Le lymphome cérébral primitif prend naissance dans le tissu nerveux du cerveau, de la moelle épinière ou des méninges (couches de tissu qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière).
Les caractéristiques des diverses tumeurs cérébrales (voir également le tableau Quelques tumeurs qui apparaissent dans le cerveau ou à proximité du cerveau) peuvent varier, telles que localisation, personnes le plus souvent affectées et symptômes provoqués.
(Voir aussi Présentation des tumeurs cérébrales.)
Gliomes
Les gliomes comprennent les astrocytomes, les oligodendrogliomes et les épendymomes. Les astrocytomes sont les gliomes les plus fréquents.
Certains astrocytomes et oligodendrogliomes se développent lentement et peuvent ne causer dans un premier temps que des crises convulsives. D’autres, comme les astrocytomes anaplasiques et les oligodendrogliomes anaplasiques, se développent rapidement et sont malins. (« Anaplasique » signifie qu’une cellule ne s’est pas spécialisée pour réaliser une fonction spécifique, c’est-à-dire qu’elle est indifférenciée. La présence de cellules indifférenciées dans une tumeur suggère que la tumeur se développe rapidement.)
Les astrocytomes ont tendance à se développer chez les jeunes (voir aussi Astrocytomes chez l’enfant). Ils peuvent devenir plus agressifs et sont ensuite appelés glioblastomes.
Les glioblastomes ont tendance à se développer chez les personnes d’âge moyen ou les personnes âgées. Les glioblastomes peuvent se développer si rapidement qu’ils augmentent la pression dans le cerveau, provoquant des céphalées et un ralentissement de la pensée. Si la pression devient suffisamment élevée, la somnolence, puis le coma peuvent en résulter.
Les épendymomes se développent à partir des cellules délimitant les espaces dans le cerveau (ventricules). Les épendymomes, qui sont rares, se développent principalement chez les enfants et les jeunes adultes (voir aussi Épendymomes chez l’enfant). Ils sont rares après l’adolescence.
Symptômes des gliomes
Les symptômes des gliomes varient en fonction du siège de la tumeur.
Lobes frontaux (situés derrière le front) : Les tumeurs situées à cet endroit peuvent causer des convulsions, des troubles de la marche, un besoin impérieux d’uriner, une fuite involontaire d’urine (incontinence urinaire) et une paralysie. Les personnes atteintes peuvent ne plus être capables de fixer leur attention ou de raisonner clairement. Elles peuvent devenir léthargiques. Si les tumeurs se développent dans le lobe frontal dominant (gauche dans la grande majorité des cas et droit chez les gauchers), elles peuvent entraîner des troubles du langage. Les personnes peuvent avoir du mal à s’exprimer, même si elles savent ce qu’elles veulent dire.
Lobes pariétaux (situés derrière les lobes frontaux) : Les tumeurs situées à cet endroit peuvent causer une perte du sens de position (savoir où se trouvent les parties du corps dans l’espace) et des changements de sensation. Les personnes peuvent être incapables de dire si on les touche à 1 ou 2 endroits. La vue est parfois perdue au niveau des deux yeux de telle sorte qu’aucun œil ne peut voir le côté du corps opposé à celui de la tumeur. Les personnes atteintes peuvent faire des convulsions.
Lobes temporaux (situés au-dessus des oreilles au niveau des tempes) : Les tumeurs situées à cet endroit peuvent entraîner des convulsions et, si elles se développent dans l’hémisphère dominant, un trouble de la compréhension et de l’expression du langage peut se présenter. La vue peut être partiellement perdue dans les deux yeux de telle sorte qu’aucun œil ne peut voir le côté opposé à celui de la tumeur.
Lobes occipitaux (vers la partie postérieure de la tête, au-dessus du cervelet) : Les tumeurs situées à cet endroit peuvent causer une perte partielle de la vision dans les deux yeux, des hallucinations visuelles (voir des choses qui n’existent pas) et des convulsions.
Dans ou près du cervelet (à l’arrière de la tête, juste au-dessus de la nuque) : Les tumeurs situées à cet endroit peuvent causer un nystagmus (mouvement rapide des yeux dans 1 direction, puis un lent retour à la position initiale), une incoordination, un déséquilibre lors de la marche, et parfois, une perte d’audition et des vertiges. De plus, ils peuvent gêner le drainage du liquide céphalorachidien qui s’accumule dans les espaces intracérébraux (ventricules). Les ventricules se dilatent (état appelé hydrocéphalie), avec augmentation de la pression intracrânienne. Les symptômes comprennent des céphalées, des nausées, des vomissements, une difficulté à tourner les yeux vers le haut, des problèmes de la vue (comme une vision double) et une léthargie. Chez les nourrissons, la tête s’élargit. Une pression fortement accrue peut provoquer un engagement cérébral, ce qui peut conduire au coma et au décès.
