La polyartérite noueuse, une vascularite nécrosante systémique, consiste en une inflammation et une nécrose des artères musculaires de taille moyenne, avec une ischémie tissulaire secondaire. Les reins, la peau, les articulations, les muscles, des nerfs périphériques et le tube digestif sont le plus souvent affectés, mais tous les organes peuvent être touchés. Cependant, les poumons sont généralement épargnés. Généralement, les patients présentent initialement des symptômes systémiques (p. ex., fièvre, fatigue). Le diagnostic nécessite une biopsie d'un organe atteint, si possible, ou une artériographie. Le traitement comprend des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs et est souvent efficace.
(Voir aussi Revue générale des vascularites.)
La polyartérite noueuse est rare (environ 2 à 33 cas/million). Elle touche principalement les adultes d'âge moyen; l'incidence augmente avec l'âge et culmine vers la cinquantaine.
Étiologie de la polyartérite noueuse
La plupart des cas sont idiopathiques. Environ 20% des patients ont une hépatite B ou, beaucoup plus rarement, C.
La cause de la polyartérite noueuse est inconnue, mais des phénomènes immunitaires semblent impliqués. La variabilité clinique et anatomopathologique de la maladie évoque des mécanismes pathogéniques multiples. Les médicaments peuvent aussi être une cause. Dans la majorité des cas, aucun antigène prédisposant ne peut être incriminé. Les patients qui présentent certains lymphomes ou leucémies, une polyarthrite rhumatoïde ou un syndrome de Sjögren peuvent développer une vascularite systémique similaire à la péri-artérite noueuse (parfois appelée péri-artérite noueuse secondaire).
Physiopathologie de la polyartérite noueuse
La péri-artérite noueuse est caractérisée par une inflammation segmentaire, transmurale et nécrosante des artères musculaires, le plus souvent au niveau des points de bifurcation. Contrairement à d'autres vascularites, la péri-artérite noueuse n'atteint pas veinules post-capillaires ou veines. Des lésions d'âge différent coexistent habituellement à l'examen histologique. Les lésions précoces sont riches en leucocytes polynucléaires et parfois en éosinophiles; les lésions tardives sont riches en lymphocytes et en plasmocytes.
Il n'y pas d'inflammation granulomateuse. La prolifération de l'intima avec thrombose secondaire et occlusion induit l'infarcissement des tissus et des organes irrigués. L'affaiblissement de la couche musculaire de la paroi des vaisseaux peut induire la constitution de petits anévrismes (microanévrismes) et la dissection de l'artère affectée. La cicatrisation peut induire une fibrose nodulaire de l'adventice.
Les organes le plus souvent touchés sont les artères des reins, la peau, des nerfs périphériques, les articulations, les muscles, le tractus gastro-intestinal. Le foie et le cœur sont aussi atteints. L'atteinte rénale est liée à une ischémie rénale avec infarctus, mais il n'y a pas de glomérulonéphrite au cours de la péri-artérite noueuse. Le purpura (qui résulte habituellement d'une inflammation des petits vaisseaux) n'est pas une caractéristique de la péri-artérite noueuse.
Symptomatologie de la polyartérite noueuse
La péri-artérite noueuse imite de nombreuses autres maladies. Son évolution peut être aiguë ou prolongée, subaiguë et fatale après plusieurs mois, ou plus insidieuse, chronique et débilitante. Le développement des symptômes de la péri-artérite noueuse dépend pour une large part de la topographie et de la gravité des atteintes artérielles. Parfois, un seul organe est atteint, isolément.
Les patients présentent initialement typiquement une fièvre, une fatigue, des sueurs nocturnes, une perte de l'appétit, une perte de poids et une faiblesse globale. Les myalgies, une myosite avec des zones focales d'ischémie et les arthralgies sont fréquentes. Les muscles sont douloureux et peuvent être faibles. Une arthrite peut survenir.
La symptomatologie varie considérablement en fonction de l'organe ou du système atteint:
Système nerveux périphérique: les patients présentent initialement habituellement une neuropathie périphérique asymétrique, telle que la mononeuropathie multiple (multinévrite), avec des signes moteurs et sensitifs, impliquant surtout les nerfs sciatique poplité externe, médian, ou cubital. Si des branches nerveuses distales sont affectées, les patients peuvent sembler avoir une polynévrite distale et symétrique.
Atteintes du système nerveux central: des céphalées et des crises convulsives peuvent survenir. Chez quelques patients, des accidents vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques peuvent se produire, parfois d'origine hypertensive.
