Le déficit sélectif en immunoglobulines est généralement héréditaire. Il résulte d’un faible taux d’un seul type (classe) d’anticorps (immunoglobulines), alors que les taux des autres immunoglobulines sont normaux.
(Voir aussi Présentation des déficits immunitaires.)
Le système immunitaire produit plusieurs classes d’immunoglobulines, par exemple les immunoglobulines A (IgA), IgD, IgE, IgG et IgM. Chaque classe contribue à protéger l’organisme contre les infections d’une façon différente (voir également Anticorps). Un déficit en un ou plusieurs types d’immunoglobulines augmente le risque d’infection grave.
Le taux de n’importe quelle classe d’immunoglobuline peut être faible, mais la classe la plus fréquemment affectée est celle des IgA.
Déficit sélectif en IgA
La plupart des personnes atteintes de déficit sélectif en IgA ont peu ou pas de symptômes, mais certaines ont des infections pulmonaires chroniques, des sinusites et d’autres troubles.
Les médecins diagnostiquent ce trouble en mesurant les taux d’immunoglobulines dans le sang.
Les antibiotiques sont utilisés pour traiter et parfois prévenir les infections.
Le déficit sélectif en IgA est le déficit immunitaire primitif le plus fréquent. Il peut être dû à une mutation dans un gène particulier ou à un médicament, comme la phénytoïne (utilisée pour traiter les troubles épileptiques) ou la sulfasalazine (utilisée pour traiter la polyarthrite rhumatoïde). Le mode de transmission de la mutation du gène est inconnu, mais le fait d’avoir un membre de sa famille atteint du déficit sélectif en IgA augmente le risque d’environ 50 fois
Certaines personnes atteintes de déficit sélectif en IgA produisent des anticorps contre les IgA si elles sont exposées à des IgA dans les transfusions sanguines ou les immunoglobulines (anticorps provenant du sang de personnes ayant un système immunitaire normal). Dans rares cas, ces anticorps contre les IgA peuvent déclencher une réaction allergique grave (anaphylactique) lors d’une transfusion sanguine ou d’une administration d’immunoglobuline ultérieure.
Symptômes du déficit sélectif en IgA
La plupart des personnes atteintes d’un déficit sélectif en IgA présentent peu ou pas de symptômes. D’autres développent des infections pulmonaires chroniques, des sinusites, des allergies, de l’asthme, des polypes nasaux, une diarrhée chronique ou, rarement, des maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux systémique (lupus) ou une maladie inflammatoire de l’intestin (qui se manifeste d’ordinaire par des symptômes gastro-intestinaux souvent récidivants, parfois graves). Quelques personnes développent une hypogammaglobulinémie à expression variable avec le temps.
L’état de certaines personnes s’améliore spontanément. L’espérance de vie n’est généralement pas affectée. Si une maladie auto-immune ou un autre déficit immunitaire (comme l’hypogammaglobulinémie à expression variable) apparaît, l’espérance de vie peut s’en trouver raccourcie.
Diagnostic du déficit sélectif en IgA
Analyses de sang pour mesurer les taux d’immunoglobulines avant et après les vaccinations
Le médecin suspecte le déficit sélectif en IgA chez les personnes qui présentent :
Des infections récidivantes
Une réaction anaphylactique à une transfusion sanguine ou à une injection d’immunoglobulines
Des symptômes gastro-intestinaux qui peuvent résulter d’une maladie inflammatoire intestinale
Des antécédents familiaux de déficit sélectif en IgA, d’hypogammaglobulinémie à expression variable ou d’une autre maladie auto-immune
Des analyses de sang visant à mesurer les taux d’immunoglobulines sont effectuées afin de confirmer le diagnostic.
Normalement, le système immunitaire de l’organisme réagit à un vaccin en produisant des substances (telles que des anticorps) et en mobilisant les globules blancs qui reconnaissent et/ou attaquent la bactérie ou le virus spécifique contenu dans le vaccin. Par la suite, chaque fois que la personne vaccinée sera exposée à cette bactérie ou à ce virus spécifique, son système immunitaire produira automatiquement ces anticorps et agira d’autres façons pour prévenir ou atténuer la maladie. Les personnes présentant un déficit sélectif en IgA ne produisent pas d’anticorps en réponse à certains types de vaccin. Les médecins mesurent le taux d’anticorps IgA (immunoglobulines) avant et après les vaccinations. L’absence d’augmentation des IgA après la vaccination permet de poser le diagnostic.
Traitement du déficit sélectif en IgA
Des antibiotiques pour traiter ou parfois prévenir les infections
Utilisation d’un bracelet ou d’une étiquette d’identification médicale pour les personnes qui ont eu une réaction anaphylactique à la suite d’une transfusion sanguine ou de l’administration d’immunoglobulines
Le déficit sélectif en IgA ne nécessite habituellement aucun traitement.
Des antibiotiques sont administrés aux personnes qui présentent une infection. Si le déficit est sévère, des antibiotiques sont administrés en anticipation afin de prévenir le développement d’éventuelles infections.
Les personnes qui ont eu une réaction anaphylactique à une transfusion sanguine ou après administration d’immunoglobulines devraient porter un bracelet ou une étiquette d’identification médicale pour indiquer aux médecins de prendre leurs précautions vis-à-vis de ces réactions.
Un déficit sélectif en IgA résultant de la prise d’un médicament disparaît généralement à l’arrêt du médicament.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
Immune Deficiency Foundation : Déficit sélectif en IgA : Informations exhaustives sur le déficit sélectif en IgA, y compris des renseignements sur le diagnostic et le traitement et des conseils pour les personnes affectées
