Le pityriasis rubra pilaire est une maladie chronique rare qui provoque un jaunissement hyperkératosique de la peau, touchant le tronc, les extrémités, et, particulièrement, les paumes et les plantes des pieds. Les papules folliculaires rouges fusionnent généralement pour former des plaques desquamantes rouge-orange et des zones confluentes d'érythème avec des îlots de peau normale entre les lésions. Le diagnostic est clinique. Le traitement vise à soulager les symptômes.
La cause du pityriasis rubra pilaire est inconnue.
Les 2 formes les plus courantes de la maladie sont les suivantes
La forme juvénile classique (caractérisée par une transmission autosomique dominante débutant dans l'enfance)
La forme adulte classique (caractérisée par l'absence d'hérédité et survenant à l'âge adulte)
Des formes atypiques (non classiques) existent dans les 2 classes d'âge. La lumière du soleil, le VIH ou une autre infection, un traumatisme mineur ou un trouble auto-immun peuvent déclencher une poussée.
Le pityriasis rubra pilaire peut se manifester par un jaunissement hyperkératosique des paumes et des plantes.
Image fournie par Thomas Habif, MD.
Le pityriasis rubra pilaire peut se manifester par des papules folliculaires rouges qui fusionnent pour former des plaques desquamantes rouge-orange et des zones confluentes d'érythème avec des îlots de peau normale entre les lésions.
Image fournie par Thomas Habif, MD.
Cette image montre une hyperkératose de la plante caractéristique du pityriasis rubra pilaire.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Le pityriasis rubra pilaire peut se manifester par un jaunissement hyperkératosique des paumes et des plantes.
Image fournie par Thomas Habif, MD.
Le pityriasis rubra pilaire peut se manifester par des papules folliculaires rouges qui fusionnent pour former des plaques desquamantes rouge-orange et des zones confluentes d'érythème avec des îlots de peau normale entre les lésions.
Image fournie par Thomas Habif, MD.
Cette image montre une hyperkératose de la plante caractéristique du pityriasis rubra pilaire.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Diagnostic du pityriasis rubra pilaris
Bilan clinique
Parfois, biopsie
Le diagnostic du pityriasis rubra pilaire repose sur la clinique et peut être confirmé par une biopsie.
Une biopsie est effectuée lorsque le diagnostic clinique n'est pas clair (p. ex., lorsque le patient est érythrodermique au moment de la présentation).
Le diagnostic différentiel du pityriasis rubra pilaire comprend les éléments suivants:
Dermite séborrhéique (chez l'enfant)
Psoriasis (quand la maladie est présente sur le cuir chevelu, les coudes et les genoux)
Traitement du pityriasis rubra pilaire
Le soulagement des symptômes (p. ex., par des émollients, de l'acide lactique topique et des corticostéroïdes topiques, ou des rétinoïdes oraux)
Parfois, traitement systémique (p. ex., acitrétine orale, méthotrexate, produits biologiques)
Le traitement du pityriasis rubra pilaire est excessivement difficile et empirique. Le trouble peut être amélioré mais presque jamais guéri; les formes classiques de la maladie se résorbent lentement sur 3 ans, alors que les formes non classiques persistent.
La desquamation peut être améliorée avec des émollients ou de l'acide lactique à 12% sous pansement occlusif, suivi de topiques corticostéroïdes.
L'acitrétine orale (un rétinoïde) ou le méthotrexate sont une option quand un trouble résiste au traitement topique. En outre, des produits biologiques tels que l'étanercept (inhibiteur du facteur de nécrose tumorale [TNF]), l'ustekinumab (inhibiteur de l'IL-12/IL-23) et le sécukinumab (inhibiteur de l'IL-17) sont de plus en plus utilisés en fonction de données d'observation limitées suggérant un bénéfice et de preuves indirectes de leur efficacité dans le traitement du psoriasis (1, 2).
La photothérapie, la vitamine A orale, la cyclosporine, le mycophénolate mofétil, l'azathioprine et les corticostéroïdes systémiques ont également été utilisés (3).
Références pour le traitement
1. Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014. doi: 10.1001/jamadermatol.2013.4773
2. Napolitano M, Abeni D, Didona B: Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: A review of the literature. J Am Acad Dermatol 79(2):353–359.e11, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2018.03.036
3. Engelmann C, Elsner P, Miguel D: Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: A systematic review. Eur J Dermatol 29(5):524-537, 2019. doi: 10.1684/ejd.2019.3641
