Le xanthogranulome juvénile est un syndrome cellulaire dendritique histiocytaire qui ne touche habituellement que la peau, provoquant des lésions uniques ou multiples, qui peuvent se résoudre spontanément.
Une atteinte systémique peut survenir, provoquant des lésions des organes viscéraux, impliquant le foie, les poumons et/ou la moelle osseuse.
Le xanthogranulome juvénile est rarement associé à une neurofibromatose et/ou à une leucémie myélomonocytaire juvénile.
Les corticostéroïdes ou le sirolimus topiques peuvent être utilisés pour traiter les lésions cutanées. Les lésions systémiques sont traitées par une chimiothérapie similaire à celle utilisée dans l'histiocytose à cellules de Langerhans. Des mutations de la voie de la Mitogen-activated protein kinase (MAPK) ont été identifiées, de sorte qu'un traitement ciblé peut également être utilisé.
MID ESSEX HOSPITAL SERVICES NHS TRUST/SCIENCE PHOTO LIBRARY
