Le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary sont lymphomes T non-Hodgkin cutané peu fréquents, d'évolution chronique, touchant principalement la peau et parfois les ganglions lymphatiques.
(Voir aussi Revue générale des lymphomes et Lymphomes non hodgkiniens.)
Les 2 principaux types de lymphomes T cutanés sont les suivants
Mycosis fongoïde
Syndrome de Sézary
Ils représentent moins de 5% de tous les lymphomes.
Les lymphomes cutanés à cellules T ont un début insidieux. Les patients peuvent présenter initialement une éruption cutanée chronique prurigineuse difficile à diagnostiquer même par des biopsies. Ce prodrome peut persister pendant plusieurs années jusqu'à ce que le diagnostic de lymphome cutané à cellules T soit finalement posé.
Les lésions du mycosis fongoïde sont caractérisées par des plaques ou des nodules tumoraux; les nodules s'ulcèrent souvent et s'infectent.
Dans le syndrome de Sézary, la peau est typiquement diffusément érythémateuse avec des fissures sur les paumes et les plantes des pieds. Chez les patients qui ont une peau foncée, l'érythème peut être peu visible.
Les adénopathies sont généralement de légères à modérées. Les symptômes sont principalement cutanés, associés à des fièvres, des sueurs nocturnes et une perte de poids involontaire plus tard dans le cours de la maladie.
Cette photo montre des taches érythémateuses sur le dos d'un patient atteint de mycosis fongoïde.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Photo courtoisie de Karen McKoy, MD.
Photo courtoisie de Karen McKoy, MD.
Le mycose fongoïde (lymphome cutané à cellules T) peut être difficile à distinguer des dermatoses chroniques non malignes. Un diagnostic précis ne peut être fait que par une anamnèse clinique détaillée (pas de progression des lésions non malignes au fil du temps) et une biopsie avec évaluation microscopique.
(Courtesy of Libby Edwards, MD, Charlotte, NC.) By permission of the publisher. From Banks P, et al. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Available at www.images.md.
Cette photo montre des plaques hypopigmentées et hyperpigmentées.
Photo courtoisie de Karen McKoy, MD.
Cette photo montre des plaques et des tumeurs cutanées avec ulcération.
Photo courtoisie de Karen McKoy, MD.
Cette photo montre des plaques érythémateuses et hyperpigmentées.
Photo courtoisie de Karen McKoy, MD.
Des ulcérations peuvent parfois se développer chez les patients atteints de mycose fongoïde.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Cette photo montre des taches érythémateuses sur le dos d'un patient atteint de mycosis fongoïde.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Photo courtoisie de Karen McKoy, MD.
Photo courtoisie de Karen McKoy, MD.
Le mycose fongoïde (lymphome cutané à cellules T) peut être difficile à distinguer des dermatoses chroniques non malignes. Un diagnostic précis ne peut être fait que par une anamnèse clinique détaillée (pas de progression des lésions non malignes au fil du temps) et une biopsie avec évaluation microscopique.
(Courtesy of Libby Edwards, MD, Charlotte, NC.) By permission of the publisher. From Banks P, et al. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Available at www.images.md.
Cette photo montre des plaques hypopigmentées et hyperpigmentées.
Photo courtoisie de Karen McKoy, MD.
Cette photo montre des plaques et des tumeurs cutanées avec ulcération.
Photo courtoisie de Karen McKoy, MD.
Cette photo montre des plaques érythémateuses et hyperpigmentées.
Photo courtoisie de Karen McKoy, MD.
Des ulcérations peuvent parfois se développer chez les patients atteints de mycose fongoïde.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Diagnostic du lymphome T cutané
Biopsie cutanée
Frottis sanguin périphérique et cytométrie en flux pour les lymphocytes T circulants malins (cellules de Sézary)
Les examens nécessaires à la détermination du stade sont la biopsie ganglionnaire et la TDM du thorax et abdomino-pelvienne ou la FDG-PET (fluorodeoxyglucose-positron emission tomography)
Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée, mais l'examen histologique peut être équivoque aux stades précoces de l'évolution en raison d'un nombre insuffisant de cellules lymphomateuses. Les cellules malignes sont des lymphocytes T CD4+ matures qui peuvent avoir perdu des marqueurs de cellules T communs tels que CD7.
