La dysplasie kystique congénitale des reins est une vaste catégorie de malformations congénitales touchant les reins et/ou les voies urinaires, qui peuvent causer une obstruction du flux urinaire.
La dysplasie kystique congénitale peut affecter un rein ou les deux reins. La dysplasie kystique congénitale des reins peut être la seule malformation congénitale, ou elle peut faire partie d’un syndrome et se présenter avec d’autres anomalies. Les anomalies peuvent affecter d’autres parties des voies urinaires, y compris l’uretère, la vessie, ou rarement l’urètre, les testicules ou les muscles de la paroi abdominale. (Voir le schéma Examen des voies urinaires.)
Si suffisamment de tissu rénal est endommagé, il peut en résulter une maladie rénale chronique, causant parfois des symptômes, s’accompagnant souvent d’un ralentissement de la croissance. La dysplasie kystique congénitale des reins est souvent découverte quand on effectue une échographie de routine avant la naissance ou au cours de la petite enfance, pour une raison indépendante des reins.
Le pronostic est très imprévisible, car il peut être difficile pour les médecins de savoir quelle est la quantité de tissu rénal qui n’est pas affectée et qui fonctionne normalement.
Le traitement est une chirurgie correctrice en cas de besoin pour toute malformation associée des voies urinaires. Si la maladie rénale chronique évolue vers une maladie rénale terminale (IRT, ou insuffisance rénale terminale), une dialyse ou une greffe de rein peut être nécessaire.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Kidney Fund (AKF ; Fonds américain du rein) : Informations sur la maladie rénale et la transplantation rénale, et aide financière basée sur les besoins pour aider à gérer les frais médicaux
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK ; Institut national américain du diabète et des maladies digestives et rénales) : informations générales sur les maladies rénales, notamment les découvertes de recherche, les statistiques, et les programmes de santé et de sensibilisation communautaires
National Kidney Foundation (NKF ; Fondation nationale américaine du rein) : Informations exhaustives, des informations essentielles sur la fonction rénale à l’accès au traitement et au soutien pour les personnes atteintes de maladie rénale
