Le terme « anémie hémolytique auto-immune » désigne un groupe de maladies caractérisées par un dysfonctionnement du système immunitaire conduisant à la production d’auto-anticorps qui attaquent les globules rouges comme s’ils étaient des substances étrangères à l’organisme.
Certaines personnes ne présentent aucun symptôme, tandis que d’autres souffrent de fatigue, d’essoufflement et de pâleur et peuvent présenter une jaunisse ou une splénomégalie.
Des analyses de sang permettent de détecter l’anémie et de déterminer la cause de la réaction auto-immune.
Le traitement repose sur l’utilisation de corticoïdes ou d’autres médicaments qui inhibent le système immunitaire, parfois une splénectomie (ablation chirurgicale de la rate) est pratiquée.
(Voir aussi Présentation de l’anémie.)
L’anémie hémolytique auto-immune fait partie d’une catégorie de maladies peu fréquentes qui peut apparaître à n’importe quel âge. De plus, dans environ la moitié des cas, son origine ne peut pas être déterminée (anémie hémolytique auto-immune idiopathique). L’anémie hémolytique auto-immune peut également être associée à une autre maladie ou être provoquée par une autre maladie, comme le lupus érythémateux disséminé ou un lymphome ; elle peut aussi survenir à la suite de la prise de certains médicaments, tels que la pénicilline.
La destruction des globules rouges par les auto-anticorps (anticorps qui attaquent par erreur les propres cellules de l’organisme) peut survenir soudainement ou progressivement. Si un virus ou un médicament en est la cause, la destruction peut s’arrêter après quelque temps. En revanche, chez d’autres, la destruction des globules rouges persiste et devient chronique. Il existe deux types principaux d’anémie hémolytique auto-immune :
Dans l’anémie hémolytique à anticorps chauds : les auto-anticorps se fixent aux globules rouges et les détruisent à la température normale du corps.
Dans la maladie des agglutinines froides (anémie hémolytique à anticorps froids) : les auto-anticorps sont plus actifs et attaquent les globules rouges à des températures inférieures à la température corporelle normale.
L’hémoglobinurie paroxystique a frigore (syndrome de Donath-Landsteiner) est une forme rare d’anémie hémolytique à anticorps froids. La destruction des globules rouges résulte de l’exposition au froid. Ceux-ci peuvent être détruits même lorsque l’exposition au froid est limitée à une petite partie du corps ; par exemple lorsque la personne boit de l’eau froide ou se lave les mains à l’eau froide. Un anticorps se lie aux globules rouges à faible température et entraîne la destruction des globules rouges dans les artères et les veines lorsqu’ils se réchauffent. Cela se produit le plus souvent après une maladie virale ou chez des personnes en bonne santé, mais peut également survenir chez des personnes atteintes de syphilis. La sévérité et la rapidité du développement de l’anémie sont variables.
Symptômes de l’anémie hémolytique auto-immune
Certains patients qui ont une anémie hémolytique auto-immune peuvent ne pas présenter de symptômes, en particulier lorsque la destruction des globules rouges est faible et se développe progressivement. D’autres présentent des symptômes identiques à ceux des autres types d’anémie (fatigue, essoufflement, pâleur), notamment si la destruction est plus sévère ou rapide.
Les symptômes traduisant la destruction sévère ou rapide des globules rouges peuvent comprendre ictère (teinte jaunâtre de la peau ou du blanc des yeux), fièvre, douleur thoracique, évanouissement, symptômes d’insuffisance cardiaque (p. ex., essoufflement) et même le décès. Si l’hémolyse persiste quelques mois ou plus, la rate peut grossir et provoquer une sensation de distension abdominale et parfois d’inconfort.
Chez les personnes atteintes d’anémie hémolytique à anticorps froids, les mains et les pieds peuvent prendre une teinte bleuâtre ou grisâtre, développer des ulcères et devenir douloureux.
Lorsque l’anémie hémolytique auto-immune est la conséquence d’une autre maladie, les symptômes qui prédominent peuvent être ceux de la maladie sous-jacente, par exemple des ganglions hypertrophiés et douloureux ou de la fièvre.
L’hémoglobinurie paroxystique a frigore peut entraîner des douleurs intenses dans le dos et les jambes, des céphalées, des vomissements et de la diarrhée. L’urine peut alors devenir foncée.
Diagnostic de l’anémie hémolytique auto-immune
Analyses de sang
Dès lors que les analyses de sang démontrent la présence d’anémie, il faut en rechercher la cause. On suspecte une destruction accrue des globules rouges lorsqu’un examen sanguin montre une augmentation du nombre de globules rouges immatures (réticulocytes).ou si la destruction cellulaire est visible sur un frottis sanguin (un test pour lequel une goutte de sang est étalée sur une lame et examinée au microscope). Alternativement, une analyse de sang peut montrer d’une part l’élévation de la quantité d’une substance produite par la destruction des globules rouges, appelée bilirubine, et d’autre part la diminution de la quantité d’une protéine qui se lie à l’hémoglobine libérée des globules rouges détruits, appelée haptoglobine.
L’anémie hémolytique auto-immune est confirmée lorsque les examens sanguins détectent une augmentation de certains anticorps, liés aux globules rouges (test d’antiglobuline direct ou test de Coombs direct), ou présents dans la partie liquide du sang (test d’antiglobuline indirect ou test de Coombs indirect). D’autres tests spécifiques permettent parfois de déterminer la cause de la réaction auto-immune.
Traitement de l’anémie hémolytique auto-immune
Transfusion
Corticoïdes
Parfois splénectomie
Dans le cas de l’hémoglobinurie paroxystique a frigore, éviter l’exposition au froid
Parfois, immunosuppresseurs
Lorsque la destruction des globules rouges est sévère, des transfusions sanguines sont nécessaires. Il ne faut jamais écarter la possibilité d’une transfusion sanguine en cas d’anémie potentiellement mortelle due à la présence de sang « incompatible ». Cependant, les transfusions ne traitent pas la cause de l’anémie et n’apportent qu’un soulagement temporaire.
Le choix de traitement se porte en premier lieu sur un corticoïde, comme la prednisone dans le cas de l’anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps chauds. Les doses sont d’abord élevées, puis progressivement diminuées au cours des semaines ou des mois qui suivent.
Si le patient ne répond pas aux corticoïdes, ou si ceux-ci entraînent des effets secondaires intolérables, l’utilisation d’un médicament appelé rituximab, d’autres immunosuppresseurs, ou l’ablation chirurgicale de la rate (splénectomie) est souvent l’étape thérapeutique suivante. Parfois, ces médicaments sont également utilisés en premier avec des corticoïdes. La rate est retirée, car c’est le principal endroit où les globules rouges comportant les anticorps sont détruits.
L’anémie hémolytique à anticorps froids est généralement prise en charge en évitant les facteurs déclencheurs de symptômes, ou en traitant la maladie sous-jacente responsable, telle que le lymphome. Parfois, des médicaments sont administrés. Dans les cas sévères, on peut avoir recours à une plasmaphérèse (échange plasmatique) pour éliminer les anticorps responsables.
