L'encéphalite amibienne granulomateuse est une infection subaiguë très rare du système nerveux central, généralement fatale provoquée par Acanthamoeba spp, chez un hôte immunodéprimé ou fragile ou par Balamuthia mandrillaris.
Acanthamoeba spp et Balamuthia mandrillaris sont ubiquitaires dans l'eau, le sol et la poussière. L'exposition humaine est fréquente, mais l'infection est rare. L'infection du système nerveux central par Acanthamoeba est observée presque exclusivement chez le patient immunodéprimé ou dont l'état est affaibli pour d'autres raisons, mais B. mandrillaris peut également infecter des sujets en bonne santé. Sappinia pedata a été impliqué dans un cas d'encéphalite amibienne au Texas.
Le cycle de vie d'Acanthamoeba, de Balamuthia et de Sappinia ne comprend que 2 étapes: les kystes et les trophozoïtes (la forme infectieuse). Les trophozoïtes forment des kystes à double paroi qui résistent à l'éradication. On pense que le site d'entrée est la peau ou les voies respiratoires inférieures, avec ensuite une dissémination hématogène dans le système nerveux central. Chez les patients infectés, des kystes et des trophozoïtes peuvent être observés dans les tissus.
Symptômes de l'encéphalite amibienne granulomateuse
En cas d'encéphalite amibienne granulomateuse, le début est insidieux, souvent avec des manifestations neurologiques focales. Des changements de comportements, des convulsions et des céphalées sont fréquents.
Acanthamoeba spp et B. mandrillaris peuvent également provoquer des lésions cutanées; les patients peuvent présenter initialement des lésions ulcéreuses cutanées et développer plus tard une symptomatologie neurologique. Chez quelques patients qui ont un SIDA, l'infection disséminée par Acanthamoeba n'affecte que la peau.
La survie est rare en cas de maladie du système nerveux central ou disséminée; la mort survient habituellement entre 7 et 120 jours après le début.
Diagnostic de l'encéphalite amibienne granulomateuse
TDM et/ou IRM de la tête avec contraste
Analyse du liquide céphalorachidien
Biopsie des lésions cutanées
Le diagnostic d'encéphalite amibienne granulomateuse est souvent posé post-mortem.
Diagnostic des infections par Acanthamoeba
En cas d'infection du cerveau à Acanthamoeba, la TDM avec contraste et l'IRM peuvent montrer des lésions expansives uniques ou multiples avec prise de contraste annulaire, le plus souvent au niveau des lobes temporaux et pariétaux. Dans le liquide céphalorachidien, le nombre de globules blancs (principalement les lymphocytes) est élevé, mais les trophozoïtes sont rarement observés. Ces tests aident à exclure d'autres causes possibles mais ne peuvent généralement pas confirmer le diagnostic.
Des lésions cutanées visibles contiennent souvent des amibes et doivent faire l'objet d'une biopsie; si on détecte des amibes, on peut les mettre en culture et tester leur sensibilité aux traitements. La biopsie cérébrale est souvent positive et doit être envisagée si une encéphalite amibienne granulomateuse est suspectée.
Des tests utilisant la Polymerase Chain Reaction (PCR) sont disponibles dans des laboratoires de référence spécialisés.
Diagnostic des infections par B. mandrillaris
En cas d'infection du cerveau par B. mandrillaris, la TDM et l'IRM, toutes deux avec un produit de contraste, montrent généralement de multiples lésions nodulaires et annulaires. Une hémorragie intra-lésionnelle est un indice radiologique important. Dans le liquide céphalorachidien, la numération des globules blancs est élevée (principalement des lymphocytes), la glycémie est normale ou basse et les protéines sont souvent très élevées. B. mandrillaris est rarement identifié dans le liquide céphalorachidien. L'examen microscopique associé à des techniques de PCR et immunohistochimiques permet d'identifier B. mandrillaris dans les biopsies de lésions cérébrales ou cutanées.
Traitement de l'encéphalite amibienne granulomateuse
Une association de médicaments antiparasitaires, dont la miltéfosine
Consultation des Centers for Disease Control and Prevention
Le traitement optimal de l'encéphalite à Acanthamoeba est mal connu. Pour tous les cas, une consultation immédiate avec le Centers for Disease Control and Prevention (CDC) est recommandée (appeler le CDC Emergency Operations Center au 770-488-7100). Plusieurs médicaments (souvent > 5) sont généralement utilisés en association. Bien que le nombre de patients traités par un protocole contenant de la miltéfosine soit petit, la miltéfosine semble offrir un avantage de survie et est recommandée.
Les autres médicaments utilisés en association avec la miltéfosine pour traiter l'encéphalite à Acanthamoeba comprennent la pentamidine, la sulfadiazine ou le triméthoprime/sulfaméthoxazole, la flucytosine, un azole (le fluconazole, le kétoconazole, l'itraconazole ou le voriconazole), la rifampicine et l'amphotéricine B.
Dans l'encéphalite à B. mandrillaris, la miltéfosine en association avec d'autres médicaments tels que la flucytosine, la pentamidine, le fluconazole et/ou la sulfadiazine plus l'azithromycine ou la clarithromycine plus la résection chirurgicale ont été utilisés.
Un cas d'encéphalite à Sappinia pedata a été traité avec succès par une association d'azithromycine, de pentamidine, d'itraconazole, et de flucytosine, associés à la résection chirurgicale de la lésion du système nerveux central. L'ajout de miltéfosine à ce régime doit être envisagé pour les futurs cas.
Infections cutanées et disséminées par Acanthamoeba spp ou B. mandrillaris sont habituellement traités par les mêmes médicaments plus un débridement chirurgical des lésions cutanées.
Points clés
L'encéphalite amibienne granulomateuse est une infection très rare, généralement mortelle, du système nerveux central.
L'encéphalite à Acanthamoeba est observée presque exclusivement chez le patient immunodéprimé ou dont l'état est affaibli pour d'autres raisons, mais B. mandrillaris peut infecter des sujets en bonne santé.
Effectuer une TDM ou une IRM de la tête, avec contraste; effectuer des tests sur le liquide céphalorachidien pour exclure d'autres causes; une biopsie des lésions cutanées, le cas échéant, ou parfois du cerveau pour rechercher des amibes.
Consulter le CDC sur les tests diagnostiques et le traitement optimal.
Traiter par la miltéfosine plus d'autres médicaments antiparasitaires (p. ex., la pentamidine, la sulfadiazine, la flucytosine, un azole).
Plus d'information
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