Le syndrome de détresse respiratoire est déclenché par un déficit pulmonaire en surfactant dans les poumons du nouveau-né, le plus souvent à < 37 semaines de gestation. Le risque augmente avec l'importance de la prématurité. La symptomatologie comprend un geignement expiratoire, l'utilisation des muscles accessoires et un battement des ailes du nez qui apparaissent peu après la naissance. Le diagnostic est clinique; le risque prénatal peut être évalué par des examens de la maturité du poumon fœtal. Le traitement repose sur le surfactant et les soins de support.
(Voir aussi Revue générale des troubles respiratoires périnataux.)
D'importantes modifications physiologiques accompagnent la naissance, révélant parfois des pathologies fœtales qui ne posaient aucun problème pendant la vie intra-utérine. Pour cette raison, il est donc nécessaire qu'une personne qualifiée en réanimation néonatale soit présente lors de chaque naissance. L'âge gestationnel et les paramètres de croissance permettent d'identifier le risque de pathologie néonatale.
Étiologie du syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né
Le surfactant n'est pas produit en quantité suffisante jusqu'à un stade relativement tardif de la gestation (34 à 36 semaines); ainsi, le risque de syndrome de détresse respiratoire augmente avec l'importance de la prématurité. Les autres facteurs de risque comprennent les grossesses multifœtales, le diabète maternel et être un homme de race blanche.
Le risque est diminué en cas de croissance fœtale limitée, de prééclampsie ou d'éclampsie, d'HTA maternelle, de rupture prolongée des membranes et de prise maternelle de corticostéroïdes.
Dans de rares cas, le déficit en surfactant est héréditaire, conséquence de mutations de la protéine du surfactant (SP-B et SP-C) et des gènes ATP-binding cassette transporter A3 (ABCA3).
Physiopathologie du syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né
Le surfactant pulmonaire est un mélange de phospholipides et de lipoprotéines sécrété par les pneumocytes de type II (voir Fonction pulmonaire néonatale). Il diminue la tension superficielle air/liquide créée par la fine couche de liquide se trouvant à la surface des alvéoles, en diminuant ainsi la tendance des alvéoles à se collaber et le travail nécessaire pour les distendre.
En cas de déficit en surfactant, une pression supérieure est nécessaire pour ouvrir les alvéoles. Si la pression respiratoire n'est pas adéquate, les poumons deviennent atélectasiques de manière diffuse, ce qui déclenche une inflammation et un œdème pulmonaire. Le nourrisson devient hypoxique, car le sang passant dans les portions atélectasiées du poumon n'est pas oxygéné (formant un shunt droit-gauche intrapulmonaire). La compliance pulmonaire est diminuée, ce qui augmente le travail respiratoire. Dans les cas sévères, le diaphragme et les muscles intercostaux se fatiguent et une hypercapnie (rétention de dioxyde de carbone) avec acidose respiratoire apparaît.
Complications du syndrome de détresse respiratoire
Les complications du syndrome de détresse respiratoire comprennent l'hémorragie intraventriculaire, des lésions de la substance blanche périventriculaire, le pneumothorax compressif, la dysplasie bronchopulmonaire, le sepsis et le décès en période néonatale. Les complications intracrâniennes sont associées à une hypoxémie, à une hypercapnie, à une hypotension, à une instabilité de la pression artérielle et à une perfusion cérébrale abaissée (voir Hémorragie intracrânienne).
Symptomatologie du syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né
La symptomatologie du syndrome de détresse respiratoire comprend une respiration rapide, difficile et bruyante apparaissant immédiatement ou dans les quelques heures qui suivent la naissance, avec tirage sus-sternal et sous-sternal (tirage intercostal) et battement des ailes du nez. Lorsque l'atélectasie et la défaillance respiratoire évoluent, la symptomatologie s'aggrave avec une cyanose, des troubles de conscience, une respiration irrégulière et une apnée et peuvent finalement conduire à une insuffisance cardiaque si l'expansion, la ventilation et l'oxygénation pulmonaires ne sont pas établies.
Le nouveau-né pesant < 1000 g peut avoir les poumons si rigides qu'il n'est pas en mesure de commencer et/ou de maintenir une respiration en salle d'accouchement.
À l'examen, le murmure vésiculaire est diminué et des crépitants peuvent être entendus.
