Le cancer de la vulve est habituellement un cancer malpighien développé aux dépens du revêtement cutané, survenant le plus souvent chez la femme âgée. Il se manifeste habituellement par une lésion visible ou palpable. Le diagnostic repose sur la biopsie. Le traitement comprend une exérèse et un curage ganglionnaire ou un mapping du ganglion sentinelle.
Le cancer de la vulve est le 4e cancer gynécologique le plus fréquent aux États-Unis; il représente 6% des cancers génitaux féminins. Aux États-Unis, le cancer de la vulve causera environ 6470 nouveaux cas et 1670 décès en 2023 (1).
L'âge médian au diagnostic est d'environ 70 ans et l'incidence augmente avec l'âge.
Le cancer de la vulve est fréquemment localisé sur les grandes lèvres. Moins souvent, le cancer de la vulve touche les petites lèvres, le clitoris ou les glandes vaginales. Le cancer de la vulve se développe habituellement lentement sur un certain nombre d'années. Des modifications cellulaires précancéreuses peuvent se développer à la surface de l'épithélium vulvaire (sans envahissement) sur une longue période de temps. Cette pathologie (appelée néoplasie intraépithéliale vulvaire) peut devenir invasive (cancéreuse) et doit donc être diagnostiquée et traitée.
Les facteurs de risque du cancer de la vulve comprennent
Néoplasie vulvaire intraépithéliale
Tabagisme
Déficit immunitaire
Hyperplasie malpighienne
Carcinome malpighien ou néoplasie intraépithéliale du vagin, du col ou de l'anus
La plupart des cancers de la vulve sont causés par une persistance de l'infection par le papillomavirus humain (HPV). Le précurseur du cancer de la vulve est la néoplasie intraépithéliale vulvaire.
Références générales
1. American Cancer Society: Key Statistics for Vulvar Cancer. Consulté le 14/07/2023.
Anatomopathologie du cancer de la vulve
Environ 90% des cancers de la vulve sont des carcinomes malpighiens; environ 5% sont des mélanomes. Les autres sont des adénocarcinomes et des carcinomes à cellules transitionnelles, adénoïdes kystiques et adénosquameux; tous peuvent provenir des glandes de Bartholin. Des sarcomes et des carcinomes basocellulaires peuvent également se produire en association avec un adénocarcinome sous-jacent.
Le cancer de la vulve peut se propager comme suit:
Par extension directe (p. ex., à l'urètre, la vessie, le vagin, le périnée, l'anus ou au rectum)
Par voie hématogène
Vers les ganglions lymphatiques inguinaux
Des ganglions lymphatiques inguinaux aux ganglions lymphatiques pelviens et para-aortiques
Diagnostic du cancer de la vulve
Biopsie
Le cancer de la vulve peut simuler des ulcérations liées à des infections sexuellement transmissibles (p. ex., chancre mou), un carcinome basocellulaire, une maladie de Paget vulvaire (lésion eczématoïde pâle), un kyste ou un abcès des glandes de Bartholin ou un condylome acuminé (verrues génitales). Il convient d'évoquer un cancer de la vulve si une lésion vulvaire se développe chez les femmes à faible risque d'infections sexuellement transmissibles ou si elle ne répond pas au traitement des maladies sexuellement transmissibles.
Une biopsie cutanée à l'aide d'un anesthésique local est habituellement diagnostique. Parfois, une exérèse locale large est nécessaire afin de différencier une néoplasie intraépithéliale vulvaire d'un cancer. Les lésions à contours mal délimités peuvent être identifiées par une coloration de la vulve au bleu de toluidine ou par la colposcopie.
Pièges à éviter
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Classification par stades
La définition du stade du cancer de la vulve repose sur la taille et la topographie de la tumeur et sur l'envahissement ganglionnaire déterminé par le curage effectué ou la biopsie du ganglion sentinelle lors du traitement chirurgical initial (voir tableau Cancer de la vulve par stade).
