Les maladies cardiovasculaires, dont la cardiomyopathie, sont responsables d'environ 26% de tous les décès liés à la grossesse. Aux États-Unis, du fait d'une incidence nettement réduite de cardiopathies rhumatismales, la plupart des cardiopathies observées pendant la grossesse sont des cardiopathies congénitales. Cependant, en Asie du Sud-Est, en Afrique, en Inde, au Moyen-Orient et dans certaines parties de l'Australie et de la Nouvelle-Zélande, la cardiopathie rhumatismale est encore fréquente.
Malgré des améliorations spectaculaires de la survie et de la qualité de vie des patientes qui ont de graves malformations cardiaques congénitales et d'autres troubles cardiaques, la grossesse reste déconseillée chez les femmes qui ont certains troubles à haut risque tels que les suivants (1):
Hypertension pulmonaire (pression artérielle pulmonaire systolique > 25 mmHg) causée par toute affection, dont le syndrome d'Eisenmenger
Coarctation de l'aorte, si non corrigée ou si elle est accompagnée d'un anévrisme
Syndrome de Marfan avec diamètre de la racine de l'aorte > 4,5 cm
Rétrécissement aortique symptomatique sévère ou rétrécissement mitral sévère
Valvule aortique bicuspide avec diamètre de l'aorte ascendante > 50 mm
Ventricule unique et fonction systolique altérées (que le traitement comprenne ou non une procédure de Fontan)
Cardiomyopathie avec une fraction d'éjection < 30% ou insuffisance cardiaque de classe III ou IV de la New York Heart Association (NYHA) (voir tableau Classification de l'insuffisance cardiaque de la New York Heart Association [NYHA])
Références générales
1. European Society of Gynecology (ESG); Association for European Paediatric Cardiology (AEPC); German Society for Gender Medicine (DGesGM): ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy: the Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases During Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 32 (24):3147–3197, 2011. doi: 10.1093/eurheartj/ehr218
Physiopathologie des maladies cardiaques au cours de la grossesse
La grossesse est à l'origine d'un accroissement du travail fourni par le système cardiovasculaire, ce qui aggrave souvent des troubles cardiaques connus; des troubles cardiaques bénins peuvent d'abord se manifester pendant la grossesse.
Les facteurs de stress cardiovasculaire comprennent la baisse de l'hémoglobine et l'augmentation du volume sanguin circulant, du volume systolique et finalement de la fréquence cardiaque. Le débit cardiaque augmente de 30 à 50%. Ces modifications atteignent leur maximum entre la 28e et la 34e semaine de grossesse.
Au cours du travail, le débit cardiaque augmente d'environ 20% à chaque contraction utérine; les autres facteurs de stress sollicitant le système cardiovasculaire sont les efforts exercés pendant la 2e phase du travail (expulsion) et l'augmentation du retour veineux en provenance de l'utérus, principalement lors des contractions. Ces facteurs de stress cardiovasculaire ne disparaissent pour revenir à la situation d'avant la grossesse que plusieurs semaines après l'accouchement.
Symptomatologie des maladies cardiaques au cours de la grossesse
Les signes en faveur d'une insuffisance cardiaque (p. ex., légère dyspnée, souffle systolique, turgescence des jugulaires, tachycardie, œdèmes déclives, cardiomégalie légère à la rx thorax) se produisent souvent au cours de la grossesse normale ou peuvent être dus à une maladie cardiaque. Un souffle diastolique ou présystolique est plus spécifique d'une maladie cardiaque.
Une insuffisance cardiaque peut être à l'origine d'un accouchement prématuré ou de troubles du rythme. Le risque de mort maternelle ou fœtale est corrélé à la classification fonctionnelle de la New York Heart Association (NYHA) qui est basée sur l'importance de l'activité physique responsable des symptômes d'insuffisance cardiaque.
Le risque n'est accru que si les symptômes se produisent
Lors d'un exercice modéré (classe III de la NYHA)
En dehors de tout exercice ou lors d'un exercice modéré (classe IV de la NYHA)
Diagnostic des maladies cardiaques au cours de la grossesse
L'anamnèse et l'examen clinique
Habituellement échocardiographie
Le diagnostic d'une maladie cardiaque pendant la grossesse est habituellement basé sur l'évaluation clinique et l'échocardiographie.
La génétique peut contribuer au risque de maladies cardiaques, un conseil génétique et une échocardiographie fœtale doivent être proposés aux femmes qui ont une maladie cardiaque congénitale.