Diagnostic des gliomes
Les médecins diagnostiquent les gliomes essentiellement en fonction des résultats de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et de la biopsie. L’IRM offre de meilleurs résultats si un produit de contraste (gadolinium) est utilisé pour faciliter la visualisation des structures. Pour la biopsie, les médecins peuvent prélever un échantillon de tissu tumoral avant ou pendant l’intervention chirurgicale. Si elle est réalisée avant l’intervention, un petit trou est percé dans le crâne et une aiguille est insérée pour prélever l’échantillon. L’échantillon est analysé pour déterminer le type exact de tumeur. L’échantillon est également analysé à la recherche de mutations génétiques qui affectent la croissance de la tumeur. Ces informations peuvent aider à orienter le traitement.
Traitement des gliomes
Le traitement des gliomes est similaire au traitement de toutes les tumeurs cérébrales : chirurgie pour retirer la tumeur, radiothérapie et, pour certains types de gliome, chimiothérapie et/ou immunothérapie.
Le pronostic varie largement en fonction du type de gliome, de la localisation du gliome, des mutations génétiques présentes et de l’étendue de la propagation de la tumeur.
Médulloblastomes
Les médulloblastomes se développent principalement chez les enfants et les jeunes adultes (voir aussi Médulloblastomes chez l’enfant). Ils se développent dans le cervelet (à l’arrière de la tête, juste au-dessus de la nuque). Ils peuvent entraver le drainage du liquide céphalorachidien au niveau des espaces intracérébraux (ventricules). Ainsi, le liquide céphalorachidien peut s’accumuler dans les ventricules, provoquant une augmentation de leur volume (hydrocéphalie). Il en résulte une augmentation de la pression intracrânienne.
Symptômes des médulloblastomes
Ces tumeurs provoquent un nystagmus (mouvement rapide des yeux dans 1 direction, puis un lent retour à la position initiale), une perte de coordination et un déséquilibre lors de la marche.
Les médulloblastomes peuvent se propager par le liquide céphalorachidien (liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière), au-dessus en direction du télencéphale et en dessous en direction de la moelle épinière.
Traitement des médulloblastomes
Le traitement du médulloblastome dépend de son type, de l’âge de la personne et de l’étendue de la propagation de la tumeur. En général chez les enfants âgés de plus de 3 ans, les médecins retirent la tumeur autant que possible. Ensuite, une chimiothérapie et, si nécessaire, une radiothérapie sont utilisées. Les très jeunes enfants reçoivent plusieurs médicaments de chimiothérapie après l’intervention chirurgicale pour essayer de retarder ou d’éviter la radiothérapie. (Chez l’enfant, certains tissus sont plus sensibles aux rayons que chez l’adulte.) Chez l’adulte, la chirurgie est suivie d’une radiothérapie. L’ajout d’une chimiothérapie peut améliorer la survie.
Avec le traitement, le pourcentage de personnes qui survivent au-delà de 5 ans (taux de survie) varie selon l’âge. Globalement, les taux sont les suivants :
75 % ou plus à 5 ans
67 % à 10 ans
Méningiomes
Les méningiomes sont une des tumeurs cérébrales les plus communes. Ils sont habituellement bénins, mais peuvent récidiver après leur ablation.
Les méningiomes sont la seule tumeur cérébrale qui est plus fréquente chez les femmes. Ils surviennent habituellement chez les personnes d’âge moyen ou plus âgées, mais peuvent aussi apparaître au cours de l’enfance ou à un âge avancé. Ces tumeurs n’envahissent pas directement le cerveau, mais peuvent le comprimer ou comprimer les nerfs crâniens, bloquer l’absorption du liquide céphalorachidien, ou les deux. Les méningiomes peuvent également envahir les os de la tête, provoquant parfois des changements visibles et affectant la vision et l’audition.
Symptômes des méningiomes
Les symptômes du méningiome varient en fonction de l’endroit où la tumeur se développe. Ils peuvent entraîner une faiblesse ou des engourdissements, des convulsions, des troubles de l’odorat, de la vue, des céphalées et une altération de la fonction mentale. Chez les personnes âgées, un méningiome peut induire une démence.
Diagnostic des méningiomes
Le diagnostic des méningiomes repose généralement sur les résultats de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) réalisée avec un produit de contraste afin que la structure soit plus facile à voir.