Cancer de la vulve par stade
Stade | Description | Taux de survie à 5 ans |
|---|---|---|
I | Confiné à la vulve | > 90% |
IA | ≤ 2 cm dans toutes ses dimensions et ≤ 1 mm d'invasion stromale | |
IB | > 2 cm dans une quelconque des dimensions ou > 1 mm d'invasion stromale | |
II | Tumeur de taille quelconque avec extension par contigüité (tiers inférieur de l'urètre, tiers inférieur du vagin ou de l'anus) et pas de métastase ganglionnaire lymphatique | 80% |
III | Tumeur de toute taille, avec extension à la partie supérieure des structures adjacentes ou avec un nombre quelconque de ganglions lymphatiques non fixés, non ulcérés | 50–60% |
IIIA | Extension aux deux tiers supérieurs de l'urètre ou aux deux tiers supérieurs du vagin ou à la muqueuse de la vessie ou à la muqueuse rectale ou avec des métastases ganglionnaires régionales ≤ 5 mm | |
IIIB | Métastases ganglionnaires régionales (inguinales et fémorales) > 5 mm | |
IIIC | Métastases ganglionnaires régionales (inguinales et fémorales) avec extension extracapsulaire | |
IV | Tumeur de toute taille fixée à l'os ou fixe, métastases ganglionnaires ulcérées ou à distance | 15% |
IVA | Tumeur fixée à l'os pelvien ou métastases ganglionnaires régionales fixes ou ulcérées | |
IVB | Métastases à distance | |
* Ce système de classification par stades est le système de classification 2021 de l'International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) pour la plupart des cancers vulvaires, à l'exception du mélanome vulvaire. Le mélanome vulvaire doit être classé par le système de classification par cancer de la vulve de l'AJCC 2017, basé sur la FIGO et l'American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017. | ||
Basé sur la classification par stades établie par l'International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO): Olawaiye AB, Cuello MA, Rogers LJ: Cancer of the vulva: 2021 update. Int J Gynaecol Obstet 155 Suppl 1:7–182021. doi: 10.1002/ijgo.13881. | ||
Traitement du cancer de la vulve
Large excision et curage ganglionnaire rétropéritonéal sauf si l'envahissement stromal est ≤ 1 mm
Chirurgie, radiothérapie et/ou chimiothérapie pour un cancer de stade III ou IV
(Voir aussi National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Vulvar Cancer [Squamous Cell Carcinoma].)
L'excision radicale large (à ≥ 2 cm de la marge) de la tumeur locale est indiquée lorsque la tumeur est confinée à la vulve sans extension aux structures périnéales adjacentes. Une dissection des ganglions lymphatiques peut être pratiquée lorsque l'invasion stromale est > 1 mm mais est inutile lorsque l'invasion stromale est ≤ 1 mm. La vulvectomie radicale est habituellement réservée à l'adénocarcinome de la glande de Bartholin.
Pour les lésions latéralisées de ≤ 2 cm, une excision locale large unilatérale et un curage unilatéral du ganglion sentinelle est recommandé. Les lésions proches de la ligne médiane et la plupart des lésions > 2 cm requièrent un curage du ganglion sentinelle bilatéral.
Pour les tumeurs qui s'étendent aux structures périnéales adjacentes telles que l'urètre, le vagin ou l'anus, une vulvectomie radicale modifiée est indiquée indépendamment de la taille de la tumeur.
La biopsie du ganglion sentinelle est une alternative raisonnable à la dissection des ganglions lymphatiques chez certaines femmes qui ont un carcinome épidermoïde de la vulve. La cartographie des ganglions lymphatiques sentinelles ne doit pas être envisagée si les signes cliniques suggèrent que le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques inguinaux. Dans la cartographie des ganglions lymphatiques sentinelles, un traceur (colorant bleu, technétium 99 [99Tc], vert d'indocyanine [ICG]) est injecté par voie intradermique autour et en avant du bord d'invasion du carcinome vulvaire.
