Agnosie

L'agnosie résulte de lésions provoquées (p. ex., par des infarctus, des abcès, des tumeurs, des traumatismes) ou par une dégénérescence des zones du cerveau qui intègrent la perception, la mémoire et l'identification (p. ex., maladie d'Alzheimer, démence de la maladie de Parkinson). La zone affectée est habituellement le cortex d'association unimodal du sens touché.

Les lésions cérébrales discrètes peuvent provoquer différentes formes d'agnosie qui peuvent toucher tous les sens. Généralement, un seul sens est atteint:

• Audition (agnosie auditive, l'incapacité à identifier des objets à travers le son comme la sonnerie d'un téléphone)

• Goût (agnosie gustative)

• Odeur (agnosie olfactive)

• Toucher (agnosie somatosensorielle)

• Vue (agnosie visuelle)

Par exemple, les patients atteints d'agnosie somatosensorielle ont des difficultés à identifier un objet familier (p. ex., une clé, une goupille de sécurité) placé dans la main du côté du corps opposé aux lésions. Cependant, quand ils regardent l'objet, ils le reconnaissent immédiatement et peuvent l'identifier.

D'autres formes d'agnosie impliquent des processus complexes et très spécifiques au sein d'un seul sens.

La prosopagnosie représente l'incapacité à identifier les visages familiers, y compris les amis proches ou à distinguer des objets individuels parmi une catégorie d'objets, bien que la capacité à identifier les différentes parties des objets et des visages reste préservée. La prosopagnosie accompagne souvent les lésions du lobe inféro-temporal; souvent de petites lésions bilatérales, en particulier du gyrus fusiforme.

L'anosognosie c'est la non conscience d'un déficit ou de compréhension d'un déficit existant. Elle est souvent liée à une lésion du lobe pariétal droit non dominant (habituellement due à un accident vasculaire cérébral aigu ou à une lésion cérébrale traumatique). Les patients présentant des déficiences multiples peuvent ne pas être conscients de l'une d'entre elles mais être pleinement conscients des autres. Les patients présentant une anosognosie peuvent dénier leur handicap moteur en niant même jusqu'à l'existence d'un membre complètement paralysé. Lorsqu'on leur montre ce membre paralysé, les patients peuvent nier qu'il leur appartient.

Dans un phénomène souvent lié, les patients ignorent le membre paralysé ou sa perte de sensibilité (hémi-inattention) ou l'espace qui les entoure (héminégligence). L'héminégligence implique en général l'hémicorps gauche.

La simistanagnosie est l'incapacité à voir plus d'un objet ou composant d'un objet à la fois; les patients ne peuvent pas percevoir une scène entière. Par exemple, lorsqu'on leur montre une image d'une table de cuisine avec de la nourriture et des ustensiles divers, ils rapportent n'avoir vu qu'un seul objet, comme une cuillère. La simultanagnosie résulte habituellement de lésions de la jonction pariéto-occipitale bilatérale.

Le syndrome de Balint est la triade de la simultanagnosie, de l'ataxie optique (détection erronée des cibles visuelles) et de l'apraxie oculaire (incapacité à contrôler les mouvements oculaires volontaires, bien que les yeux puissent bouger spontanément dans toutes les directions). Le syndrome de Balint semble être un dysfonctionnement perceptivo-moteur qui affecte le cortex hétéromodal des zones dorsales bilatérales occipitopariétales.

Les lésions occipito-temporales peuvent provoquer une agnosie associée à des anomalies de la perception visuelle, dont

• Une incapacité à reconnaître des lieux familiers (agnosie de l'environnement)

• Des troubles visuels (agnosie visuelle)

• Une cécité des couleurs (achromatopsie)

Les lésions temporales du côté droit peuvent provoquer

• Une incapacité à interpréter les sons (agnosie auditive)

• Un déficit dans la perception de la musique (amusie)

• Examen neurologique

• Tests neuropsychologiques

• Imagerie cérébrale

Au lit du malade du patient, il est demandé d'identifier des objets courants par la vue, le toucher ou un autre sens perceptif. En cas de suspicion d'héminégligence, il est demandé aux patients d'identifier leurs membres paralysés ou bien les objets présents dans leur hémichamp visuel.

Un examen neurologique plus détaillé est effectué pour détecter les déficits primaires des différents sens ou les problèmes de communication qui peuvent perturber la recherche d'une agnosie. Par exemple, si le toucher superficiel est anormal, les patients peuvent ne pas détecter un objet, même lorsque la fonction corticale est intacte. Les aphasies peuvent également perturber la communication et l'expression verbale des patients.

Les examens complémentaires neuropsychologiques permettent d'identifier des agnosies plus subtiles. Les tests neuropsychologiques sont des tests standardisés qui fournissent des informations sur l'intégrité structurelle et fonctionnelle du cerveau. Il évalue l'intelligence, les fonction exécutives (p. ex., planification, abstraction, conceptualisation), l'attention, la mémoire, le langage, la perception, les fonctions sensorimotrices, la motivation, l'humeur et l'émotion, la qualité de vie et la personnalité.

L'imagerie cérébrale (p. ex., la TDM ou l'IRM avec ou sans protocole angiographique) permet de caractériser la lésion cérébrale (p. ex., infarctus, hémorragie, lésion tumorale) et d'évaluer l'atrophie suggérant un trouble neurodégénératif.

• Traitement de la cause

• Orthophonie ou kinésithérapie

Lorsque cela est possible, la cause de l'agnosie est traitée (p. ex., chirurgie et/ou antibiotiques en cas d'abcès cérébral, chirurgie et/ou rayonnement en cas de tumeur cérébrale).

La rééducation orthophonique ou l'ergothérapie peut aider les patients à apprendre comment compenser les déficits.

La récupération d'une agnosie peut être influencée par

• Le type, la taille et la localisation des lésions

• Le degré du handicap

• L'âge du patient

• L'efficacité de la thérapie

Si la cause est auto-limitée ou réversible, la récupération survient majoritairement dans les 3 premiers mois, mais l'amélioration peut se poursuivre jusqu'à un degré variable dans l'année qui suit.