La polychondrite atrophiante est une maladie rhumatismale systémique rare, caractérisée par des épisodes d’inflammation du cartilage de l’oreille et du nez et parfois d’autres tissus et organes.
Le cartilage de l’oreille ou du nez atteint devient enflammé et sensible.
Les autres cartilages de l’organisme peuvent être endommagés, causant différents symptômes : yeux rouges ou douloureux, enrouement, toux, difficultés à respirer, éruptions cutanées et douleur de la cage thoracique.
Les résultats des analyses de sang, des analyses de laboratoire et des examens d’imagerie peuvent être utilisés pour le diagnostic.
Si les symptômes ou les complications sont graves, les corticoïdes et d’autres immunosuppresseurs sont généralement utiles.
La maladie touche autant les hommes que les femmes, en général à un âge intermédiaire.
La cause de la polychondrite atrophiante est inconnue, mais une réaction auto-immune dirigée contre le cartilage est suspectée. Dans une maladie auto-immune, les anticorps ou les cellules produits par l’organisme attaquent ses propres tissus.
Symptômes de la polychondrite atrophiante
Généralement, le cartilage (pavillon) de l’une des oreilles ou des deux (mais pas les lobes) est rouge, gonflé et très douloureux.
Le cartilage du nez est le deuxième site d’inflammation le plus fréquent. Le nez peut devenir sensible et le cartilage peut se rétracter.
Une personne peut développer simultanément ou consécutivement une inflammation articulaire (arthrite) et de la douleur, qui peuvent être modérées ou sévères. Le cartilage de n’importe quelle articulation peut être atteint, et les genoux et le cartilage qui relie les côtes au sternum sont souvent touchés.
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Les yeux sont eux aussi touchés, entraînant une inflammation. Dans de rares cas, la cornée peut se perforer et entraîner la cécité. Les oreilles moyennes et internes peuvent être touchées, entraînant une perte auditive. Le larynx, la trachée ou les voies aériennes des poumons peuvent être touchés, ce qui entraîne un enrouement, une toux sèche, un essoufflement et une sensibilité de la pomme d’Adam. Plus rarement le cœur est atteint, avec un souffle cardiaque et, parfois, une insuffisance cardiaque. Les reins et la peau sont rarement touchés.
Les poussées inflammatoires douloureuses peuvent durer plusieurs jours ou plusieurs mois, se calmer, puis récidiver pendant une période de plusieurs années. À terme, le cartilage de soutien peut être abîmé, ce qui donne lieu à des oreilles tombantes ou en chou-fleur, un nez déformé en lorgnette et un creux dans la partie inférieure du thorax (pectus excavatum). Le nerf de l’oreille interne peut être touché, ce qui entraîne des problèmes d’équilibre et d’audition et, à terme, des problèmes de vision peuvent apparaître.
Diagnostic de la polychondrite atrophiante
Symptômes
Analyses de sang et autres examens
Rarement, biopsie
Pour diagnostiquer la polychondrite atrophiante, les médecins examinent la personne et réalisent des examens afin d’exclure d’autres troubles qui provoquent des symptômes similaires.
Des analyses de sang, comme la vitesse de sédimentation des érythrocytes, peuvent détecter un signe d’inflammation. Les analyses de sang révèlent également si la personne présente une diminution de la numération des globules rouges ou une augmentation de la numération des globules blancs et si certains anticorps sont présents. Bien que les résultats des analyses de sang puissent aider les médecins à diagnostiquer la polychondrite atrophiante, ils ne peuvent pas confirmer à eux seuls le diagnostic, car parfois, les anomalies qu’ils détectent sont présentes chez les personnes en bonne santé ou chez des personnes atteintes d’autres affections.
Les médecins évaluent également les voies respiratoires par des examens, notamment la spirométrie (voir Volume et mesures du débit pulmonaire) et la tomodensitométrie (TDM) du thorax.
Les médecins peuvent réaliser une échocardiographie pour évaluer le cœur.
Dans de rares cas, les médecins pratiquent une biopsie du cartilage enflammé pour confirmer le diagnostic.
Traitement de la polychondrite atrophiante
Anti-inflammatoires non stéroïdiens, dapsone ou colchicine en cas d’affection légère du nez ou de l’oreille.
Corticoïdes
Parfois, d’autres immunosuppresseurs, pour les formes sévères de la maladie
La polychondrite atrophiante légère de l’oreille ou du nez peut être traitée par anti-inflammatoires non stéroïdiens(AINS), colchicine, ou dapsone. Les personnes qui ne présentent pas d’amélioration avec ces traitements initiaux peuvent recevoir des corticoïdes ou de faibles doses de méthotrexate.
Parfois, les cas très sévères sont traités avec d’autres immunosuppresseurs, tels que la ciclosporine, le cyclophosphamide, l’abatacept ou des médicaments qui inhibent une substance chimique appelée facteur de nécrose tumorale.
Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour corriger une rétractation ou un rétrécissement de la trachée.
Les personnes qui prennent des corticoïdes présentent un risque de fracture lié à l’ostéoporose. Pour prévenir l’ostéoporose, ces personnes reçoivent des suppléments de vitamine D et de calcium, et parfois des médicaments pour traiter l’ostéoporose.
Les personnes recevant des immunosuppresseurs prennent également des médicaments pour prévenir les infections fongiques à Pneumocystis jirovecii par exemple (voir Prévention de la pneumonie chez les personnes immunodéprimées) et reçoivent des vaccins contre les infections courantes telles que la pneumonie, la grippe, le COVID-19.
Pronostic de la polychondrite atrophiante
Les traitements plus récents ont permis de réduire le taux de décès.
Un décès peut survenir si le cartilage des voies respiratoires se rétracte, bloquant ainsi le flux d’air, ou si le cœur et les vaisseaux sanguins sont atteints sérieusement.