Traitement des maladies cardiaques au cours de la grossesse
Eviter la warfarine, les inhibiteurs de l'ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine), les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, les antagonistes de l'aldostérone, les diurétiques thiazidiques, et certains anti-arythmiques (p. ex., amiodarone)
Dans la classe III ou IV de la New York Heart Association (NYHA), restriction de l'activité et éventuellement repos au lit après 20 semaines
La plupart des autres traitements habituels de l'insuffisance cardiaque et troubles du rythme
Une consultation prénatale attentive, un mode de vie privilégiant le repos, une lutte contre la prise de poids excessive et le stress et un traitement précoce de l'anémie constituent les bases de la prise en charge. Un anesthésiste compétent dans la prise en charge des maladies cardiaques liées à la grossesse doit être présent au cours du travail et doit idéalement être consulté en prénatal. Pendant le travail, la douleur et l'anxiété seront traitées efficacement afin de minimiser la tachycardie. La femme est étroitement surveillée dès le post-partum et est suivie pendant plusieurs semaines lors du post-partum par un cardiologue.
Avant la conception, la maladie cardiaque doit être traitée médicalement de façon optimale et, si elle est indiquée (p. ex., en cas de valvulopathie), traitée chirurgicalement. On recommande aux femmes présentant une insuffisance cardiaque de classe III ou IV, ou d'un autre trouble à haut risque (voir la liste ci-dessus), de pratiquer un avortement thérapeutique précoce.
Certaines femmes présentant une maladie cardiaque et dont la fonction cardiaque est dégradée doivent recevoir de la digoxine 0,25 mg par voie orale 1 fois/jour et observer un repos au lit ou une activité limitée, à partir de 20 semaines. Les glycosides cardiaques (p. ex., digoxine, digitoxine) traversent le placenta, mais le nouveau-né (et l'enfant) est peu sensible à leur toxicité. Les inhibiteurs de l'ECA et les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II sont contre-indiqués, car ils peuvent entraîner des lésions rénales chez le fœtus. Les antagonistes de l'aldostérone (spironolactone, éplérénone) doivent également être évités car ils peuvent provoquer une féminisation d'un fœtus mâle. Les autres composés utilisés dans le traitement de l'insuffisance cardiaque (p. ex., diurétiques non thiazidiques, dérivés nitrés, médicaments inotropes) peuvent être poursuivis pendant la grossesse selon la gravité de la maladie et du risque fœtal, déterminés par un cardiologue et un spécialiste en médecine périnatale.
Troubles du rythme
La fibrillation auriculaire peut accompagner une cardiomyopathie ou des lésions valvulaires. Le contrôle de la fréquence cardiaque est habituellement similaire à celui de la patiente non enceinte, avec des bêta-bloqueurs, des inhibiteurs calciques ou de la digoxine (voir Médicaments utilisés dans les troubles du rythme). Certains anti-arythmiques (p. ex., l'amiodarone) doivent être évités. Chez la femme enceinte présentant une fibrillation auriculaire ou une instabilité hémodynamique d'apparition récente, ou si les médicaments ne contrôlent pas la fréquence ventriculaire, une cardioversion peut rétablir un rythme sinusal normal.
La mise en place d'un traitement anticoagulant peut être nécessaire, car l'hypercoagulabilité relative présente pendant la grossesse rend le risque de thrombose auriculaire (et d'embolie systémique ou pulmonaire ultérieure) plus important. De l'héparine standard ou de bas poids moléculaire est utilisée. Bien que ni l'héparine standard ni les héparines à faible poids moléculaire ne traversent le placenta, les héparines de faible poids moléculaire présentent moins de risque de thrombopénie induite par l'héparine. La warfarine traverse le placenta et peut entraîner des anomalies chez le fœtus (voir tableau Certains médicaments ayant des effets indésirables pendant la grossesse), en particulier pendant le 1er trimestre. Cependant, le risque est fonction de la dose et l'incidence est très faible si la dose est ≤ 5 mg/jour. La prise de warfarine pendant le dernier mois de grossesse constitue également un risque. L'inversion rapide des effets anticoagulants de la warfarine peut s'avérer difficile mais nécessaire en cas d'hémorragie intracrânienne fœtale/néonatale résultant d'un traumatisme à la naissance ou d'hémorragies maternelles (p. ex., résultant d'un traumatisme ou d'un accouchement par césarienne d'urgence).
La prise en charge de la tachycardie supraventriculaire ou ventriculaire aiguë de la femme enceinte est identique à celle de la femme non enceinte.
