La fibrose pulmonaire idiopathique est la forme la plus fréquente de pneumonie interstitielle idiopathique.
La fibrose pulmonaire idiopathique affecte principalement les personnes de plus de 50 ans, habituellement d’anciens fumeurs.
La personne peut tousser, avoir des difficultés à respirer et se sentir fatiguée.
Les traitements comprennent la rééducation pulmonaire, la transplantation pulmonaire, et des médicaments tels que la pirfénidone et le nintédanib.
(Voir aussi Présentation des pneumonies interstitielles idiopathiques et Présentation des maladies pulmonaires interstitielles.)
Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, les poumons développent une cicatrisation progressive pour des raisons inconnues. Il semble y avoir une composante génétique, car certaines familles ont plus d’un membre atteint de ce trouble. Des mutations génétiques particulières ont été identifiées chez des personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique.
Symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique
Les symptômes dépendent de l’étendue des lésions pulmonaires, de la vitesse de progression de la maladie et de l’apparition, ou non, de complications, telles que les infections du poumon ou une insuffisance cardiaque droite (cœur pulmonaire).
Les principaux symptômes surviennent de façon insidieuse et comprennent une dyspnée à l’effort, une toux et une baisse de l’endurance. Chez la plupart des personnes, les symptômes s’aggravent au cours d’une période allant de 6 mois à plusieurs années.
Au fil de l’évolution de la maladie, et suite à la diminution de l’oxygénation du sang, la peau peut prendre une couleur bleuâtre (cyanose) et les extrémités des doigts peuvent s’épaissir ou prendre un aspect en baguette de tambour (voir la figure Comment reconnaître l’hippocratisme digital). La surcharge du cœur peut amener le ventricule droit à se dilater, causant finalement une insuffisance cardiaque droite. Avec un stéthoscope, le médecin perçoit souvent des crépitements dans les poumons.
Diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique
Tomodensitométrie du thorax
Parfois, biopsie des poumons
Une radiographie du thorax peut révéler des lésions des poumons, surtout dans les parties inférieures des deux poumons. Une tomodensitométrie (TDM) montre typiquement les lésions et la cicatrisation épaisse de manière plus détaillée. Les épreuves fonctionnelles respiratoires montrent que la quantité d’air présente dans les poumons est réduite. L’analyse d’un échantillon de sang (voir Gazométrie artérielle) ou l’utilisation d’un oxymètre montre une diminution du taux d’oxygène lors de la moindre activité physique (marcher à un rythme normal) et, au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, cette diminution survient même quand la personne est au repos.
Pour confirmer le diagnostic, les médecins peuvent effectuer une biopsie des poumons, à l’aide d’un thoracoscope.
Les analyses de sang sont inutiles pour confirmer le diagnostic, mais elles sont réalisées afin de rechercher d’autres troubles qui peuvent donner des formes semblables d’inflammation et de fibrose. Par exemple, les médecins effectuent des analyses de sang pour rechercher des maladies auto-immunes.
Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique
Pirfénidone ou nintédanib
Rééducation pulmonaire
Traiter les symptômes
L’état de la plupart des personnes s’aggrave de manière continue. En moyenne, les personnes survivent environ 3 à 5 ans après le diagnostic. Certaines personnes survivent plus de 5 ans après le diagnostic. Quelques-unes meurent en quelques mois.
La pirfénidone et le nintédanib semblent ralentir le déclin de la fonction pulmonaire. D’autres traitements médicamenteux sont à l’étude dans le cadre d’essais cliniques.
D’autres traitements visent à soulager les symptômes :
Rééducation pulmonaire pour aider les personnes à accomplir les activités de la vie quotidienne
Oxygénothérapie en cas de faible taux d’oxygène dans le sang
Antibiotiques, en cas d’infection
Médicaments pour l’insuffisance cardiaque provoquée par le cœur pulmonaire
La transplantation pulmonaire (dans certains cas avec un seul poumon) a été réalisée avec succès chez certaines personnes qui présentaient une fibrose pulmonaire idiopathique sévère.
