La fenêtre aorto-pulmonaire est une connexion anormale entre l'aorte et l'artère pulmonaire principale, ce qui provoque un grand shunt gauche-droite. La symptomatologie est due à l'insuffisance cardiaque, et comprend une tachypnée, une prise alimentaire insuffisante et une transpiration. Le diagnostic repose sur l'examen clinique, l'ECG et l'imagerie. Le traitement est la réparation chirurgicale.
(Voir aussi Revue générale des anomalies cardiovasculaires.)
La fenêtre aortopulmonaire est très rare et représente < 0,6% de toutes les malformations cardiaques. La connexion anormale peut être isolée ou coexister avec d'autres anomalies cardiovasculaires, telles qu'une communication interauriculaire, une communication interventriculaire, une coarctation de l'aorte, une interruption de l'arc aortique ou une tétralogie de Fallot. La communication résulte d'une septation incomplète du truncus arteriosus au cours du développement cardiaque fœtal. La taille de la communication directe aorte-artère pulmonaire varie et peut s'étendre juste au-dessus des sinus coronaires à l'artère pulmonaire droite proximale.
Physiopathologie de la fenêtre aortopulmonaire
Les grands shunts de gauche à droite entraînent un flux sanguin pulmonaire excessif et une surcharge volémique du ventricule gauche et entraînent également une diminution de la compliance pulmonaire et une résistance accrue des voies respiratoires. L'importance de la dérivation gauche-droite conduisant à une hyper-circulation pulmonaire dépend à la fois de la taille de la communication et de la résistance vasculaire pulmonaire.
Un certain degré d'hypertension artérielle pulmonaire est presque toujours présent. Le degré est déterminé par la taille du défaut entre l'aorte et l'artère pulmonaire. Si la connexion aorto-pulmonaire est importante, une hypertension pulmonaire égale à la pression systémique sera présente.
Des infections respiratoires récidivantes peuvent survenir.
Si le défaut n'est pas réparé, la haute pression et l'important shunt gauche-droite entraînent une maladie vasculaire pulmonaire et un syndrome d'Eisenmenger se développe finalement.
Symptomatologie de la fenêtre aortopulmonaire
Un shunt gauche-droit peut entraîner une insuffisance cardiaque, avec des symptômes et des signes qui comprennent une tachypnée, une mauvaise alimentation et une transpiration. Une faible compliance pulmonaire et une résistance accrue des voies respiratoires peuvent entraîner une dyspnée et des signes de respiration difficile (p. ex., battement des ailes du nez, grognements, rétractions de la paroi thoracique). Les nourrissons peuvent présenter un retard de croissance et une pneumonie récidivante.
Chez les patients qui ont une fenêtre aortopulmonaire isolée, les résultats de l'examen dépendent de la taille du défaut et de la résistance vasculaire pulmonaire. Généralement, l'examen cardiaque révèle un soulèvement parasternal dû à la surcharge du ventricule droit, un 2e bruit cardiaque fort (B2) dû à l'hypertension artérielle pulmonaire et une augmentation des pouls périphériques.
En cas de communication importante, la résistance vasculaire pulmonaire peut rester élevée au cours des premières semaines ou des premiers mois de vie et l'excès de circulation pulmonaire est modéré. Un excès de circulation modeste se traduit par un souffle d'éjection systolique à la base relativement doux sans composante diastolique et un seul B2 fort. À mesure que la résistance vasculaire pulmonaire baisse au cours des premiers mois, le shunt gauche-droit vers les poumons augmente progressivement, le souffle systolique devient plus fort et plus long et peut s'étendre en diastole, devenant un souffle continu.
Une petite communication aortopulmonaire peut entraîner un souffle caractéristique de canal artériel persistant, car il existe un gradient de pression de l'aorte vers l'artère pulmonaire tout au long de la systole et de la diastole.
Si le défaut est important et non réparé, un syndrome d'Eisenmenger se produit finalement au fil des ans avec inversion du shunt. Les signes cliniques peuvent alors ne révéler qu'un soulèvement parasternal dû à l'hypertrophie ventriculaire droite, un seul B2 fort d'hypertension pulmonaire, une absence de tout souffle et de cyanose.
Diagnostic de la fenêtre aorto-pulmonaire
Rx thorax et ECG
Échocardiographie et parfois angio-TDM ou IRM
Le diagnostic repose sur l'examen clinique, l'ECG et l'imagerie. L'ECG montre une hypertrophie ventriculaire droite ou une hypertrophie biventriculaire. La rx thorax montre une cardiomégalie, un grand segment de l'artère pulmonaire principale et une augmentation du marquage vasculaire pulmonaire.
L'échocardiographie montre habituellement la communication, mais l'absence de paroi entre l'aorte et l'artère pulmonaire principale et l'artère pulmonaire droite proximale peut être relativement subtile et l'étiologie de l'hypertension artérielle pulmonaire peut être initialement peu évidente. Lorsque des signes d'hypertension artérielle pulmonaire sont observés sans anomalie intracardiaque évidente, les gros vaisseaux proximaux doivent être scannés à la recherche d'une communication entre l'aorte et l'artère pulmonaire principale près de la bifurcation de l'artère pulmonaire et de l'artère pulmonaire proximale droite.
L'IRM ou la TDM définit clairement la présence et l'étendue du défaut. L'angiographie cardiaque est rarement nécessaire, mais dans certains cas, elle peut être utile pour clarifier le degré de shunt et l'hypertension artérielle pulmonaire.
Traitement de la fenêtre aorto-pulmonaire
Réparation chirurgicale
La réparation chirurgicale de la fenêtre aorto-pulmonaire doit être effectuée dès que possible après le diagnostic. Dans de rares cas, la communication peut être suffisamment petite et non située à proximité de la valvule aortique, ce qui permet d'envisager une fermeture par transcathéter.
Points clés
La fenêtre aorto-pulmonaire est une connexion anormale entre l'aorte et l'artère pulmonaire principale, ce qui provoque un grand shunt gauche-droite.
La fenêtre aortopulmonaire est très rare et représente < 0,6% de toutes les malformations cardiaques.
Les symptômes sont ceux d'un shunt gauche-droit, qui peut induire des signes d'insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, mauvaise alimentation, transpiration).
Le diagnostic repose sur l'examen clinique, l'ECG et l'imagerie.
Le traitement repose sur la réparation chirurgicale, qui doit être effectuée dès que possible après le diagnostic.
Plus d'information
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
