L'endocardite non infectieuse correspond à la formation de thrombus stériles de fibrine et de plaquettes sur les valvules cardiaques et l'endocarde adjacent, en réponse à un traumatisme, à des complexes immuns circulants, à une vascularite ou à un état d'hypercoagulabilité. Les symptômes sont ceux d'une embolie artérielle systémique. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie et la négativité des hémocultures. Le traitement repose sur les anticoagulants.
L'endocardite se réfère habituellement à une infection de l'endocarde (c'est-à-dire, une endocardite infectieuse). Le terme peut comprendre également l'endocardite non infectieuse dans laquelle des plaquettes et de la fibrine forment des thrombus stériles sur les valvules cardiaques et l'endocarde adjacent. L'endocardite non infectieuse aboutit parfois à une endocardite infectieuse. Toutes deux peuvent être à l'origine d'emboles et d'une altération de la fonction cardiaque.
L'endocardite non infectieuse est rare et le diagnostic est habituellement posé à l'autopsie (1). Le diagnostic clinique est basé sur une constellation de signes cliniques plutôt que sur un seul résultat de test définitif.
Références générales
1. Hurrell H, Roberts-Thomson R, Prendergast BD: Non-infective endocarditis. Heart 106(13):1023–1029, 2020. doi: 10.1136/heartjnl-2019-315204
Étiologie de l'endocardite non infectieuse
Les végétations ne sont pas causées par l'infection. Elles peuvent être cliniquement indétectables ou devenir un gîte pour l'infection (menant à une endocardite infectieuse), entraîner des emboles ou altérer la fonction valvulaire. La destruction valvulaire est rare.
Les cathéters introduits dans le cœur droit peuvent léser les valvules tricuspide et pulmonaire, entraînant la fixation de plaquettes et de fibrine sur le site de la lésion. Dans des troubles tels que le lupus érythémateux disséminé, des complexes immuns circulants peuvent donner naissance à des végétations friables faites de plaquettes et de fibrine situées sur la ligne de fermeture des valvules (lésions de Libman-Sacks). Ces lésions n'entraînent habituellement pas d'obstruction ou de régurgitation (insuffisance) valvulaire significative. Le syndrome des antiphospholipides (anticoagulants lupiques, thromboses veineuses récurrentes, accidents vasculaires cérébraux, avortements spontanés, livédo réticulé [reticularis]) peut également entraîner des végétations endocardiques stériles et des emboles systémiques. Rarement, une granulomatose avec polyangéïte, une infection par le VIH, ou le COVID-19 induit une endocardite non infectieuse.
Endocardite marastique
En cas de maladie cachectisante chronique, de coagulation intravasculaire disséminée, de cancer métastatique producteur de mucine (p. ex., du poumon, de l'estomac ou du pancréas) ou d'infection chronique (p. ex., tuberculose, pneumonie, ostéomyélite), de grandes végétations thrombotiques peuvent se former sur les valvules et entraîner des emboles importants dans le cerveau, les reins, la rate, le mésentère, les membres et les artères coronaires. Ces végétations tendent à se former sur des valvules cardiaques congénitalement anormales ou lésées par un rhumatisme articulaire aigu. La moitié des patients qui ont une coagulation intravasculaire disséminée ont une endocardite non infectieuse, ce qui suggère une relation entre les pathologies.
Symptomatologie de l'endocardite non infectieuse
Les végétations elles-mêmes provoquent rarement des symptômes, à moins que leur taille et leur localisation ne provoquent un dysfonctionnement valvulaire, entraînant parfois une dyspnée et/ou des palpitations. Les symptômes résultent de l'embolisation et dépendent des organes atteints (p. ex., cerveau, reins, rate, doigts). Une fièvre et un souffle cardiaque sont parfois présents.
Diagnostic de l'endocardite non infectieuse
Hémocultures
Échocardiographie
L'endocardite non infectieuse doit être suspectée lorsqu'un patient atteint d'une maladie chronique présente des symptômes évoquant une embolie artérielle. Des hémocultures répétées et une échocardiographie doivent être effectuées. Des hémocultures négatives et la présence de végétations valvulaires (sans myxome auriculaire) font évoquer le diagnostic. L'examen des fragments emboliques après embolectomie peut permettre de poser le diagnostic.
Le diagnostic différentiel avec une endocardite infectieuse à culture négative peut être difficile mais est important. L'anticoagulation est souvent nécessaire dans l'endocardite non infectieuse, mais elle est évitée dans l'endocardite infectieuse, sauf en cas d'exigence préexistante telle qu'une valvule mécanique. Des tests concernant l'hypercoagulabilité, les anticorps antinucléaires et le syndrome des antiphospholipides doivent être effectués pour évaluer les causes des endocardite non infectieuses vraies.
Une imagerie cérébrale est effectuée pour guider le traitement.
Traitement de l'endocardite non infectieuse
Anticoagulation
Prise en charge de la maladie sous-jacente
Rarement la chirurgie
Sauf si l'imagerie cérébrale trouve une lésion sujette à transformation hémorragique, le traitement consiste en une anticoagulation de durée indéterminée par de l'héparine (intraveineuse non fractionnée ou sous-cutanée de bas poids moléculaire) (1). Les anticoagulants oraux directs et la warfarine ne sont pas considérés comme efficaces, bien qu'aucun essai comparatif n'ait été entrepris dans cette maladie rare (2).
Les troubles prédisposants doivent être traités chaque fois que possible.
La chirurgie cardiaque (p. ex., exérèse de végétations, remplacement valvulaire) peut être envisagée en cas de dysfonctionnement valvulaire important entraînant une instabilité hémodynamique ou des événements emboliques récidivants malgré un traitement médical optimal.
Références pour le traitement
1. Whitlock RP, Sun JC, Fremes SE, Rubens FD, Teoh KH. Antithrombotic and thrombolytic therapy for valvular disease: Antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest 2012;141(2 Suppl):e576S-e600S. doi:10.1378/chest.11-2305
2. Zmaili M, Alzubi J, Lo Presti Vega S, Ababneh E, Xu B. Non-bacterial thrombotic endocarditis: A state-of-the-art contemporary review. Prog Cardiovasc Dis 2022;74:99-110. doi:10.1016/j.pcad.2022.10.009
Pronostic de l'endocardite non infectieuse
Le pronostic est généralement mauvais, plus du fait de la gravité de la pathologie prédisposante que de la lésion cardiaque.
Points clés
L'endocardite non infectieuse est beaucoup moins fréquente que l'endocardite infectieuse.
Des végétations stériles se forment sur les valvules cardiaques en réponse à des facteurs tels qu'un traumatisme, des complexes immuns circulants, une vascularite ou un état d'hypercoagulabilité.
Les végétations stériles peuvent emboliser ou s'infecter mais altèrent rarement la fonction valvulaire ou cardiaque.
Le bilan repose sur l'échocardiographie et l'exclusion de l'endocardite infectieuse par des hémocultures.
Le pronostic dépend principalement du trouble sous-jacent, qui est souvent une maladie grave.
Le traitement repose habituellement sur l'anticoagulation.
