Les malformations congénitales des uretères sont fréquemment associées à des malformations rénales, mais elles peuvent survenir de façon indépendante. Les complications comprennent les suivantes
Obstruction, reflux vésico-urétéral, infections des voies urinaires et formation de calculs urinaires (dus à une stase urinaire)
Incontinence urinaire (se produit si l'uretère présente un abouchement ectopique dans l'urètre, le périnée ou le vagin)
Le diagnostic des anomalies urétérales peut être suggéré par des anomalies à l'échographie prénatale de routine (p. ex., hydronéphrose) et, parfois par l'examen clinique (p. ex., trouver un orifice urétéral externe ectopique ou une masse palpable). Des anomalies urétérales doivent être suspectées chez un enfant qui présente une pyélonéphrite ou des infections urinaires récurrentes et chez les filles présentant une incontinence urinaire persistante. Une échographie des reins, des uretères et de la vessie avant et après miction est nécessaire, puis selon les résultats, une urétrocystographie rétrograde radioscopique. L'urographie par résonance magnétique peut être utilisée pour identifier un uretère ectopique associé à un segment rénal non fonctionnel.
Les traitements des anomalies urétérales sont chirurgicaux.
Abouchements urétéraux ectopiques
Les malpositions des méats urétéraux uniques ou doubles peuvent se situer au niveau de la paroi latérale de la vessie, plus bas le long du trigone, au niveau du col vésical, dans l'urètre chez la fille en aval du sphincter (entraînant une incontinence à mictions conservées), dans l'appareil génital (prostate et vésicule séminale chez le garçon, utérus ou vagin chez la fille) ou s'aboucher à l'extérieur. Les abouchements ectopiques latéraux sont souvent associés à un reflux vésico-urétéral, tandis que les orifices ectopiques distaux sont le plus souvent cause d'obstacle et d'incontinence. Le traitement chirurgical est nécessaire en cas d'uropathie obstructive et d'incontinence et parfois pour le reflux vésico-urétéral.
Uretère rétrocave
Une anomalie de la formation de la veine cave (veine cave pré-urétérale) fait que la veine cave infrarénale naît devant l’uretère (habituellement le droit); un uretère rétrocave à gauche ne se produit qu’en cas de persistance du système de veine cardinale gauche ou en cas de situs inversus complet.
La situation rétrocave de l'uretère peut entraîner une obstruction urétérale. En cas d'obstruction urétérale importante, l'intervention consiste à sectionner l'uretère puis à rétablir sa continuité par anastomose urétéro-urétérale devant la veine cave ou les vaisseaux iliaques.
Anomalies de duplication de l'uretère
Une duplication incomplète (partielle) de l'un ou des deux uretères, partielle ou complète, peut être associée à une duplication du bassinet homolatéral.
Dans la duplication complète, l'orifice urétérovésical drainant le pôle supérieur du rein est situé en aval de celui qui draine le pôle inférieur. De ce fait, le pôle inférieur a tendance à refluer et le pôle supérieur a tendance à s'obstruer en cas de pathologie. L'ectopie ou la sténose d'un ou des 2 méats urétéraux, le reflux vésico-urétéral dans l'uretère inférieur ou les deux uretères et une urétérocèle peuvent survenir. La chirurgie peut être requise en cas d'obstacle, de reflux vésico-urétéral ou d'incontinence urinaire.
Une duplication incomplète est rarement importante d'un point de vue clinique.
Sténose urétérale
Une sténose peut concerner tous les niveaux de l'uretère, mais plus fréquemment la jonction pyélo-urétérale et moins souvent la jonction urétérovésicale (méga-uretère primitif). Les conséquences comprennent l'infection, l'hématurie et l'obstacle. Les sténoses diminuent souvent durant la croissance de l'enfant.
En cas de méga-uretère primitif, un modelage de l'uretère et une réimplantation urétérovésicale peuvent être nécessaires lorsque la dilatation augmente ou que se produisent une infection ou une obstruction. Dans l'obstruction de la jonction pyélo-urétérale, une pyéloplastie (résection de la jonction pyélo-urétérale et réanastomose) peut être faite par des techniques à ciel ouvert, laparoscopiques ou robotiques.
Urétèrocèle
Un prolapsus de l'extrémité inférieure de l'uretère dans la vessie avec un orifice punctiforme peut entraîner une dilatation urétérale progressive, une ectasie urétérale, une hydronéphrose, des infections, parfois une lithiase et une détérioration de la fonction rénale. Les options thérapeutiques dans les urétérocèles comprennent soit une incision transurétrale endoscopique, soit une reconstruction à ciel ouvert.
Lorsqu'une urétérocèle touche la partie supérieure de deux uretères duplex, le traitement dépend de la fonction de ce segment rénal, qui est souvent dysplasique. L'exérèse du segment rénal affecté et de l'uretère correspondant peut être préférable à la réparation chirurgicale de l'obstacle, si l'on n'observe aucune fonction rénale de ce segment ou si l'on suspecte une dysplasie rénale importante. Comme alternative, une urétéro-urétérotérostomie homolatérale peut être effectuée pour contourner l'obstruction.
Dans de rares cas, l'urétérocèle peut se prolaber au-delà du col de la vessie et ainsi provoquer une obstruction de l'évacuation vésicale. Chez les filles, cela peut se manifester comme une masse interlabiale.
