Le cancer hépatique primitif est le plus souvent un carcinome hépatocellulaire. Les premières manifestations du cancer du foie sont habituellement non spécifiques, retardant le diagnostic. Lorsque le diagnostic est aux stades avancés, le pronostic est défavorable.
Autres cancers primitifs du foie
Les autres cancers primitifs du foie sont peu fréquents ou rares. Le diagnostic nécessite habituellement une biopsie. Le pronostic est généralement mauvais.
Certains cancers, s'ils sont localisés, peuvent être traités par résection. La survie peut être prolongée par la résection ou la transplantation hépatique.
Carcinome fibrolamellaire
Ce carcinome hépatocellulaire particulier a une morphologie caractéristique avec des hépatocytes cancéreux englobés dans un tissu lamellaire fibreux. Il touche habituellement les adultes jeunes et n'est pas associé à une cirrhose préexistante, ni au virus de l'hépatite B (HBV), au virus de l'hépatite C, ni à d'autres facteurs de risque connus. Les taux d'alpha-fœtoprotéine (AFP) sont rarement élevés.
Le pronostic est meilleur que celui du carcinome hépatocellulaire et nombre de patients ont une survie de l'ordre de plusieurs années après résection tumorale.
Cholangiocarcinome
Cette tumeur provient de l'épithélium biliaire. Il est fréquent en Chine, où l'infection par la douve hépatique joue probablement un rôle pathogène. Ailleurs, il est moins fréquent que le carcinome hépatocellulaire; histologiquement tous deux sont semblables. La cholangite sclérosante primitive de manière importante augmente le risque de cholangiocarcinome (1). Le pronostic est défavorable chez la grande majorité des patients. Cependant, pour les quelques cholangiocarcinomes hilaires isolés < 2 cm traités par curiethérapie adjuvante, transplantation hépatique a un rôle qui évolue.
Hépatoblastome
Bien que rare, l'hépatoblastome est l'une des causes les plus fréquentes des cancers primitifs du foie chez le nourrisson, en particulier en cas d'antécédent familial de polypose adénomateuse familiale. Il peut également se développer chez l'enfant. L'hépatoblastome se manifeste parfois initialement par une puberté précoce secondaire à une sécrétion ectopique de gonadotrophine, mais est habituellement découvert devant une altération de l'état général et la présence d'une tumeur de l'hypochondre droit. Un taux élevé d'AFP et des anomalies à l'imagerie permettent d'établir le diagnostic.
Angiosarcome
L'angiosarcome est rare et est associé à une exposition à certains cancérigènes chimiques spécifiques, dont le chlorure de vinyle industriel.
Cystadénocarcinome
Cette maladie rare est probablement secondaire à la transformation maligne d'un cystadénome et est souvent multilobulaire.
Le traitement est la résection hépatique.
Référence
1. Razumilava N, Gores GJ, Lindor KD: Cancer surveillance in patients with primary sclerosing cholangitis. Hepatology 54(5):1842-1852, 2011. doi: 10.1002/hep.24570
