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L'anencéphalie est l'absence des hémisphères cérébraux. Elle est habituellement accompagnée d'un défaut de formation du crâne en arrière, laissant l'arrière de la tête sans protection squelettique.
Dans l'anencéphalie, le tissu cérébral résiduel est constitué de tissu neural très malformé, qui peut être complètement ou partiellement recouvert de peau. Des zones du tronc cérébral ou de la moelle épinière peuvent également être agénésiques ou malformées. Les nourrissons sont mort-nés ou décèdent en quelques jours ou semaines.
Le traitement de l'anencéphalie est uniquement palliatif.
L'hydranencéphalie est un type d'anencéphalie.
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