Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est un trouble grave qui survient généralement chez les enfants et dans lequel des petits caillots de sang se forment dans tout le corps, ce qui obstrue le flux de sang vers les organes vitaux tels que le cerveau, le cœur et les reins.
Les symptômes sont liés à l’endroit où se forment les caillots de sang.
Le diagnostic est basé sur les symptômes et les résultats d’analyses de sang de la personne.
Le traitement du SHU consiste à soutenir les fonctions essentielles de l’organisme et parfois une hémodialyse. Chez certaines personnes, l’administration de médicaments tels que l’éculizumab peut être bénéfique.
(Voir aussi Présentation des maladies des plaquettes et Présentation de la thrombocytopénie.)
Le SHU est un trouble rare, dans lequel de nombreux minuscules caillots sanguins (thrombi) se forment soudainement dans tout le corps. Le terme « hémolytique » signifie que les globules rouges sont dégradés et le terme « urémique » signifie que les lésions rénales provoquent l’accumulation d’urée (un déchet) dans le sang. Le SHU est apparenté au purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT), mais il survient plus souvent chez les enfants et provoque plus souvent une insuffisance rénale, alors que le PTT est plus fréquent chez les adultes.
Les petits caillots qui se forment dans le SHU obstruent les petits vaisseaux sanguins dans tout le corps, en particulier ceux du cerveau, du cœur et des reins. L’obstruction des vaisseaux sanguins endommage les organes et peut détruire les globules rouges qui circulent dans les vaisseaux sanguins partiellement obstrués. Les caillots de sang signifient également qu’un nombre anormalement élevé de plaquettes est consommé, ce qui fait fortement baisser leur nombre dans la circulation sanguine (thrombocytopénie).
Les plaquettes sont des cellules fabriquées dans la moelle osseuse, qui circulent dans le sang et contribuent à sa coagulation. Un nombre de plaquettes trop faible est appelé thrombocytopénie. Le sang contient généralement 140 000 à 440 000 plaquettes par microlitre (140 à 440 × 109 par litre). Lorsque la numération plaquettaire descend au-dessous de 50 000 plaquettes par microlitre de sang (50 × 109 par litre), une hémorragie peut survenir même suite à des traumatismes relativement modérés. Toutefois, le risque de saignement le plus grave ne survient généralement que lorsque la numération plaquettaire est inférieure à 10 000 à 20 000 plaquettes par microlitre de sang (10 à 20 × 109 par litre). Avec des nombres aussi faibles, un saignement peut se produire même en l’absence de lésions reconnues.
Le syndrome hémolytique et urémique survient généralement après une infection intestinale causée par l’ingestion d’aliments contaminés par la bactérie Escherichia coli O157:H7 ou par une autre bactérie produisant une toxine.
Symptômes du syndrome hémolytique et urémique
Dans le syndrome hémolytique et urémique (SHU), les symptômes se développent soudainement.
Les symptômes du SHU sont assez différents de ceux des autres formes de thrombocytopénie.
Dans le SHU, les enfants présentent généralement d’abord des vomissements et une diarrhée. La diarrhée est souvent sanglante. Les principaux symptômes des complications du SHU sont liés aux caillots sanguins qui se forment dans les reins, entraînant des lésions généralement graves et qui évoluent souvent en insuffisance rénale nécessitant une dialyse. Le SHU ne provoque pas souvent de symptômes cérébraux.
Diagnostic du syndrome hémolytique et urémique
Analyses de sang pour mesurer la numération plaquettaire et la coagulation
Analyses de sang et d’urine pour évaluer la fonction rénale
Examens pour exclure d’autres troubles qui se traduisent par une faible numération plaquettaire et des saignements
Les médecins suspectent un syndrome hémolytique et urémique (SHU) en présence d’une faible numération plaquettaire chez un enfant qui a été malade ou, moins fréquemment, chez une personne ayant pris certains médicaments.
Bien qu’aucun test sanguin ne diagnostique spécifiquement le SHU, les médecins réalisent un certain nombre d’analyses de sang qui, associées aux symptômes de la personne, aident à poser le diagnostic. Ces analyses de sang incluent souvent une numération formule sanguine, des tests démontrant la destruction des globules rouges, comme l’examen d’un échantillon de sang au microscope (frottis sanguin) et des tests pour déterminer si les reins fonctionnent bien.
Traitement du syndrome hémolytique et urémique
Généralement, dialyse rénale
Parfois, les médicaments éculizumab, ravulizumab ou pegcétacoplan
Environ la moitié des enfants atteints du syndrome hémolytique et urémique nécessitent temporairement une dialyse rénale, dans le cadre de laquelle un appareil de dialyse élimine les déchets du sang. Le plus souvent, les reins guérissent, mais certains enfants ont des lésions rénales permanentes.
L’éculizumab, le ravulizumab et le pegcétacoplan sont des médicaments qui inhibent le complément, un composant du système immunitaire. Ils réduisent le taux de lésions rénales, et chez certaines personnes, ils peuvent rapidement restaurer la fonction rénale. Les personnes qui prennent de l’éculizumab, du ravulizumab, ou du pegcétacoplan présentent un risque accru de méningite à méningocoque. Elles doivent donc recevoir le vaccin antiméningococcique pour prévenir les infections à méningocoque.
