La leucémie est une affection maligne impliquant la production excessive de leucocytes immatures ou anormaux, qui finit par supprimer la production de cellules sanguines normales et entraîne des symptômes liés aux cytopénies.
La transformation maligne se produit habituellement au niveau d'une cellule-souche pluripotente ou d'un progéniteur qui a des capacités d'autorenouvellement plus limitées. Une prolifération anormale, une expansion clonale et une diminution de l'apoptose (mort cellulaire programmée) conduisent à une diminution des éléments sanguins normaux et/ou au passage éventuel des cellules malignes dans le sang.
L'American Cancer Society estime qu'aux États-Unis en 2023, il y aura environ 60 000 nouveaux cas de leucémie (de tous types) chez l'adulte et l'enfant et environ 24 000 décès.
Classification des leucémies
L’approche actuelle de classification des leucémies repose sur le système 2016 de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) (classification for hematopoietic neoplasms). La classification de l'OMS repose sur une combinaison de caractéristiques cliniques, morphologiques, immunophénotypiques et de facteurs génétiques. Parmi les autres systèmes de classification moins couramment utilisés, citons le système franco-américain-britannique (FAB), basé sur la morphologie des leucocytes anormaux.
Les leucémies sont classées comme
Aiguës ou chroniques: selon le pourcentage de blastes ou de cellules leucémiques dans la moelle osseuse ou le sang
Myéloïdes ou lymphoïdes: selon la lignée prédominante des cellules malignes
Les quatre leucémies les plus fréquentes et leurs caractéristiques distinctives sont résumées dans le tableau Signes présents au moment du diagnostic dans les leucémies les plus fréquentes.
En 2023, l'American Cancer Society a estimé la distribution des nouveaux cas aux États-Unis par type de leucémie comme suit (1):
Leucémie myéloïde chronique (LMC): 15%
Leucémie lymphoïde chronique (LLC): 31%
Autres leucémies: 8%
Signes présents au moment du diagnostic dans les leucémies les plus fréquentes
Signe | ||||
|---|---|---|---|---|
Âge d'incidence maximale | Enfance | Tous âges | Âge moyen ou grand âge | Âge adulte |
Numération des globules blancs | Élevée dans 50% des cas Normale ou basse dans 50% des cas | Élevée dans 60% des cas Normale ou basse dans 40% des cas | Élevée dans 98% des cas Normale ou basse dans 2% des cas | Élevée dans 100% des cas |
Numération formule des globules blancs | Nombreux lymphoblastes | Nombreux myéloblastes | Petits lymphocytes | Séries myéloïdes complètes |
Anémie | Sévère dans > 90% | Sévère dans > 90% | Peu sévère dans environ 50% des cas | Peu sévère dans 80% des cas |
Plaquettes | Basses dans > 80% des cas | Basses dans > 90% des cas | Basses dans 20 à 30% des cas | Élevée dans 60% des cas Basses dans 10% des cas |
Lymphadénopathie | Fréquente | Occasionnelle | Fréquente | Rare |
Splénomégalie | Dans 60% des cas | Dans 50% des cas | Habituelle et modérée | Habituelle et volumineuse |
Autres signes | Sans prophylaxie, système nerveux central fréquemment impliqué | système nerveux central rarement impliqué Parfois tiges d'Auer dans les myéloblastes | Parfois, présence d'une anémie hémolytique et d'une hypo-gammaglobulinémie | Phosphatase alcalines leucocytaires basses Chromosome Philadelphie positif chez > 90% |
Leucémies aiguës
Les leucémies aiguës sont constituées essentiellement de cellules immatures, peu différenciées (généralement des blastes). Les leucémies aiguës sont classées en
Leucémies chroniques
Les leucémies chroniques ont des cellules plus matures que les leucémies aiguës. Elles se présentent généralement sous la forme d'une hyperleucocytose avec ou sans cytopénie dans un contexte par ailleurs asymptomatique. Les caractéristiques de la maladie et la prise en charge thérapeutique diffèrent significativement entre
Syndromes myélodysplasiques
Le syndrome myélodysplasique est un groupe de troubles clonaux des cellules souches hématopoïétiques unifié par la présence de mutations particulières des cellules souches hématopoïétiques. Les syndromes myélodysplasiques sont caractérisés par une insuffisance médullaire d'installation progressive, associée à un faible pourcentage de blastes (< 20%), insuffisant pour porter un diagnostic certain de leucémie myéloïde aiguë (LMA); 40 à 60% des cas se transforment en leucémie myéloïde aiguë.
Réaction leucémoïde
Une réaction leucémoïde est un nombre de neutrophiles > 50 000/mcL (> 50 × 109/L) non causée par la transformation maligne d'une cellule souche hématopoïétique. Elle peut résulter de diverses causes, notamment d'autres cancers ou d'une infection systémique. La cause est généralement évidente, mais une leucémie myéloïde chronique ou une leucémie neutrophile chronique peuvent simuler une neutrophilie bénigne.
Références générales
1. American Cancer Society: Cancer Facts and Statistics. https://www.cancer.org/research/cancer-facts-statistics.html
Facteurs de risque de leucémie
Le risque de développer une leucémie augmente dans les cas suivants
Un antécédent d'exposition à des radiations ionisantes (p. ex., post-bombe atomique à Nagasaki et Hiroshima) ou à des substances chimiques (p. ex., benzène, certains pesticides, hydrocarbures polyaromatiques de la fumée de tabac); l'exposition peut entraîner des leucémies aiguës
Un traitement préalable par certains médicaments antinéoplasiques, dont les agents alkylants, les inhibiteurs de la topoisomérase II, hydroxyurée, et le lénalidomide en entretien après greffe autologue de cellules souches avec des protocoles de conditionnement contenant du melphalan dans le myélome multiple; peut induire un type de leucémie myéloïde aiguë appelée t-leucémie myéloïde aiguë ou leucémie myéloïde aiguë liée au traitement
Une infection par un virus (p. ex., les virus lymphotropes humains 1 ou 2, le virus Epstein Barr) peut rarement causer certaines formes de leucémie lymphoblastique aiguë; cela est principalement observé dans les régions où ces infections sont fréquentes, telles que l'Asie et l'Afrique
Des antécédents de troubles hématologiques, dont des syndromes myélodysplasiques et des néoplasies myéloprolifératives, qui peuvent induire une leucémie myéloïde aiguë
Ces pathologies génétiques préexistantes (p. ex., anémie de Fanconi, syndrome de Bloom, ataxie télangiectasie, syndrome de Down, xeroderma pigmentosum, syndrome de Li-Fraumeni), qui peuvent prédisposer à la leucémie myéloïde aiguë et à la leucémie lymphoblastique aiguë
Plus d'information
La source d'information suivante en anglais peut être utile. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de cette ressource.
Leukemia and Lymphoma Society: Resources for Healthcare Professionals: Provides information on education programs and conferences and resources for referrals to specialty care