Diagnostic du syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né
Bilan clinique
Gaz du sang artériel (hypoxémie et hypercapnie)
Rx thorax
Hémocultures, cultures de liquide céphalorachidien et d'aspiration trachéale
Le diagnostic du syndrome de détresse respiratoire repose sur la présentation clinique, y compris la reconnaissance des facteurs de risque; les gaz du sang artériel montrent une hypoxémie et une hypercapnie; et la radiographie thoracique. La rx thorax met en évidence des atélectasies diffuses (syndrome alvéolaire), un aspect habituellement décrit en verre dépoli, avec un bronchogramme aérien visible et une faible expansion pulmonaire; l'aspect est mal corrélé à la gravité clinique.
Le diagnostic différentiel comprend
Inhalation
Les nouveau-nés doivent généralement subir des hémocultures. Les cultures de liquide céphalorachidien ne sont pas systématiquement effectuées après la naissance parce que l'incidence de méningite associée à un sepsis précoce est faible, mais elles peuvent être effectuées dans certains cas (p. ex., les hémocultures sont positives pour les bacilles Gram négatifs, le risque de sepsis à début tardif) (1). Cliniquement, la pneumonie à streptocoque B est extrêmement difficile à différencier du syndrome de détresse respiratoire; ainsi, les antibiotiques doivent être commencés dans l'attente des résultats de culture.
Dépistage
Le syndrome de détresse respiratoire peut être anticipé avant la naissance par des tests de maturité pulmonaire fœtale effectués sur le liquide amniotique obtenu par amniocentèse ou collecté dans le vagin (si les membranes se sont rompues); ils peuvent permettre de déterminer le moment optimal de l'accouchement. Ils sont indiqués en cas d'accouchement programmé, avant 39 semaines, lorsque les bruits du cœur fœtal, les taux de gonadotrophine chorionique humaine et les mesures échographiques ne permettent pas de confirmer l'âge gestationnel et en cas d'accouchement non programmé, entre 34 et 36 semaines de gestation.
Les examens sur le liquide amniotique comprennent
Rapport lécithine/sphingomyéline
Test de l'indice de stabilité de la mousse (plus il y a de surfactant dans le liquide amniotique, plus grande est la stabilité de la mousse qui se forme lorsque le liquide est mélangé avec de l'éthanol que l'on agite)
Rapport surfactant/albumine
Le risque de syndrome de détresse respiratoire est bas lorsque le rapport lécithine/sphingomyéline est > 2, lorsque du phosphatidyl glycérol est présent, lorsque l'indice de stabilité de la mousse est ≥ 47 ou lorsque le rapport surfactant/albumine est > 55 mg/g.
Référence pour le diagnostic
1. Srinivasan L, Harris MC, Shah SS: Lumbar puncture in the neonate: Challenges in decision making and interpretation. Semin Perinatol 36(6):445–453, 2012. doi: 10.1053/j.semperi.2012.06.007
Traitement du syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né
Surfactant intratrachéal si indiqué
Supplémentation en oxygène selon les besoins
Ventilation mécanique selon les besoins
Le traitement spécifique du syndrome de détresse respiratoire repose sur l'administration intratrachéale de surfactant. Ce traitement nécessite une intubation endotrachéale, qui peut également être nécessaire afin d'obtenir une ventilation et une oxygénation adéquate.
Il existe de plus en plus de preuves en faveur de l'utilisation de techniques de ventilation moins invasives, telles que la ventilation en pression positive continue par voie nasale, même chez les nourrissons très prématurés (1). Dans le cas des nourrissons atteints de syndrome de détresse respiratoire qui reçoivent une ventilation en pression positive continue et qui ont besoin d'une fraction croissante d'oxygène inspiré (FiO2), il a été démontré que ces nourrissons tiraient profit d'une brève intubation pour administrer du surfactant suivie d'une extubation immédiate (1). L'administration de surfactant intratrachéal par un cathéter fin est une technique plus récente qui s'est également avérée bénéfique pour réduire le risque de dysplasie bronchopulmonaire. Ces deux techniques montrent une tendance vers moins de cas de dysplasie bronchopulmonaire, mais pas moins de jours de ventilation mécanique (2, 3).
Le surfactant accélère la guérison et diminue le risque de pneumothorax, d'emphysème interstitiel, d'hémorragie intraventriculaire, de dysplasie bronchopulmonaire et de mortalité néonatale à l'hôpital et à l'âge d'1 an. Les options en cas de traitement substitutif par surfactant comprennent les suivantes
Béractant
Poractant alfa
Calfactant
Le béractant un extrait lipidique de poumon bovin complété par des protéines B et C, du palmitate de colfosceril, de l'acide palmitique, et de la tripalmitine.
