La thromboangéite oblitérante est une thrombose inflammatoire des artères de petit et moyen calibres et de certaines veines superficielles, entraînant une ischémie artérielle des extrémités et une thrombophlébite superficielle. Le tabagisme est le principal facteur de risque. La symptomatologie comprend la claudication, des ulcères non cicatrisants des pieds, des douleurs de repos, voire une gangrène. Le diagnostic repose sur les éléments cliniques, les examens complémentaires vasculaires non invasifs, l'artériographie et l'exclusion des autres causes. Le traitement est l'arrêt du tabac. Le pronostic est excellent quand le sevrage tabagique est obtenu, mais lorsque le tabagisme est poursuivi, la maladie progresse inévitablement, nécessitant souvent l'amputation.
La thromboangéite oblitérante se produit presque exclusivement chez le tabagique (presque tous des fumeurs) et touche préférentiellement les hommes de 20 à 40 ans; elle est rare chez la femme. La prévalence est plus élevée en Asie et au Moyen-Orient où il y a une forte consommation de tabac. Elle est plus fréquente chez les sujets porteurs des génotypes HLA-A9 et HLA-B5 (human leukocyte antigen).
La thromboangéite oblitérante produit une inflammation segmentaire des artères de petit et moyen calibre et, fréquemment, des veines superficielles des extrémités des membres. Dans la thromboangéite oblitérante aiguë, les thrombi occlusifs s'accompagnent d'une infiltration neutrophile et lymphocytaire de l'intima; les cellules endothéliales prolifèrent, mais la limitante élastique interne reste intacte. À la phase intermédiaire, les thrombis s'organisent avec une recanalisation partielle; la média est préservée, mais peut être infiltrée par des fibroblastes. Pour les lésions plus anciennes, une fibrose périartérielle peut survenir, touchant parfois les veines et nerfs adjacents.
La cause en est inconnue, bien que le tabagisme soit le principal facteur de risque. Le mécanisme peut impliquer une hypersensibilité retardée ou une angéite toxique. Selon une autre théorie, la thromboangéite oblitérante serait une maladie auto-immune due à une hypersensibilité à médiation cellulaire au collagène humain de type I et III, qui sont des constituants des vaisseaux sanguins.
Symptomatologie de la thromboangéite oblitérante
La symptomatologie est celle d'une ischémie artérielle et d'une thrombose veineuse superficielle. Certains patients ont des antécédents de phlébites migratrices, habituellement des veines superficielles des pieds ou des jambes.
La maladie est évolutive, débutant au niveau des vaisseaux les plus distaux des membres supérieurs et inférieurs, avec une froideur, un engourdissement, des paresthésies et des sensations de brûlures. Ces symptômes peuvent se développer avant que n'apparaisse une preuve objective de la maladie. Un syndrome de Raynaud est fréquent. Une claudication intermittente apparaît au niveau des membres affectés (habituellement la voûte plantaire ou la jambe; rarement la main, le bras ou la cuisse) et peut évoluer vers des douleurs au repos. Fréquemment, si la douleur est sévère et persistante, les zones atteintes sont froides, avec une hypersudation, et sont cyanosées, probablement du fait d'une hyperstimulation sympathique neurogène. Ultérieurement, des ulcères ischémiques se développent chez la plupart des patients et peuvent évoluer jusqu'à la gangrène.
Les pouls sont amortis ou abolis sur une ou plusieurs artères des pieds et souvent au poignet. Chez les hommes jeunes qui fument et ont des ulcères des membres, un test d'Allen positif (la main reste pâle quand l'examinateur comprime simultanément les pouls radial et cubital, puis lâche la compression alternativement de l'un puis de l'autre) est évocateur de la maladie. Une pâleur à la surélévation et une rougeur en déclivité sont fréquentes au niveau des mains, des pieds ou des doigts atteints. Des ulcérations et une gangrène ischémique, habituellement d'un ou plusieurs doigts, peuvent apparaître précocement dans l'évolution de la maladie, mais pas de façon aiguë. Les examens non invasifs montrent une importante diminution de la pression et du débit sanguins au niveau des orteils, des doigts et des pieds atteints.
Diagnostic de la thromboangéite oblitérante
Exclusion des autres causes d'ischémie par les examens
Angiographie
L'anamnèse et l'examen clinique suggèrent le diagnostic. Il est confirmé quand
L'index cheville-bras (rapport de la pression systolique à la cheville par rapport au bras) pour les jambes ou les pressions segmentaires pour les bras indiquent une ischémie distale
L'échocardiographie exclut les emboles cardiaques
Des examens sanguins (p. ex., dosage des anticorps antinucléaires, du facteur rhumatoïde, du complément, des anticorps anti-centicentromère et anti-scleroderme [SCL-70]) excluent une vasculite
Les tests d'anticorps antiphospholipides excluent le syndrome des anticorps antiphospholipides (bien que ces taux puissent être légèrement plus élevés dans la thromboangéite oblitérante)
L'angiographie montre des signes caractéristiques (occlusions segmentaires des artères distales des mains et des pieds, vaisseaux collatéraux tortueux, en tire-bouchon autour des occlusions et pas d'athérosclérose)
Traitement de la thromboangéite oblitérante
Sevrage tabagique
Mesures locales
Parfois, traitement médicamenteux
Le traitement est l'arrêt du tabac. La poursuite du tabac conduit inévitablement à une progression de la maladie et à une aggravation de l'ischémie, nécessitant souvent l'amputation.
D'autres mesures comprennent
Éviter le froid
Éviter les médicaments qui peuvent provoquer une vasoconstriction
Éviter les blessures thermiques, chimiques et mécaniques, en particulier celles dues à des chaussures mal ajustées
Chez le patient en première phase d'arrêt du tabac, les perfusions IV d'iloprost à 0,5 à 2 ng/kg/min en 6 heures permettent d'éviter l'amputation. La pentoxifylline, les inhibiteurs calciques et les inhibiteurs du thromboxane peuvent être essayés de façon empirique, peu de données sont en faveur de leur utilisation. La mesure du taux d'anticorps anticellules endothéliales pour suivre l'activité de la maladie est en cours d'évaluation. Lorsque ces options échouent, la sympathectomie chimique lombaire ou la sympathectomie chirurgicale peuvent soulager la douleur ischémique et améliorer la cicatrisation des ulcères chez environ 70% des patients qui présentent un index de pression cheville-bras ≥ 0,35 et pas de diabète sucré.
Points clés
La thromboangéite oblitérante est une thrombose inflammatoire des artères de petit et moyen calibres et parfois des veines superficielles des extrémités distales supérieures et inférieures.
Elle est observée presque exclusivement chez les fumeurs de sexe masculin âgés de 20 à 40 ans.
Une claudication peut se produire et les patients peuvent développer des ulcères ischémiques et une gangrène d'un ou plusieurs doigts.
Diagnostiquer cliniquement, mais exclure d'autres causes d'ischémie grâce à des examens.
L'arrêt du tabac est essentiel; la perfusion d'iloprost peut éviter l'amputation, mais il y a peu de preuves en faveur de l'utilisation d'autres médicaments.
