Sténose hypertrophique du pylore

L'étiologie exacte de la sténose pylorique hypertrophique est incertaine, mais une composante génétique est probable car les frères et sœurs et les descendants du patient atteint présentent un risque plus élevé, en particulier les jumeaux monozygotes. Le tabagisme maternel pendant la grossesse augmente également les risques. Les mécanismes physiopathologiques évoqués sont l'absence d'oxyde nitrique synthétase neuronale, une innervation anormale de la couche musculeuse et une hypergastrinémie.

Le nourrisson exposé à certains macrolides (p. ex., l'érythromycine) au cours des premières semaines de vie court un risque beaucoup plus important.

Certaines études ont noté une augmentation du risque chez les nourrissons allaités au biberon par rapport aux nourrissons allaités au sein, mais il n'est pas certain que ce risque soit associé à un changement de méthode d'alimentation ou au type d'alimentation (1, 2).

Les symptômes de la sténose hypertrophique du pylore se développent typiquement entre la 3e et la 6e semaine de vie. Des vomissements violents, souvent décrits comme des vomissements "en jet" (non bilieux), surviennent peu après avoir mangé. Jusqu'à ce que la déshydratation s'installe, l'enfant se nourrit avidement et semble par ailleurs bien portant, contrairement à nombre d'enfants qui vomissent du fait d'une maladie systémique.

Des ondes péristaltiques gastriques peuvent être visibles, qui traversent l'épigastre de gauche à droite. Une olive pylorique discrète, de 2 à 3 cm, ferme et mobile, est parfois palpable en profondeur au niveau du côté droit de l'épigastre.

À mesure que la maladie évolue, l'enfant ne prend plus de poids présentent des signes de dénutrition et développe une déshydratation avec des anomalies électrolytiques et acido-basiques.

• Échographie

Une sténose hypertrophique du pylore doit être suspectée chez tous les nourrissons qui présentent des vomissements en jet au cours des premiers mois de leur vie, en particulier s'ils ont bon appétit et paraissent en bonne santé par ailleurs.

Le diagnostic de la sténose pylorique hypertrophique repose sur l'échographie abdominale et la mise en évidence d'une augmentation de l'épaisseur du pylore (habituellement ≥ 4 mm; normale, < 3 mm) avec une augmentation de la longueur du pylore (> 16 mm).

Si le diagnostic reste incertain, l'échographie peut être répétée en série ou des rx gastro-intestinales hautes peuvent être effectuées, lesquelles montrent typiquement une vidange gastrique retardée et une sténose serrée de la lumière pylorique. Dans de rares cas, une endoscopie supérieure est nécessaire afin de confirmer le diagnostic.

Le bilan électrolytique classique du nourrisson présentant une sténose pylorique est celui d'une alcalose métabolique hypochlorémique (en raison de la perte de l'acide chlorhydrique et de l'hypovolémie simultanée). Environ 5 à 14% des nourrissons sont ictériques, et environ 5% ont une malrotation.

• Chirurgie (pyloromyotomie)

Le traitement initial de la sténose pylorique hypertrophique consiste à hydrater le patient et à corriger les troubles hydro-électrolytiques.

Le traitement radical est la pyloromyotomie longitudinale, qui laisse la muqueuse intacte et sépare les fibres musculaires incisées. Après l'intervention, l'alimentation est habituellement bien tolérée par le nourrisson au bout d'un jour.

Le traitement non chirurgical n'est pas considéré comme une alternative intéressante en raison de l'efficacité et de la sécurité de la pyloromyotomie.