Le poractant alpha est un extrait de poumon porcin haché modifié contenant des phospholipides, des lipides neutres, des acides gras et les protéines B et C associées au surfactant.
Le calfactant est un extrait de poumon de veau contenant des phospholipides, des lipides neutres, des acides gras et les protéines B et C associées au surfactant.
La compliance pulmonaire peut s'améliorer rapidement après l'administration du traitement. La pression inspiratoire de pic du ventilateur doit être rapidement abaissée afin de réduire le risque de syndrome de fuite d'air. D'autres paramètres du ventilateur (p. ex., FiO2, fréquence) doivent également être modifiés.
Références pour le traitement
1. Blennow M, Bohlin K: Surfactant and noninvasive ventilation. Neonatology 107(4):330–336, 2015. doi: 10.1159/000381122
2. Bohlin K, Gudmundsdottir T, Katz-Salamon M, et al: Implementation of surfactant treatment during continuous positive airway pressure. J Perinatol 27(7):422–427, 2007. doi: 10.1038/sj.jp.7211754
3. Aldana-Aguirre JC, Pinto M, Featherstone RM, Kumar M: Less invasive surfactant administration versus intubation for surfactant delivery in preterm infants with respiratory distress syndrome: A systematic review and meta-analysis. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 102(1):F17–F23, 2017. doi: 10.1136/archdischild-2015-310299
Pronostic du syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né
Le pronostic sous traitement est excellent; la mortalité est < 10%. Sous assistance respiratoire adéquate seule, la production de surfactant finit par s'amorcer et, une fois la production amorcée, le syndrome de détresse respiratoire disparaît en 4 ou 5 jours. Cependant, dans l'intervalle, une hypoxémie sévère peut entraîner une défaillance de plusieurs organes et la mort.
Une plus importante prématurité est associée à un risque plus élevé de maladie pulmonaire chronique et/ou de dysplasie bronchopulmonaire.
Prévention du syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né
Lorsqu'un fœtus doit être accouché entre la 24e et la 34e semaine, l'administration à la mère de bétaméthasone ou de dexaméthasone avant l'accouchement induit la production de surfactant fœtal et réduit le risque de syndrome de détresse respiratoire ou diminue sa gravité. (Voir Travail avant terme.)
Les nouveau-nés de < 30 semaines de gestation complètes, en particulier ceux qui n'ont pas été exposés à des corticostéroïdes prénataux, sont à risque élevé de développer un syndrome de détresse respiratoire. Il a été démontré que l'administration de surfactant intratrachéal prophylactique à ces nouveau-nés diminuait le risque de décès néonatal et de certaines formes de morbidité pulmonaire (p. ex., pneumothorax).
Points clés
Le syndrome de détresse respiratoire est dû à un déficit pulmonaire en surfactant, qui se produit typiquement chez le nourrisson né à < 37 semaines de gestation; plus la prématurité est importante, plus le déficit est important.
En cas de déficit en surfactant, les alvéoles se ferment ou ne parviennent pas à s'ouvrir et les poumons sont atélectasiés de manière diffuse, ce qui déclenche une inflammation et un œdème pulmonaire.
Non seulement le syndrome de détresse respiratoire provoque une insuffisance respiratoire, mais il augmente également le risque d'hémorragie intraventriculaire, de pneumothorax compressif, de dysplasie bronchopulmonaire, de sepsis et de mort.
Diagnostic clinique et rx thorax; exclure une pneumonie et un sepsis par des cultures appropriées.
Si un accouchement prématuré est prévu, il convient d'évaluer la maturité des poumons en mesurant dans le liquide amniotique le rapport lécithine/sphingomyéline, la stabilité de la mousse ou le rapport tensioactif/albumine.
Administrer à la mère plusieurs doses d'un corticostéroïde parentéral (bétaméthasone, dexaméthasone) si le temps le permet, et elle doit accoucher entre 24 et 34 semaines de gestation; les corticostéroïdes induisent la production de surfactant fœtal et réduisent le risque et/ou la gravité du syndrome de détresse respiratoire.
Fournir une assistance respiratoire selon les besoins et traiter par un surfactant intratrachéal si le nourrisson nécessite une intubation immédiate ou si l'état respiratoire s'aggrave sous pression positive continue des voies respiratoires.
