TSNO
Corticoïdes
Plasmaphérèse
Médicaments qui inhibent le système immunitaire
Le trouble du spectre de la neuromyélite optique est incurable. Cependant, les traitements peuvent arrêter les épisodes, contrôler les symptômes, prévenir la récurrence des épisodes et aider à retarder l’invalidité à court terme.
Un corticoïde (comme la méthylprednisolone) et un immunosuppresseur (comme l’azathioprine) sont souvent utilisés pour arrêter et prévenir les épisodes.
Le rituximab (anticorps monoclonal utilisé comme immunosuppresseur) peut être utilisé pour réduire le nombre d’anticorps anormaux et contrôler la maladie.
L’éculizumab (un autre anticorps monoclonal) peut parfois être utile. Ce médicament inhibe le complément, qui est un composant du système immunitaire. Les effets secondaires de ce médicament comprennent une méningite à méningocoque potentiellement mortelle, une pneumonie, des infections des voies respiratoires supérieures et des céphalées. Les médecins administrent généralement aux personnes sous éculizumab le vaccin antiméningococcique et les surveillent étroitement.
Le satralizumab et l’inébilizumab (deux anticorps monoclonaux) peuvent être utilisés pour traiter le trouble du spectre de la neuromyélite optique lorsque des anticorps aquaporine-4 sont présents. Les personnes qui prennent ces médicaments sont étroitement surveillées à la recherche d’infections, telles que des infections des voies urinaires et des voies respiratoires.
La plasmaphérèse peut aider les gens qui ne répondent pas aux corticoïdes. La plasmaphérèse consiste à prélever le sang du patient, à en extraire les anticorps anormaux, après quoi le sang est réinjecté.
Le traitement des symptômes est semblable à celui de la sclérose en plaques. Le baclofène ou la tizanidine peuvent permettre de soulager les contractures musculaires.