Prophylaxie de l'endocardite
Les indications et la prophylaxie de l'endocardite pour des actes non obstétricaux sont les mêmes chez la femme enceinte que chez la femme non enceinte. Les lignes directrices de l'American Heart Association ne recommandent pas de prophylaxie de l'endocardite pour les accouchements vaginaux et les césariennes parce que les risques de bactériémie sont faibles. Cependant, chez les patientes les plus à risque (p. ex., ceux qui ont des matériaux prothétiques valvulaires, une anamnèse d'endocardite, une lésion cardiaque congénitale cyanosante non réparée, ou une greffe de cœur avec une valvulopathie), la prophylaxie est souvent envisagée quand les membranes se rompent, même si aucune preuve indique qu'elle soit bénéfique.
Si les patientes souffrant d'un trouble cardiaque structurel développent une chorioamnionite ou une autre infection (p. ex., une pyélonéphrite) nécessitant une hospitalisation, les antibiotiques utilisés pour traiter l'infection doivent couvrir les agents pathogènes les plus susceptibles de provoquer une endocardite.
Points clés
La grossesse peut ne pas être recommandable chez les femmes qui ont certaines maladies cardiaques à haut risque (p. ex., hypertension pulmonaire, coarctation de l'aorte non corrigée ou accompagnée d'un anévrisme, syndrome de Marfan avec un diamètre de la racine de l'aorte > 4,5 cm, sténose aortique sévère symptomatique, sténose mitrale sévère, bicuspidie aortique avec aorte ascendante > 50 mm, ventricule unique à fonction systolique altérée, cardiomyopathie, insuffisance cardiaque de classe NYHA III ou IV).
Traiter l'insuffisance cardiaque et les troubles du rythme pendant la grossesse de la même manière que les patientes non enceintes, à condition d'éviter certains médicaments (p. ex., la warfarine, les inhibiteurs de l'ECA, les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, les antagonistes de l'aldostérone, les diurétiques thiazidiques, certains anti-arythmiques tels que l'amiodarone).
Traiter la plupart des patientes enceintes en fibrillation auriculaire par de l'héparine standard ou de bas poids moléculaire.
Les indications de prophylaxie de l'endocardite pour les patientes enceintes atteintes d'un trouble cardiaque structurel sont les mêmes que celles pour les autres patientes.
Sténose et insuffisance valvulaires au cours de la grossesse
Pendant la grossesse, les rétrécissements et les insuffisances valvulaires affectent le plus souvent les valvules mitrales et aortiques. La sténose (rétrécissement) mitrale est le trouble valvulaire le plus fréquent pendant la grossesse.
La grossesse amplifie les souffles des rétrécissements mitraux et des rétrécissements aortiques mais diminue ceux des insuffisances mitrales et des insuffisances aortiques. Pendant la grossesse, une régurgitation (insuffisance) mitrale ou aortique modérée est habituellement bien tolérée; la sténose est plus difficile à tolérer et prédispose à des complications maternelles et fœtales. La sténose mitrale est particulièrement dangereuse; la tachycardie, l'augmentation du volume sanguin circulant et du débit cardiaque pendant la grossesse viennent s'ajouter au problème, augmentant ainsi la pression capillaire pulmonaire et causant un œdème du poumon. La fibrillation auriculaire est également fréquente.
Traitement
En cas de sténose mitrale, prévention de la tachycardie, traitement de l'œdème pulmonaire et de la fibrillation auriculaire et parfois valvulotomie
Pour la sténose aortique, correction chirurgicale avant la grossesse si possible
Idéalement, les valvulopathies doivent être diagnostiquées et traitées médicalement avant la conception; une correction chirurgicale est souvent recommandée en cas de troubles sévères. Les antibiotiques prophylactiques peuvent être nécessaires dans certaines situations (p. ex., pour la prophylaxie de l'endocardite).
Rétrécissement mitral
La patiente doit être étroitement surveillée au cours de la grossesse, car le rétrécissement mitral peut rapidement s'aggraver. Si nécessaire, la valvulotomie est relativement sûre au cours de la grossesse; cependant, la chirurgie à cœur ouvert augmente le risque fœtal. La tachycardie doit être évitée de sorte que le flux diastolique à travers la valvule mitrale sténosée soit maximisé.
Si un œdème pulmonaire se produit, des diurétiques de l'anse peuvent être utilisés.
En cas de fibrillation auriculaire, l'anticoagulation et le contrôle de la fréquence cardiaque sont nécessaires. Le contrôle de la fréquence cardiaque est habituellement similaire à celui de la patiente non enceinte et comprend l'utilisation des bêta-bloqueurs, des inhibiteurs calciques ou de la digoxine (voir Médicaments utilisés dans les troubles du rythme).
