L'encéphalopathie bilirubinique chronique (auparavant appelée ictère nucléaire) est une lésion cérébrale provoquée par un dépôt de bilirubine non conjuguée dans les noyaux gris centraux et les noyaux du tronc cérébral.
Normalement, la bilirubine liée à l'albumine sérique reste dans le secteur intravasculaire. Cependant, la bilirubine peut traverser la barrière hématoencéphalique et provoquer une encéphalopathie bilirubinique chronique lorsque l'un des événements suivants se produit:
Le taux de bilirubine sérique est très élevé (hyperbilirubinémie)
Lorsque la concentration d'albumine sérique est très basse (p. ex., chez les nourrissons prématurés)
La bilirubine est déplacée de l'albumine par des ligants compétitifs (p. ex., sulfisoxazole, ceftriaxone et aspirine; acides gras libres et ions hydrogène chez les nourrissons septiques ou en acidose).
Symptomatologie de l'encéphalopathie bilirubinique chronique
Chez le nourrisson prématuré, l'encéphalopathie bilirubinique chronique peut n'être associé à aucune symptomatologie.
Les premiers symptômes d'encéphalopathie bilirubinique chronique chez le nourrisson à terme sont l'apparition d'une léthargie, une prise alimentaire insuffisante et des vomissements. Par la suite, peuvent survenir un opisthotonos, une crise oculogyre, des convulsions et la mort.
L'encéphalopathie bilirubinique chronique peut provoquer, plus tard dans l'enfance, un handicap intellectuel, une choréoathétose, une surdité de perception et une paralysie de la verticalité du regard. On ne sait pas si des formes mineures d'encéphalopathie bilirubinique chronique peuvent causer des déficits neurologiques moins sévères (p. ex., handicaps sensorimoteurs et troubles des apprentissages).
Diagnostic de l'encéphalopathie bilirubinique chronique
Bilan clinique
Il n'existe aucun test fiable pour déterminer la présence d'une encéphalopathie bilirubinique chronique et le diagnostic est porté de façon présomptive.
Le diagnostic de certitude de l'encéphalopathie bilirubinique chronique ne peut être porté qu'à l'autopsie.
Traitement de l'encéphalopathie bilirubinique chronique
Prévention de l'hyperbilirubinémie dangereuse
Il n'y a pas de traitement une fois que l'encéphalopathie bilirubinique chronique s'est développé; cette pathologie doit être évitée par le traitement de l'hyperbilirubinémie.
