Les pathologies auto-immunes sont 5 fois plus fréquentes chez la femme et semblent atteindre une incidence maximale pendant les années de fertilité. De ce fait, ces pathologies sont fréquemment observées chez la femme enceinte.
Lupus érythémateux disséminé au cours de la grossesse
Le lupus érythémateux disséminé peut débuter au cours d'une grossesse; les femmes qui ont eu un avortement inexpliqué au 2e trimestre, un fœtus qui présente un retard de croissance, un accouchement prématuré ou des avortements spontanés récurrents peuvent être plus tard diagnostiquées comme ayant un lupus.
L'évolution d'un lupus érythémateux disséminé préexistant à la grossesse ne peut pas être prévue, mais le lupus érythémateux disséminé peut s'aggraver, en particulier juste après l'accouchement. Les résultats sont meilleurs si la conception peut être retardée jusqu'à ce que la maladie soit inactive pendant au moins 6 mois, le protocole thérapeutique aura été ajusté à l'avance, et la pression artérielle et la fonction rénale seront normales.
Les complications peuvent comprendre (1)
Accouchement prématuré en raison d'une pré-éclampsie
Bloc cardiaque congénital dû à des anticorps maternels qui traversent le placenta
L'existence d'une atteinte maternelle rénale ou cardiaque préexistante augmente la morbidité et la mortalité chez la mère. Une néphrite diffuse, une HTA ou la présence d'anticorps anti-phospholipides circulants (habituellement des anticorps anti-cardiolipine ou un anticoagulant lupique) augmentent la mortalité périnatale. Les nouveau-nés peuvent présenter une anémie, une thrombopénie ou une leucopénie; ces troubles tendent à se résoudre au cours des premières semaines après la naissance lorsque les anticorps maternels disparaissent.
En cas d'utilisation d'hydroxychloroquine avant la conception, il peut être poursuivi pendant toute la grossesse. L'acutisation du lupus érythémateux disséminé est généralement traitée par la prednisone à faible dose, des bolus de méthylprednisolone IV, l'hydroxychloroquine, et/ou l'azathioprine. La prednisone à haute dose et le cyclophosphamide augmentent les risques obstétricaux et sont donc réservés aux complications graves du lupus.
Référence
1. Clowse ME, Jamison M, Myers E, James AH: A national study of the complications of lupus in pregnancy. Am J Obstet Gynecol 199(2):127.e1-127.e1276, 2008. doi:10.1016/j.ajog.2008.03.012
Syndrome des antiphospholipides au cours de la grossesse
Le syndrome des antiphospholipides est une maladie auto-immune qui prédispose les patientes à la thrombose et, pendant la grossesse, augmente le risque de
Le syndrome des anticorps antiphospholipides est causé par des auto-anticorps contre certaines protéines liant les phospholipides qui autrement protégeraient contre une activation excessive de la coagulation.
Diagnostic
Dosage des anticorps antiphospholipides circulants
Critères cliniques
Le syndrome des antiphospholipides est suspecté chez les femmes ayant des antécédents:
≥ 3 pertes embryonnaires inexpliquées (avant 10 semaines de gestation) ou ≥ 1 perte fœtale inexpliquée (après 10 semaines)
Antécédents de thromboembolie artérielle ou veineuse inexpliquées
Nouvelle thromboembolie artérielle ou veineuse pendant la grossesse
Le diagnostic du syndrome des antiphospholipides est établi par la mesure des taux d'anticorps antiphospholipides circulants (anticardiolipine, bêta-2 glycoprotéine I, anticoagulant lupique) avec des résultats positifs en ≥ 2 occasions à 12 semaines d'intervalle.
Le diagnostic du syndrome des antiphospholipides nécessite au moins 1 critère clinique en plus de ≥ 1 des critères de laboratoire ci-dessus. Les critères cliniques peuvent être vasculaires (antécédents de thromboembolie artérielle ou veineuse inexpliquée dans n'importe quel tissu) ou liés à la grossesse. Les critères liés à la grossesse comprennent les suivants (1):
≥ 1 mort inexpliquée d'un fœtus morphologiquement normal (à l'échographie ou à l'examen direct) à ≥ 10 semaines de gestation
≥ 1 naissance prématurée d'un nouveau-né morphologiquement normal à ≤ 34 semaines de grossesse en raison d'une éclampsie ou d'une prééclampsie grave ou de signes d'insuffisance placentaire
≥ 3 pertes de grossesse spontanées consécutives inexpliquées à < 10 semaines de grossesse, avec des anomalies anatomiques et hormonales maternelles sans cause chromosomique paternelle et maternelle évidente
Référence pour le diagnostic
1. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al: International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost 4(2):295-306, 2006. doi:10.1111/j.1538-7836.2006.01753.x
Traitement
Prophylaxie par anticoagulants et aspirine à faible dose
Les femmes qui ont un syndrome des antiphospholipides sont généralement traitées à titre prophylactique par des anticoagulants et de l'aspirine à faible dose, pendant la grossesse et pendant 6 semaines après l'accouchement.
Les patientes doivent être étroitement surveillées et adressées à un spécialiste en médecine fœtale selon les besoins.
Thrombocytopénie immunitaire au cours de la grossesse
La thrombopénie immunitaire, dû aux IgG dirigés contre des antigènes plaquettaires maternels, a tendance à s'aggraver pendant la grossesse et augmente la morbidité maternelle. La thrombopénie immunitaire est caractérisée par une thrombopénie isolée en l'absence d'autres étiologies, ce qui en fait un diagnostic d'exclusion.