Atteintes rénales: si les artères rénales de petit ou moyen calibre sont touchées, une HTA, une oligurie, une urémie et un sédiment urinaire non spécifique avec une hématurie, une protéinurie, et aucun des cylindres cellulaires peuvent être observés. L'HTA peut s'aggraver rapidement. Une rupture d'anévrismes artériels rénaux peut provoquer des hématomes péri-rénaux. Dans les cas graves, de multiples infarctus rénaux peuvent survenir avec douleurs lombaires et hématurie macroscopique. L'ischémie rénale et l'infarctus peuvent conduire à l'insuffisance rénale.
Atteintes gastro-intestinales: une vascularite du foie ou de la vésicule biliaire provoque des douleurs de l'hypochondre droit. Il peut s'ensuivre une perforation de la vésicule, avec infiltration chronique. Une vascularite des artères mésentériques peut provoquer des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements (avec ou sans diarrhée sanglante), une malabsorption, une perforation intestinale, et un abdomen chirurgical aigu. Les microanévrismes artériels peuvent se développer aussi sur les artères hépatiques ou cœliaques.
Atteintes cardiaques: certains patients ont une coronaropathie qui est habituellement asymptomatique, mais peut être cause d'un angor. Une insuffisance cardiaque peut résulter d'une cardiomyopathie ischémique ou hypertensive.
Signes cutanés: livédo réticulé (reticularis), ulcères de la peau, nodules érythémateux douloureux, éruptions bulleuses ou vésiculaires, infarctus et gangrène des doigts ou des orteils, ou une association de ces manifestations peuvent survenir. Les nodules de la péri-artérite noueuse ressemblent à l'érythème noueux, mais contrairement aux nodules de l'érythème noueux, les nodules de la péri-artérite noueuse peuvent s'ulcérer et présenter une vascularite nécrosante visible à la biopsie dans les parois des artères de moyen calibre, habituellement située dans le derme profond et la graisse sous-cutanée.
Atteintes génitales: une orchite peut se développer, source de douleur et gonflement testiculaire.
Diagnostic de la polyartérite noueuse
Signes cliniques
Biopsie
Artériographie si aucun des tissus cliniquement impliqués ne peut être biopsié
La péri-artérite noueuse peut être difficile à diagnostiquer parce que les signes peuvent être non spécifiques. Le diagnostic doit être envisagé chez les patients présentant diverses associations de symptômes tels que fièvre inexpliquée, arthralgies, nodules sous-cutanés, ulcères cutanés, douleurs abdominales ou des extrémités, chute du pied ou du poignet d'apparition nouvelle, ou une hypertension qui se développe rapidement. Le diagnostic est en outre précisé quand les signes cliniques sont associés aux résultats de laboratoire et que certaines autres causes sont exclues.
Le diagnostic de la péri-artérite noueuse est confirmé par une biopsie montrant une artérite nécrosante ou par une artériographie montrant des microanévrismes typiques des moyennes artères. L'angio-IRM peut aussi montrer ces microanévrismes, mais certaines anomalies peuvent être trop petites pour être détectables avec ces examens. Ainsi, l'angio-IRM n'est pas l'examen utilisé principalement pour le diagnostic.
Une biopsie de tissu cliniquement non impliqué est souvent inutile parce que la maladie est focale; la biopsie doit cibler des organes cliniquement atteints. La peau, le tissu sous-cutané, le nerf saphène et les muscles, si on pense qu'ils sont touchés, sont préférables (les biopsies des reins ou du foie sont très dangereuses et contre-indiquées s'il existe des microanévrismes); les biopsies rénales et hépatiques peuvent être faussement négatives en raison d'une erreur de prélèvement et peuvent provoquer des saignements par des microanévrismes qui ne sont pas repérés. Contrairement à la granulomatose avec polyangéïte, la biopsie est peu susceptible de montrer une inflammation parenchymateuse marquée.
Si les signes cliniques sont absents ou minimes, l'électromyographie avec étude de la conduction nerveuse permet de guider le site de la biopsie musculaire ou nerveuse. Si des lésions cutanées sont présentes, des biopsies cutanées profondes qui comprennent du derme et de la graisse sous-cutanée peuvent être effectuées. (Les biopsies superficielles de la peau au punch peuvent rater les lésions de la péri-artérite noueuse.) Même si des lésions microscopiques infracliniques dans les testicules sont fréquentes, il ne faut pas faire de biopsie testiculaire en l'absence de symptômes testiculaires et si d'autres sites de biopsie sont possibles parce que leur rendement est faible. De plus, les hommes sont souvent réticents à la pratique d'une biopsie testiculaire.