Une évaluation plus poussée des ganglions lymphatiques et le traitement sont basés sur les résultats de la biopsie du ganglion sentinelle ou de la lymphadénectomie. Si les ganglions inguinofémoraux sont négatifs, l'observation est raisonnable. Si un ou plusieurs ganglions lymphatiques sont positifs, le traitement dépend de la taille de la métastase. Pour les micrométastases (≤ 2 mm), la radiothérapie inguinofémorale (50 Gy) est une alternative sûre à la lymphadénectomie inguinale. Dans le cas des macrométastases présentes dans un ganglion lymphatique sentinelle (> 2 mm), une lymphadénectomie inguinale est recommandée pour éviter une récidive isolée inguinale, bien que la lymphadénectomie inguinale soit associée à des risques importants de morbidité, de complications de la plaie, de lymphœdème et de lymphocèles (1). Un essai prospectif de phase II, à un seul bras, évalue la sécurité du remplacement de la lymphadénectomie inguinofémorale par une chimioradiothérapie (56 Gy) en cas de cancer vulvaire au stade précoce avec macrométastase (> 2 mm) et/ou extension extracapsulaire du ganglion sentinelle (2).
Dans le cas du stade III, une dissection des ganglions lymphatiques suivie d'une radiothérapie externe post-opératoire et d'une chimiothérapie (chimioradiothérapie), de préférence par cisplatine; éventuellement avec du fluorouracile, est habituellement effectué avant l'exérèse radicale large. L'alternative est la chirurgie d'emblée plus radicale, type exentération.
Pour le stade IV, le traitement est une association d'exentération pelvienne, de radiothérapie et de chimiothérapie systémique (cisplatine, carboplatine, cisplatine ou carboplatine/paclitaxel ou cisplatine/paclitaxel plus bevacizumab).
Références pour le traitement
1. Oonk MHM, Slomovitz B, Baldwin PJW, et al: Radiotherapy versus inguinofemoral lymphadenectomy as treatment for vulvar cancer patients with micrometastases in the sentinel node: Results of GROINSS-V II. J Clin Oncol 39 (32):3623–3632, 2021. doi: 10.1200/JCO.21.00006
2. Gien LT, Slomovitz B, Van der Zee A, Oonk M: Phase II activity trial of high-dose radiation and chemosensitization in patients with macrometastatic lymph node spread after sentinel node biopsy in vulvar cancer: GROningen INternational Study on Sentinel nodes in Vulvar cancer III (GROINSS-V III/NRG-GY024). Int J Gynecol Cancer 33(4):619-622, 2023. doi: 10.1136/ijgc-2022-004122. PMID: 36653060
Pronostic du cancer de la vulve
Le taux global de survie à 5 ans du cancer de la vulve est d'environ 70%. Le risque de dissémination aux ganglions lymphatiques est proportionnel à la taille de la tumeur et à la profondeur de l'envahissement. Les mélanomes métastasent fréquemment, en fonction surtout de la profondeur de l'envahissement, mais également de la taille de la tumeur.
Points clés
La majeure partie des cancers de la vulve sont des carcinomes malpighiens; environ 5% sont des mélanomes.
Évoquer un cancer de la vulve si des lésions vulvaires, y compris des lésions et des ulcères prurigineux, ne répondent pas au traitement des infections sexuellement transmissibles ou si les lésions se produisent chez des femmes à faible risque d'infections sexuellement transmissibles.
Diagnostiquer le cancer de la vulve par biopsie, et le classer par stade chirurgicalement.
Pour les cancers sans métastases à distance, pratiquer une large excision locale, et à moins que l'invasion stromale soit < 1 mm, disséquer le ganglion lymphatique sentinelle ou biopsie des ganglions lymphatiques sentinelles.
En cas de cancer avec ganglion lymphatique ou de métastases à distance, traiter par une association de chirurgie, de radiothérapie et/ou de chimiothérapie.
Plus d'information
La source d'information suivante en anglais peut être utile. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de cette ressource.
National Cancer Institute: Vulvar Cancer: This web site provides links to information about causes, prevention, and treatment of vulvar cancer, as well as links to information about screening, statistics, and supportive and palliative care.