Traitement des méningiomes
Si le méningiome ne provoque pas de symptômes et est petit, le traitement consiste en une imagerie régulière pour le surveiller. Si le méningiome cause des symptômes, s’il grossit ou s’il est localisé dans certaines zones essentielles du cerveau, les médecins l’enlèvent si possible, parfois par radiochirurgie. La radiochirurgie ne nécessite pas d’incision. À la place, elle utilise des rayons ciblés pour détruire la tumeur.
Pinéalomes
Des tumeurs peuvent se développer à proximité de la glande pinéale, une petite structure en profondeur dans le cerveau. Habituellement, les pinéalomes sont observés chez les enfants et induisent souvent une puberté précoce, en particulier chez les garçons. Ils peuvent gêner le drainage du liquide céphalorachidien autour du cerveau, conduisant à une hydrocéphalie (accumulation de liquide dans les ventricules cérébraux, ce qui provoque l’augmentation de leur volume). Il en résulte une augmentation de la pression intracrânienne.
La forme la plus fréquente de pinéalome est la tumeur à cellules germinales. (Les tumeurs à cellules germinales proviennent des cellules qui se développent dans le système reproducteur chez les hommes et les femmes. Ces cellules sont appelées cellules germinales.)
Symptômes des tumeurs pinéales
Les symptômes des tumeurs pinéales comprennent l’incapacité à regarder vers le haut et des changements de position des paupières. Les yeux peuvent être incapables de s’adapter aux changements de lumière.
Diagnostic des tumeurs pinéales
Le diagnostic de tumeur pinéale implique généralement une imagerie par résonance magnétique (IRM) suivie d’une biopsie. Des analyses de sang sont parfois également réalisées.
Traitement des tumeurs pinéales
La radiothérapie, la chimiothérapie, la radiochirurgie et la chirurgie sont utilisées seules ou en association. Les tumeurs à cellules germinales sont très sensibles à la radiothérapie et sont souvent guéries.
Tumeurs de l’hypophyse
L’hypophyse, située à la base du cerveau, contrôle une grande partie du système endocrinien (hormonal) de l’organisme. La plupart des tumeurs hypophysaires sont des adénomes hypophysaires, qui sont généralement bénins. Les adénomes hypophysaires peuvent produire des quantités anormalement élevées d’hormones hypophysaires, ou bloquer la production d’hormones. Lorsque de grandes quantités d’hormones sont produites, les effets varient en fonction de l’hormone produite.
Excès d’hormone de croissance : taille trop importante (gigantisme) ou augmentation disproportionnée de la tête, du visage, des mains et du thorax (acromégalie)
Excès de corticotropine : syndrome de Cushing, causant l’accumulation de graisse et de liquide au niveau du visage et des épaules (bosse de bison), des vergetures violacées sur l’abdomen, une hypertension artérielle, une faiblesse osseuse, une tendance aux ecchymoses et une mauvaise cicatrisation des plaies
Excès de prolactine : disparition des règles (aménorrhée), sécrétion lactée chez des femmes qui n’allaitent pas (galactorrhée) et, chez les hommes, perte de libido, dysfonction érectile avec augmentation de volume des seins (gynécomastie)
Excès de vasopressine : déficit en arginine-vasopressine (anciennement diabète insipide), qui entraîne une soif et une miction excessives
Les tumeurs de l’hypophyse peuvent bloquer la production d’hormones en détruisant les tissus hypophysaires qui sécrètent les hormones, ce qui induit un déficit de ces hormones.
Les céphalées sont fréquentes. La vision est affectée si la tumeur appuie sur le nerf optique. Dans de rares cas, un saignement se produit dans la tumeur, provoquant une céphalée et une perte de la vision soudaines.
Diagnostic des tumeurs de l’hypophyse
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Analyses de sang
Les médecins suspectent des tumeurs hypophysaires chez les personnes présentant des céphalées inexpliquées, des problèmes visuels caractéristiques ou des problèmes dus à des anomalies de la production hormonale.
Le diagnostic repose généralement sur l’IRM et sur des analyses de sang pour mesurer les taux d’hormones produites par les tumeurs hypophysaires.
Traitement des tumeurs de l’hypophyse
Chirurgie ou médicaments
Le traitement des tumeurs hypophysaires dépend de l’hormone surproduite. Par exemple, les tumeurs hypophysaires qui produisent l’hormone de croissance sont enlevées par voie chirurgicale. Parfois, en particulier si la tumeur ne peut être retirée par voie chirurgicale ou si une quantité importante de tissu est affectée, une radiothérapie est nécessaire.
