La polychondrite atrophiante est une maladie auto-immune du tissu conjonctif rare se caractérisant par des épisodes douloureux d’inflammation destructrice du cartilage et des autres tissus conjonctifs dans de nombreux organes.
Les oreilles ou le nez peuvent être enflammés et sensibles.
Les autres cartilages de l’organisme peuvent être endommagés, causant différents symptômes : yeux rouges ou douloureux, enrouement, toux, difficultés à respirer, éruptions cutanées et douleur de la cage thoracique.
Il est possible d’effectuer des analyses de sang et des examens de laboratoire, des examens d’imagerie et un prélèvement d’un fragment de tissus pour examen et analyse, et des critères établis peuvent être utilisés pour le diagnostic.
Si les symptômes ou les complications sont modérés ou graves, les corticoïdes et les immunosuppresseurs sont généralement utiles.
La maladie touche autant les hommes que les femmes, en général à un âge intermédiaire. La cause de la polychondrite atrophiante est inconnue, mais une réaction auto-immune dirigée contre le cartilage est suspectée.
Symptômes de la polychondrite atrophiante
Généralement, une oreille ou les deux (mais pas les lobes) sont rouges, gonflées et très douloureuses. Une personne peut développer simultanément ou consécutivement une inflammation articulaire (arthrite) modérée ou grave. Le cartilage de n’importe quelle articulation peut être atteint, et le cartilage qui relie les côtes au sternum peut devenir inflammatoire. Le cartilage du nez est lui aussi un site fréquent d’inflammation. Le nez peut devenir sensible et le cartilage peut se rétracter.
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Les yeux sont eux aussi touchés, entraînant une inflammation. Dans de rares cas, la cornée peut se perforer et entraîner la cécité. Le larynx, la trachée ou les voies aériennes des poumons peuvent être touchés, ce qui entraîne un enrouement, une toux sèche, un essoufflement et une sensibilité de la pomme d’Adam. Plus rarement le cœur est atteint, avec un souffle cardiaque et, parfois, une insuffisance cardiaque. Les reins sont rarement touchés.
Les poussées inflammatoires douloureuses peuvent durer quelques semaines, se calmer, puis récidiver pendant une période de plusieurs années. À terme, le cartilage de soutien peut être abîmé, ce qui donne lieu à des oreilles tombantes, un nez déformé en lorgnette et un creux dans la partie inférieure du thorax (pectus excavatum). Le nerf de l’oreille interne peut être touché, ce qui entraîne des problèmes d’équilibre et d’audition et, à terme, des problèmes de vision peuvent apparaître.
Les personnes atteintes de cette maladie peuvent mourir si le cartilage des voies respiratoires se rétracte, bloquant ainsi le flux d’air, ou si le cœur et les vaisseaux sanguins sont atteints sérieusement.
Diagnostic de la polychondrite atrophiante
Critères établis
Parfois, biopsie
La polychondrite récidivante est diagnostiquée lorsqu’un médecin observe au moins trois des symptômes suivants, qui se développent au fil du temps :
Inflammation des deux oreilles externes
Gonflement douloureux de plusieurs articulations
Inflammation du cartilage du nez
Inflammations de l’œil
Atteinte du cartilage des voies respiratoires
Problèmes d’audition ou d’équilibre
Une biopsie du cartilage atteint (le plus souvent au niveau de l’oreille) peut montrer des anomalies caractéristiques, mais n’est pas requise pour le diagnostic.
Des analyses de sang, comme la vitesse de sédimentation des érythrocytes, peuvent détecter un signe d’inflammation. Les analyses de sang révèlent également si la personne présente une diminution de la numération des globules rouges ou une augmentation de la numération des globules blancs et si certains anticorps sont présents. Bien que les résultats des analyses de sang puissent aider les médecins à diagnostiquer la polychondrite atrophiante, ils ne peuvent pas confirmer à eux seuls le diagnostic, car parfois, les anomalies qu’ils détectent sont présentes chez les personnes en bonne santé ou chez des personnes atteintes d’autres affections.
Les médecins évaluent également les voies respiratoires par spirométrie (voir Volume et mesures du débit pulmonaire) et tomodensitométrie (TDM) du thorax.
Pronostic de la polychondrite atrophiante
De nouveaux traitements ont réduit le taux de mortalité, et le taux de survie est à présent de 94 % au bout de 8 ans. Les personnes atteintes de polychondrite atrophiante ont tendance à mourir de manière précoce, le plus souvent en raison d’une atteinte cardiaque, pulmonaire ou vasculaire.
Traitement de la polychondrite atrophiante
Anti-inflammatoires non stéroïdiens ou dapsone pour la polychondrite en rechute de l’oreille
Corticoïdes
Parfois, immunosuppresseurs
La polychondrite atrophiante légère de l’oreille peut être traitée par anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ou dapsone. Cependant, la plupart des personnes reçoivent une dose de corticoïde, la prednisone, qui est réduite progressivement au fur et à mesure de la diminution des symptômes. Chez certaines personnes, les symptômes ne diminuent pas et la dose de corticoïdes ne peut donc pas être réduite facilement. Ces personnes peuvent également recevoir du méthotrexate afin de réduire la nécessité des corticoïdes.
Les cas très graves sont parfois traités par des immunosuppresseurs, comme la cyclosporine, le cyclophosphamide ou l’azathioprine, ou des inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (par exemple, infliximab ou étanercept). Ces médicaments soignent les symptômes, mais ne peuvent pas agir sur l’évolution de la maladie.
Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour corriger une rétractation ou un rétrécissement de la trachée.
Les personnes qui prennent des corticoïdes présentent un risque de fracture lié à l’ostéoporose. Pour prévenir l’ostéoporose, ces personnes peuvent recevoir des médicaments qui traitent l’ostéoporose, comme des bisphosphonates et un supplément de vitamine D et de calcium.
Les personnes recevant des immunosuppresseurs prennent également des médicaments pour prévenir les infections fongiques à Pneumocystis jirovecii par exemple (voir Prévention de la pneumonie chez les personnes immunodéprimées) et reçoivent des vaccins contre les infections courantes telles que la pneumonie, la grippe, le COVID-19.