Des micro-abcès caractéristiques, dits de Pautrier, peuvent être présents dans l'épiderme sur des biopsies à l'emporte-pièce de peau. Dans certains cas, il existe une phase leucémique qui se caractérise par la présence dans le sang de petits lymphocytes T malins à noyau en serpentin (cellules de Sézary). Ces lymphocytes T malins dans le sang peuvent être détectés sur un frottis coloré par coloration de Wright ou par cytométrie de flux.
Une fois le diagnostic établi, le stade est déterminé afin de guider le traitement. Le système de classification ISCL/EORTC (International Society of Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer), couramment utilisé, intègre les signes d'examen clinique, les signes histopathologiques et l'imagerie (1, 2).
Références pour le diagnostic
1. Olsen EA: Evaluation, diagnosis, and staging of cutaneous lymphoma. Dermatol Clin 33(4):643–654, 2015. doi: 10.1016/j.det.2015.06.001
2. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al: The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood133 (16):1703–1714, 2019. doi: 10.1182/blood-2018-11-881268
Traitement des lymphomes cutanés à cellules T
Radiothérapie, chimiothérapie par topiques, photothérapie et corticostéroïdes locaux
Parfois, chimiothérapie systémique
Le traitement du syndrome de Sézary et du mycoses fongoïdes est similaire. Les traitements peuvent être classés en
Dirigés vers la peau (chimiothérapie topique, photothérapie, rétinoïdes, radiothérapie)
Thérapies systémiques, chimiothérapie traditionnelle et autres thérapies ciblées (p. ex., inhibiteurs de l'histone déacétylase [HDAC], brentuximab vedotin)
Les patients sont pris en charge par une équipe de dermatologues, de radio-oncologues et de spécialistes en hématologie/oncologie.
Les thérapies cutanées sont utilisées en premier et sont souvent efficaces pendant des années. Lorsque les lésions deviennent plus résistantes ou en cas de syndrome de Sézary, des thérapies systémiques sont utilisées. Les lésions peuvent être infectées et on doit toujours évoquer une cause infectieuse à toute poussée cutanée.
La radiothérapie par faisceau d'électron, technique d'irradiation dans laquelle la plus grande partie de l'énergie est absorbée dans les 5 à 10 premiers millimètres de tissu et les applications locales de moutarde azotée se sont montrées très efficaces. Les plaques peuvent également être traitées par la lumière solaire et les corticostéroïdes locaux.
Les traitements systémiques au moyen d'agents alkylants et d'antagonistes de l'acide folique induisent une régression transitoire de la tumeur, mais restent principalement utilisés après échec des autres traitements, en cas de rechute ou en cas d'atteinte extranodale et/ou extracutanée documentée. Les inhibiteurs de l'HDAC (histone déacétylase) (vorinostat, romidepsine, panobinostat, belinostat), qui induisent l'arrêt du cycle cellulaire, la différenciation et la mort cellulaire peuvent être administrés en IV ou par voie orale. La photophorèse extracorporelle associée à un agent chimio sensibilisant donne des résultats modestes. Le brentuximab vedotin est un médicament conjugué anticorps-médicament actif contre le lymphome de Hodgkin et le lymphome cutané à cellules T (1).
Référence pour le traitement
1. Prince HM, Kim YH, Horwitz SM, et al: Brentuximab vedotin or physician's choice in CD30-positive cutaneous T-cell lymphoma (ALCANZA): an international, open-label, randomised, phase 3, multicentre trial. Lancet 2017 Aug 5;390(10094):555-566. doi: 10.1016/S0140-6736(17)31266-7
Pronostic des lymphomes cutanés à cellules T
La plupart des patients ont > 50 ans au moment du diagnostic. La survie dépend largement du stade au moment du diagnostic. Les patients traités pour une maladie de stade IA ont une espérance de vie similaire à celle des patients qui ne présentent pas de mycosis fungoïde. Dans une étude, les patients qui ont une maladie de stade II (10% ou plus de peau touchée) ont eu une survie relative de 67% à 10 ans, contre 41% pour ceux qui ont une maladie de stade IV (érythrodermie généralisée) (1).
Référence pour le pronostic
1. Zackheim HS, Amin S, Kashani-Sabet M, McMillan A: Prognosis in cutaneous T-cell lymphoma by skin stage: long-term survival in 489 patients. J Am Acad Dermatol 1999 Mar;40(3):418-25. doi: 10.1016/s0190-9622(99)70491-3
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