Les corticostéroïdes réduisent les taux d'IgG et permettent une rémission chez la plupart des femmes, cette amélioration n'est durable que chez 50% d'entre elles. Le traitement immunosuppresseur et les échanges plasmatiques réduisent ultérieurement le taux d'IgG, ce qui induit l'augmentation du taux de plaquettes. La splénectomie est rarement nécessaire dans les cas réfractaires; elle est au mieux pratiquée pendant le 2e trimestre et elle permet une rémission prolongée dans près de 80% des cas.
Les IgIV augmentent le taux de plaquettes de manière importante, mais sur une courte période, le travail peut donc être déclenché en cas de thrombopénie. Les transfusions plaquettaires ne sont recommandées que lorsque
Une césarienne est nécessaire et le taux des plaquettes maternelles est < 50 000/microL (1).
L'accouchement vaginal est attendu et la numération plaquettaire est < 30 000/microL (2).
Bien que les IgG anti-plaquettes soient en mesure de traverser le placenta, elles ne causent que rarement des thrombopénies fœtales et néonatales. Le taux maternel d'anticorps anti-plaquettes (mesuré par test direct ou indirect) ne permet pas de prédire l'atteinte du fœtus. Le risque d'hémorragie intracrânienne néonatale dû à une thrombopénie immunitaire maternelle n'est pas affecté par le mode d'accouchement, ni par un traumatisme de la naissance. Par conséquent, la pratique actuelle acceptée est l'accouchement vaginal, sans numération plaquettaire fœtale systématique, et la césarienne uniquement pour des indications obstétricales (3, 4, 5).
Références
1. Kaufman RM, Djulbegovic B, Gernsheimer T, et al: Platelet transfusion: a clinical practice guideline from the AABB. Ann Intern Med 162(3):205-213, 2015. doi:10.7326/M14-1589
2. Bussel JB, Hou M, Cines DB: Management of primary immune thrombocytopenia in pregnancy. N Engl J Med 389(6):540-548, 2023. doi:10.1056/NEJMra2214617
3. ACOG Practice Bulletin No. 207: Thrombocytopenia in Pregnancy. Obstet Gynecol 133(3):e181-e193, 2019. doi:10.1097/AOG.0000000000003100
4. Provan D, Stasi R, Newland AC, et al: International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 115(2):168-186, 2010. doi:10.1182/blood-2009-06-225565
5. Neunert C, Lim W, Crowther M, et al: The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 117(16):4190-4207, 2011. doi:10.1182/blood-2010-08-302984
Polyarthrite rhumatoïde au cours de la grossesse
La polyarthrite rhumatoïde peut se révéler pendant la grossesse ou, bien plus souvent, pendant le post-partum. Généralement, une polyarthrite rhumatoïde préexistante voit son intensité diminuer temporairement pendant la grossesse. Le fœtus n'est pas directement affecté, mais l'accouchement peut être difficile si les hanches ou le rachis lombaire de la femme sont affectés. La césarienne est significativement plus fréquente chez les femmes qui ont une activité modérée ou élevée de la maladie pendant la grossesse par rapport à celles qui ont une faible activité de la maladie. En outre, une poussée post-partum peut altérer la capacité des femmes atteintes de polyarthrite rhumatoïde à prendre soin d'elles-mêmes et de leur nourrisson.
Si une femme développe une acutisation d'une polyarthrite rhumatoïde pendant la grossesse, le traitement de première intention débute habituellement par l'administration de prednisone. Pour les cas réfractaires, d'autres immunosuppresseurs peuvent être nécessaires (1).
Référence
1. ACOG Committee Opinion No. 776: Immune Modulating Therapies in Pregnancy and Lactation. Obstet Gynecol 133(4):e287-e295, 2019. doi:10.1097/AOG.0000000000003176
Myasthénie au cours de la grossesse
L'évolution de la myasthénie pendant la grossesse est variable et même entre les différentes grossesses chez la même femme. Le diagnostic est posé après l'examen clinique et clinique qui révèle une faiblesse musculaire et est confirmé par les dosages immuno-sériques des taux d'auto-anticorps.
Des épisodes fréquents de myasthénie peuvent nécessiter de fortes doses de médicaments anticholinestérasiques (p. ex., néostigmine), qui peuvent entraîner des symptômes cholinergiques de surdosage (p. ex., douleurs abdominales, diarrhée et vomissements, grande asthénie); l'atropine peut alors être nécessaire. Parfois, la myasthénie est réfractaire au traitement standard et nécessite la prise de corticostéroïdes ou d'immunosuppresseurs.
Pendant le travail, la femme peut nécessiter une ventilation assistée et est extrêmement sensible aux médicaments qui ralentissent la respiration (p. ex., sédatifs, opiacés, sulfate de magnésium). Par conséquent, l'anesthésie régionale est préférable aux médicaments intraveineux pour le contrôle de la douleur pendant le travail et l'accouchement. Les IgG responsables de la myasthénie traversant le placenta, une myasthénie transitoire est observée chez 20% des nouveau-nés (1), voire plus si les mères n'ont pas subi de thymectomie. Bien que l'accouchement vaginal soit recommandé, un accouchement vaginal assisté peut être nécessaire en raison de la faiblesse des muscles striés.
Référence
1. Gamio S, Garcia-Erro M, Vaccarezza MM, Minella JA: Myasthenia gravis in childhood. Binocul Vis Strabismus Q 19(4):223-231, 2004.
