La méningo-encéphalite amibienne primitive est une infection aiguë rare du système nerveux central, généralement fatale, provoquée par Naegleria fowleri.
Naegleria fowleri vit dans les eaux douces et tièdes partout dans le monde. Nager dans des eaux contaminées entraîne une exposition de la muqueuse nasale à ce microrganisme, qui peut pénétrer dans le système nerveux central via le neuroépithélium olfactif et la lame criblée de l'ethmoïde. La plupart des patients sont des enfants ou de jeunes adultes en bonne santé.
Symptomatologie
Les symptômes de la méningo-encéphalite amibienne primitive débutent de 1 à 2 semaines après l'exposition, parfois avec une modification de l'odorat et du goût. La méningo-encéphalite fulminante apparaît ensuite avec des céphalées, un syndrome méningé et une altération de l'état mental, évoluant vers le décès en 10 jours, habituellement dû à l'engagement cérébral. Seuls quelques patients ont survécu.
Diagnostic
Examen du liquide céphalorachidien
La méningoencéphalite amibienne primitive est suspecté en cas d'antécédents de baignade dans de l'eau douce, mais la confirmation est difficile, car la TDM et les examens habituels du liquide céphalorachidien, bien qu'ils soient nécessaires pour éliminer les autres causes, n'apportent aucun argument spécifique.
L'examen d'un montage humide (non réfrigéré ou congelé) sous hydroxyde de potassium du liquide céphalorachidien doit être effectué; il peut mettre en évidence des trophozoïtes mobiles d'amibes libres (lesquels peuvent être vus sur des prélèvements colorés au Giemsa mais ils sont détruits par les techniques de coloration de Gram).
L'immunohistochimie, la culture amibienne, la Polymerase Chain Reaction (PCR) du liquide céphalorachidien, et/ou une biopsie cérébrale sont disponibles dans des laboratoires de référence spécialisés. La consultation des Centers for Disease Control and Prevention (CDC) ou d'autres experts dans le diagnostic de l'encéphalite amibienne est recommandée.
Traitement
Médicaments multiples, dont la miltéfosine en plus des médicaments antifongiques et des antibiotiques
Le traitement optimal n'est pas clair, mais il doit être débuté dès que possible. La consultation d'experts au CDC est recommandée (appeler le CDC Emergency Operations Center à 770-488-7100).
Un protocole doit comprendre la miltéfosine, un médicament antileishmaniens, qui a été utilisé en association avec d'autres médicaments dans le traitement efficace des patients atteints de méningo-encéphalite amibienne primitive. La miltéfosine a également été utilisée avec succès pour traiter l'encéphalite due à Balamuthia et à Acanthamoeba. La miltéfosine est à présent disponible dans le commerce.
D'autres agents antimicrobiens qui ont été utilisés dans des protocoles d'association contre Naegleria comprennent
Amphotéricine B
Rifampicine
Un azole (fluconazole, voriconazole ou kétoconazole)
Azithromycine
Anticonvulsivants et dexaméthasone sont souvent nécessaires pour contrôler les convulsions et l'œdème cérébral. La prise en charge agressive de l'œdème cérébral avec hypothermie thérapeutique (refroidissement du corps en dessous de la température corporelle normale) a également été associée à la survie et à la récupération neurologique dans des cas récents.
Points clés
La méningo-encéphalite amibienne primitive est rare et généralement mortelle.
L'infection est contractée en nageant dans de l'eau douce contaminée; Naegleria fowleri pénètre dans le système nerveux central par le neuroépithélium olfactif et la plaque cribriforme.
Les tests diagnostiques doivent comprendre un montage humide et coloré au Giemsa de v.
Traiter l'infection par de multiples agents antimicrobiens, dont la miltéfosine; si nécessaire, traiter les convulsions et l'œdème cérébral par des antiépileptiques et de la dexaméthasone.
La survie est rare mais, dans des cas récents, elle a été attribuée à un diagnostic et à un traitement précoces associés à une prise en charge agressive de l'œdème cérébral.
Plus d'information
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