Caractéristiques cliniques de certains déficits immunitaires primitifs
Classe d'âge | Signes* | Trouble |
|---|---|---|
< 6 mois | Diarrhée, retard de croissance Infections mettant en jeu le pronostic vital (p. ex., pneumonie, sepsis, méningite) | |
Éruption maculo-papuleuse, splénomégalie | Déficits immunitaires combinés sévères lorsqu'ils sont accompagnés par la maladie du greffon contre l'hôte (p. ex., provoquée par les lymphocytes T transplacentaires) | |
Tétanie hypocalcémique, trouble cardiaque congénital, aspect du visage caractéristique avec oreilles bas implantées, retard du développement | ||
Les complications peuvent être une infection utérine, un sepsis | Déficit en C3 | |
Albinisme oculocutané, anomalies neurologiques, adénopathie | ||
Cyanose, troubles cardiaques congénitaux, du foie | Asplénie congénitale | |
Chute retardée du cordon ombilical, leucocytose, parodontite, guérison retardée d'une blessure | ||
Abcès, lymphadénopathie, obstruction antrale, pneumonie, ostéomyélite | ||
L'hypergammaglobulinémie IgE entraîne généralement des abcès staphylococciques de la peau, des poumons, des articulations et des viscères; pneumatocèles; traits grossiers du visage; dermatite prurigineuse | ||
Gingivite chronique, aphtose récidivante et infections cutanées, neutropénie sévère | Neutropénie congénitale sévère | |
Hémorragie gastro-intestinale (p. ex., diarrhée sanglante), eczéma | ||
6 mois à 5 ans | Paralysie après vaccination orale contre le virus de la polio | |
Mononucléose infectieuse sévère évolutive à EBV | ||
Candidose buccale persistante, dystrophie unguéale, troubles endocriniens (p. ex., hypoparathyroïdie, maladie d'Addison) | ||
> 5 ans (adultes, y compris) | Ataxie, infections sinusopulmonaires récidivantes, détérioration neurologique, télangiectasies | |
Méningites récidivantes à Neisseria meningitis | Déficit en C5, C6, C7 ou C8 | |
Infections sinusopulmonaires récurrentes, malabsorption, splénomégalie, troubles auto-immuns, hyperplasie nodulaire lymphoïde du tube digestif, giardiase, pneumonie lymphoïde interstitielle, bronchectasie | ||
Dermatomyosite progressive avec encéphalite chronique à échovirus | Agammaglobulinémie liée à l'X | |
*Outre l'infection. | ||
Adapted from Stiehm, ER, Conley ME: Immunodeficiency diseases: General considerations, in Immunodeficiency Disease in Infants and Children, ed 5, edited by ER Stiehm. Philadelphia, WB Saunders Company, 2004. | ||