Les examens complémentaires ne sont pas spécifiques. Il existe une leucocytose allant jusqu'à 20 000 à 40 000/microL (20 à 40 × 109/L), et une protéinurie et une hématurie microscopique sont les anomalies les plus fréquentes. Une thrombocytose, une VS augmentée, une anémie due à une perte sanguine ou à l'insuffisance rénale, une hypoalbuminémie et une élévation des Ig sériques peuvent être observées. L'aspartate aminotransférase et l'alanine aminotransférase sont souvent légèrement élevées. Des tests de dépistage de l'hépatite B et C doivent être effectués. La glomérulonéphrite n'est pas une caractéristique de la PAN, les cylindres de globules rouges ne sont pas évidents lors de l'analyse d'urine.
Les autres tests (p. ex., anticorps anticytoplasme de neutrophiles [ANCA], facteur rhumatoïde, peptides anticycliques citrullinés [anti-CCP], anticorps antinucléaires [AAN], mesure des C3 et C4, recherche de cryoglobuline, dosage des anticorps antinucléaires et des anticorps contre les antigènes extractibles solubles tels que les anti-Smith ou anti-Ro/SSA, anti-La/SSB et anti-RNP) peuvent suggérer d'autres diagnostics, tels que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé ou un syndrome de Sjögren.
Pronostic de la polyartérite noueuse
Sans traitement, la survie à 5 ans est < 15%. Sous traitement, la médiane de survie à 5 ans est > 80% ans; moins longue en cas de PAN liée à l'hépatite B. Le pronostic est meilleur si la rémission est obtenue dans les 18 mois après diagnostic. Les récidives sont moins fréquentes que dans les autres vascularites.
Les signes suivants sont associés avec un pronostic péjoratif:
Insuffisance rénale
Atteinte gastro-intestinale
Atteinte neurologique
Traitement de la polyartérite noueuse
Corticostéroïdes seuls ou associés au cyclophosphamide, méthotrexate ou azathioprine selon la gravité des atteintes
Traitement de l'hépatite B lorsque cela est indiqué
Le traitement de la péri-artérite noueuse dépend de la sévérité de la maladie. Pour les symptômes systémiques, mais sans manifestation neurologique, rénale, gastro-intestinale ou cardiaque grave, les corticostéroïdes peuvent suffire, au moins au début. Pour les atteintes plus graves, neurologiques centrales, rénales, gastro-intestinales ou cardiaques, une association initiale de cyclophosphamide et de corticostéroïdes améliore les chances de survie. Pour les atteintes modérées, intermédiaires, les corticostéroïdes sont parfois associés à du méthotrexate ou à de l'azathioprine. L'HTA doit être traitée de manière vigoureuse.
Polyartérite noueuse liée à l'hépatite B
Le traitement vise ici à supprimer l'inflammation rapidement et à éliminer le virus par un traitement antiviral. Un court cycle de corticostéroïdes est utilisé pendant quelques semaines.
Des échanges plasmatiques sont parfois effectués jusqu'à disparition de l'antigène e de l'hépatite B (HBeAg) et séroconversion en son anticorps e (anti-HBe) ou jusqu'à récupération clinique durable pendant au moins 2 à 3 mois. Bien qu'il n'ait pas été prouvé que cette approche améliore la survie en comparaison avec un traitement immunosuppresseur, elle permet de réduire le risque de complications à long terme de l'hépatite B et de limiter les effets indésirables à long terme des corticostéroïdes et immunosuppresseurs.
Le traitement par corticostéroïdes et parfois immunosuppresseurs (essentiellement le cyclophosphamide) est efficace à court terme mais n'empêche pas les rechutes et les complications (p. ex., hépatite chronique, cirrhose) en raison de la persistance du virus de l'hépatite B; le traitement immunosuppresseur chez les patients atteints d'hépatite B facilite la réplication virale, ce qui peut conduire à une hépatite virale active et à une insuffisance hépatique.
Les patients qui ont une hépatite et qui développent une péri-artérite noueuse sont traités pour l'hépatite et la vascularite si nécessaire.
Points clés
La péri-artérite noueuse est une vascularite systémique rare affectant les artères de taille moyenne.
Les reins (non les glomérules), la peau, les articulations, les muscles, des nerfs périphériques et le tube digestif sont souvent affectés.
Suspecter une péri-artérite noueuse devant une association de fièvre inexpliquée, d'arthralgie, de nodules sous-cutanés, d'ulcères cutanés, de douleurs abdominales ou des extrémités, de chute du pied ou du poignet d'apparition récente, ou d'hypertension qui se développe rapidement.
Confirmer le diagnostic par une biopsie ou une artériographie.
Examens pour l'hépatite B et C.
La présence d'insuffisance rénale, d'atteinte gastro-intestinale ou neurologique indique un pronostic moins favorable.
Traiter par des corticostéroïdes seuls ou associés au cyclophosphamide, méthotrexate ou azathioprine selon la gravité des atteintes.