Les adénomes qui surproduisent de la prolactine sont traités avec des médicaments agissant comme la dopamine, l’hormone cérébrale qui bloque la production de prolactine. Ces médicaments (tels que la bromocriptine, le pergolide et la cabergoline) réduisent les taux sanguins de prolactine et diminuent souvent la taille de la tumeur. La chirurgie et la radiothérapie ne sont généralement pas nécessaires.
Lymphome cérébral primitif
Le lymphome cérébral primitif est de plus en plus fréquent, en particulier chez les personnes âgées et les personnes dont le système immunitaire est affaibli (immunodéprimé), comme les personnes atteintes d’une infection par le VIH en phase terminale ou ayant fait l’objet d’une greffe d’organe. Le virus d’Epstein-Barr, qui provoque une mononucléose infectieuse, peut contribuer au développement d’un lymphome chez les personnes infectées par le VIH ou dont le système immunitaire est affaibli.
Le lymphome cérébral primitif peut former plusieurs tumeurs cérébrales ou parfois 1 seule. Il arrive que le lymphome cérébral touche la rétine et le nerf optique de l’œil car les nerfs cérébraux s’étendent à l’œil.
Diagnostic du lymphome cérébral primitif
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Parfois, ponction lombaire ou biopsie
L’IRM peut aider les médecins à diagnostiquer un lymphome cérébral primitif. Cependant, les résultats de l’IRM ne sont pas toujours concluants. Une biopsie ou une ponction lombaire (rachicentèse) est alors réalisée.
Une ponction lombaire (rachicentèse) est réalisée pour prélever du liquide céphalorachidien (LCR) en vue d’un examen au microscope. La ponction lombaire peut être utile lorsque le diagnostic ou la nature précise de la tumeur ne sont pas connus. Lorsque le lymphome affecte les méninges (qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière), des cellules lymphomateuses peuvent être détectées dans le LCR. Cependant, la ponction lombaire ne peut pas être réalisée dans le cas d’une grosse tumeur associée à une augmentation de la pression intracrânienne. Chez ces personnes, l’aspiration du LCR par ponction lombaire peut déplacer la tumeur. Le cerveau peut être poussé sur un côté et vers le bas au travers de petits orifices normalement présents dans les couches de tissu relativement rigides qui divisent le cerveau en compartiments. Il en résulte un engagement cérébral.
Si le LCR ne contient pas de cellules lymphomateuses, une biopsie du cerveau est nécessaire.
Les médecins réalisent un examen à la lampe à fente à la recherche de tumeurs de la rétine ou du nerf optique à l’arrière de l’œil.
Les médecins font ce qui suit pour s’assurer que le lymphome s’est d’abord développé dans le cerveau plutôt que dans une autre partie de l’organisme, puis s’est propagé au cerveau :
Biopsie de la moelle osseuse
Examens d’imagerie du thorax, de l’abdomen et du bassin
Ces examens permettent également de déterminer l’étendue du lymphome.
Traitement du lymphome cérébral primitif
Corticoïdes
Chimiothérapie
Radiothérapie
Les corticoïdes peuvent rétrécir la tumeur, réduire le gonflement autour de celle-ci et entraîner une amélioration rapide au début. Cependant, l’amélioration ne dure pas.
La chimiothérapie peut entraîner une amélioration à long terme. Plusieurs agents de chimiothérapie, comme le méthotrexate et la cytosine arabinoside, sont utilisés. Ces médicaments sont administrés à fortes doses par voie intraveineuse (dans une veine). Les agents de chimiothérapie peuvent également être injectés dans le liquide entourant le cerveau et la moelle épinière. Le médicament est injecté dans l’espace autour de la moelle épinière au moyen d’une aiguille insérée entre 2 os du dos (vertèbres) dans la partie inférieure de la colonne vertébrale. Parfois, des médicaments d’immunothérapie qui ciblent des protéines spécifiques à la surface des cellules lymphomateuses sont administrés en même temps que la chimiothérapie. Le rituximab en est un exemple.
Certains agents de chimiothérapie administrés à fortes doses peuvent affecter les cellules souches qui se développent en cellules sanguines. Si ces médicaments sont utilisés, les cellules souches peuvent être retirées du sang de la personne avant le début de la chimiothérapie, puis réintégrées après la chimiothérapie. Cette procédure (autogreffe de cellules souches) peut rétablir la production de cellules sanguines.
Certaines personnes présentent des affections qui les empêchent de recevoir une autogreffe de cellules souches. La radiothérapie peut leur être bénéfique. Le lymphome cérébral primitif ayant tendance à se propager dans tout le cerveau, une radiothérapie du cerveau entier est utilisée.
Les personnes jeunes ont un taux de survie plus élevé que les personnes âgées.
