La dermatose aiguë fébrile à neutrophiles est caractérisée par des papules douloureuses, indurées, de couleur rouge à violet et des plaques avec un œdème évident dans la partie supérieure du derme et un infiltrat dense de neutrophiles sur l'histopathologie. La cause n'est pas connue. Elle apparaît fréquemment avec une affection maligne sous-jacente, en particulier hémopathies malignes. Le diagnostic repose habituellement sur la biopsie cutanée. Le traitement est par des corticostéroïdes systémiques ou, comme alternative, la colchicine ou l'iodure de potassium.
Étiologie de la dermatose aiguë fébrile à neutrophiles
La dermatose aiguë fébrile à neutrophiles peut être observée dans différents troubles (voir tableau Médicaments et troubles associés à une dermatose aiguë fébrile à neutrophiles). Elle est souvent classée en 3 catégories:
Classique
Associée à un cancer
Induite par les médicaments
Médicaments et troubles associés à une dermatose aiguë fébrile à neutrophiles
Classification | Trouble/Médicament |
|---|---|
Classique | Maladies respiratoires aiguës Infection digestive Maladies inflammatoires et auto-immunes Grossesse Vaccination |
Associé à un cancer | |
Induits par les médicaments | Granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF, la cause médicamenteuse la plus courante) Antibiotiques (tels que la minocycline et le triméthoprime/sulfaméthoxazole) Anticancéreux Médicaments antiépileptiques Autres (p. ex., azathioprine, abacavir, furosémide, hydralazine, AINS, contraceptifs oraux, rétinoïdes) |
Environ 20% des patients ont un cancer sous-jacent (1), dont nombre sont des hémopathies malignes, en particulier des syndromes myélodysplasiques et des leucémies myéloïdes aiguës. La dermatose précède souvent le diagnostic de cancer.
La dermatose aiguë fébrile à neutrophiles touche principalement la femme entre 30 et 60 ans. A contrario, les hommes qui développent cette pathologie ont tendance à être plus âgés.
La cause de la dermatose aiguë fébrile à neutrophiles est inconnue; cependant, les cytokines sécrétées par lymphocytes T auxiliaires de type 1, y compris l'interleukine-2 (IL-2) et l'interféron-gamma, sont prédominantes et peuvent jouer un rôle dans la formation des lésions.
Référence pour l'étiologie
1. Cohen PR. Sweet's syndrome--a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:34. Publié le 26 juillet 2007. doi:10.1186/1750-1172-2-34
Symptomatologie de la dermatose aiguë fébrile à neutrophiles
Le patient est fébrile, avec un nombre élevé de neutrophiles et a des nodules ou des papules douloureuses rouges à violet et œdémateuses le plus souvent sur le visage, le cou et les membres supérieurs, en particulier le dos des mains. Les papules et les nodules peuvent fusionner pour former des plaques. Des lésions orales peuvent également survenir. Les lésions se développent souvent par poussées et peuvent avoir un aspect annulaire. Chaque poussée est habituellement précédée d'une fièvre et persiste des jours voire des semaines. Dans de rares cas, des lésions bulleuses et pustuleuses sont également présentes.
Des variantes moins fréquentes comprennent une forme bulleuse qui peut s'ulcérer et ressembler à un pyoderma gangrenosum et une forme sous-cutanée impliquant la graisse sous-cutanée avec généralement des nodules érythémateux de 2 à 3 cm, généralement au niveau des extrémités. Lorsque située sur les membres inférieurs cette forme peut ressembler à un érythème noueux.
Les manifestations extracutanées sont rares peuvent toucher les yeux (p. ex., conjonctivite, épisclérite, iridocyclite), les articulations (p. ex., arthralgies, myalgies, arthrites) et les organes internes (p. ex., alvéolite neutrophile; ostéomyélite stérile; modifications psychiatriques ou neurologiques; insuffisances rénales, hépatique et pancréatique transitoires).
Diagnostic de la dermatose aiguë fébrile à neutrophiles
Bilan clinique
Biopsie cutanée
Le diagnostic de la dermatose aiguë fébrile à neutrophiles est suggéré par l'aspect des lésions cutanées et est supporté par la présence des pathologies ou médicaments associés. Le diagnostic différentiel peut comprendre l'érythème polymorphe, l'erythema elevatum diutinum, le lupus érythémateux cutané subaigu, le pyoderma gangrenosum et l'érythème noueux.
Si le diagnostic est incertain, une biopsie cutanée doit être réalisée. L'aspect histopathologique est celui d'un œdème du derme supérieur associé à un infiltrat neutrophilique dense du derme. Une vascularite peut être présente, mais c'est un phénomène secondaire.
Une numération formule sanguine complète est également effectuée. Si la NFS est anormale, une biopsie de moelle osseuse doit être envisagée pour diagnostiquer un cancer occulte.
Traitement de la dermatose aiguë fébrile à neutrophiles
Corticostéroïdes systémiques
Le traitement de la dermatose aiguë fébrile à neutrophiles repose sur les corticostéroïdes systémiques, principalement la prednisone 0,5 à 1,5 mg/kg par voie orale 1 fois/jour en 3 semaines. La colchicine 0,5 mg par voie orale 3 fois/jour ou l'iodure de potassium 300 mg par voie orale 3 fois/jour sont des alternatives thérapeutiques. Des antipyrétiques sont également recommandés.
Dans les cas difficiles, de la dapsone orale, de l'indométhacine, de la clofazimine ou de la cyclosporine peuvent être administrées.
D'autres traitements utilisés dans les maladies réfractaires sont l'infliximab, l'étanercept, la thalidomide, la minocycline et le mycophénolate mofétil.
Pour l'envahissement localisé, les corticostéroïdes intralésionnels (p. ex., l'acétonide de triamcinolone) peuvent être utiles.
Points clés
La dermatose aiguë fébrile à neutrophiles peut survenir chez les patients qui ont certains troubles (forme classique) ou prennent certains médicaments (forme induite par des médicaments), mais environ 20% des patients ont un cancer sous-jacent (forme associée au cancer), généralement un cancer hématologique.
Diagnostiquer la dermatose aiguë fébrile à neutrophiles sur l'aspect des lésions et la présence d'un trouble ou d'un médicament associé et confirmer par une biopsie si nécessaire.
Traiter la plupart des patients par des corticostéroïdes systémiques ou, comme alternative, la colchicine ou l'iodure de potassium.