Pendant le travail, l'anesthésie locorégionale (p. ex., perfusion péridurale lente) est généralement préférée.
Rétrécissement aortique
La sténose aortique doit être corrigée avant la grossesse si possible, car une réparation chirurgicale pendant la grossesse comporte plus de risques et le cathéter de valvuloplastie n'est pas très efficace.
Pendant le travail, une anesthésie locale ou, si nécessaire, une anesthésie générale est préférée. L'anesthésie locorégionale doit être évitée car elle diminue les pressions de remplissage (précharge), qui peuvent déjà être diminuées par le rétrécissement aortique.
Les efforts expulsifs, qui peuvent brutalement réduire les pressions de remplissage et altérer le débit cardiaque, sont déconseillés pendant la 2e période de travail; l'accouchement vaginal opératoire est préférable. L'accouchement par césarienne est effectué si indiqué pour des raisons obstétricales.
Autres troubles cardiaques au cours de la grossesse
Prolapsus valvulaire mitral
Le prolapsus valvulaire mitral est plus fréquent chez la femme jeune et présente une composante héréditaire. Le prolapsus valvulaire mitral est habituellement une anomalie isolée, qui n'a pas de conséquences cliniques; cependant, les patientes peuvent également avoir un certain degré d'insuffisance mitrale. Rarement, un prolapsus valvulaire mitral se produit dans le syndrome de Marfan ou une communication interauriculaire.
Le prolapsus de la valvule mitrale et l'insuffisance mitrale qui en résulte, sont en général bien tolérés au cours de la grossesse. L'augmentation relative du volume ventriculaire pendant une grossesse normale réduit le décalage entre la valvule mitrale élargie et le ventricule.
Les bêta-bloqueurs sont indiqués dans les troubles du rythme récidivants. Exceptionnellement, des embolies systémiques et des thromboses (dues à une fibrillation auriculaire concomitante) peuvent se développer et nécessitent un traitement anticoagulant.
Cardiopathie congénitale
Pour la plupart des patientes asymptomatiques, le risque n'est pas augmenté pendant la grossesse. Cependant, les patientes présentant un syndrome d'Eisenmenger (rare aujourd'hui), une hypertension artérielle pulmonaire primaire ainsi que celles ayant un rétrécissement pulmonaire isolé sont prédisposées, pour des raisons inconnues, à une mort subite pendant le travail, au cours du post-partum (les 6 semaines suivant l'accouchement) ou dans les suites d'un avortement après > 20 semaines. Ainsi, la grossesse est déconseillée. En cas de grossesse, une surveillance étroite sera effectuée avec un cathétérisme artériel pulmonaire et/ou artériel au cours de l'accouchement.
Chez la patiente présentant des shunts intracardiaques, l'objectif est d'éviter un shunt droit-gauche en maintenant la résistance vasculaire périphérique et en minimisant la résistance vascularisation pulmonaire.
La patiente atteinte d'un syndrome de Marfan présente un risque accru de dissection aortique et de rupture d'anévrismes de l'aorte pendant la grossesse. Le repos au lit, des bêta-bloqueurs, la proscription des manœuvres de Valsalva et la mesure du diamètre aortique par échocardiographie sont nécessaires.
Cardiomyopathie du péripartum
Une insuffisance cardiaque sans cause identifiable (p. ex., infarctus du myocarde, valvulopathie) peut se développer entre les derniers mois de la grossesse et le 6e mois post-partum en l'absence d'antécédent de troubles cardiaques (1). Les facteurs de risque comprennent
Multiparité
Âge ≥ 30 ans
Grossesse multiple
Pré-éclampsie
Les récidives sont probables lors des grossesses ultérieures, en particulier en cas de dysfonctionnement cardiaque résiduel. Le risque de décès lors d'une grossesse ultérieure peut aller jusqu'à 50%; par conséquent, les futures grossesses ne sont pas recommandées (2).
Le traitement est le même que pour l'insuffisance cardiaque. Les inhibiteurs de l'ECA et l'aldostérone sont relativement contre-indiqués, mais ils peuvent être utilisés lorsque le bénéfice attendu dépasse clairement les risques potentiels.
Références générales
1. Sliwa K, Hilfiker-Kleiner D, Petrie MC, et al: Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy: A position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy. Eur J Heart Fail 12 (8):767–778, 2010. doi: 10.1093/eurjhf/hfq120
2. Elkayam U: Risk of subsequent pregnancy in women with a history of peripartum cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 64(15):1629-1636, 2014. doi:10.1016/j.jacc.2014.07.961
