La néphrospongiose médullaire est un trouble rare dans laquelle les tubules rénaux qui contiennent l’urine sont dilatés.
La néphrospongiose médullaire est en général secondaire à une anomalie non génétique qui survient pendant le développement fœtal. Beaucoup plus rarement, l’anomalie est d’origine héréditaire. La néphrospongiose médullaire ne provoque en général pas de symptômes, mais les personnes atteintes ont tendance à présenter des calculs rénaux douloureux, du sang dans l’urine et des infections rénales. Des dépôts de calcium dans les reins se produisent chez plus de la moitié des personnes présentant ce trouble. Les dépôts de calcium peuvent donner lieu à la formation de calculs rénaux. Rarement, des calculs rénaux obstruent les voies urinaires.
Les médecins peuvent suspecter une néphrospongiose médullaire sur la base des symptômes et des résultats d’examens d’imagerie réalisés pour d’autres raisons. L’imagerie du rein révèle d’éventuels dépôts de calcium. Le diagnostic est généralement posé par tomodensitométrie (TDM), montrant habituellement des dépôts de calcium et des tubules élargis (dilatés) contenant de l’urine dans les reins.
La plupart des personnes n’ont besoin d’aucun traitement. Un traitement peut être nécessaire si l’infection se développe ou si la néphrospongiose médullaire entraîne des dépôts calciques et la formation de calculs à répétition. Le traitement des calculs calciques consiste en un apport élevé en liquides (plus de 2 litres par jour) et en un régime alimentaire pauvre en sodium, normal en calcium et pauvre à normal en protéines. Parfois, les médecins recommandent aux personnes de prendre un diurétique thiazidique pour réduire la quantité de calcium excrétée dans l’urine. En cas d’obstruction des voies urinaires, il peut être nécessaire de recourir à la chirurgie. Les infections sont traitées par les antibiotiques.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Kidney Fund (AKF ; Fonds américain du rein) : Informations sur la maladie rénale et la transplantation rénale, et aide financière basée sur les besoins pour aider à gérer les frais médicaux
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK ; Institut national américain du diabète et des maladies digestives et rénales) : informations générales sur les maladies rénales, notamment les découvertes de recherche, les statistiques, et les programmes de santé et de sensibilisation communautaires
National Kidney Foundation (NKF ; Fondation nationale américaine du rein) : Informations exhaustives, des informations essentielles sur la fonction rénale à l’accès au traitement et au soutien pour les personnes atteintes de maladie rénale
