Le parkinsonisme secondaire correspond à un groupe de troubles présentant des caractéristiques similaires à celles de la maladie de Parkinson, mais dont l'étiologie est différente. Le parkinsonisme atypique correspond à un groupe de troubles neurodégénératifs autres que la maladie de Parkinson qui ont certaines des caractéristiques de la maladie de Parkinson, mais qui ont des caractéristiques cliniques différentes et une réponse différente au traitement et le pronostic est plus défavorable. Le diagnostic repose sur le bilan clinique et la réponse à la lévodopa. Le traitement est, si possible, celui de la cause.
(Voir aussi Revue générale des troubles du mouvement et des troubles cérébelleux.)
Dans le parkinsonisme secondaire, le mécanisme est un blocage ou une perturbation de l'action de la dopamine au niveau des noyaux gris centraux.
Le parkinsonisme atypique correspond à des troubles neurodégénératifs tels que
Dégénérescence ganglionnaire corticobasale
Neurodégénérescence avec accumulation de fer dans le cerveau
Certaines ataxies spinocérébelleuses
Étiologie du parkinsonisme secondaire et atypique
Le syndrome parkinsonien peut être secondaire à la prise de médicaments, à des maladies autres que la maladie de Parkinson, ou à des toxines exogènes.
La cause la plus fréquente de parkinsonisme secondaire est
La prise de médicaments qui diminuent l'activité dopaminergique
Ces médicaments comprennent
Les antipsychotiques (p. ex., phénothiazine, thioxanthène, butyrophénone)
Les antiémétiques et médicaments gastro-intestinaux (p. ex., métoclopramide, prochlorpérazine, cinitapride, clebopride)
Médicaments qui épuisent la dopamine (p. ex., tétrabénazine, réserpine)
En dehors des États-Unis, cinnarizine et flunarizine
Certaines causes de syndrome parkinsonien secondaire et atypique
Cause | Commentaires |
|---|---|
Troubles neurodégénératifs | |
Complexe de Guam (sclérose latérale amyotrophique avec syndrome parkinsonien et démence) | Répond mal aux médicaments antiparkinsoniens |
Dégénérescence ganglionnaire corticobasale | Commence de façon asymétrique, habituellement après l'âge de 60 ans Provoque des signes d'atteinte corticale associée à ceux liés à l'atteinte des noyaux gris centraux, souvent avec apraxie, dystonie, myoclonies et syndrome de la main étrangère (mouvement d'un membre qui semble indépendant du contrôle de la conscience du patient) Provoque une immobilité après environ 5 ans et la mort au bout d'environ 7-10 ans selon la cause Répond mal aux médicaments antiparkinsoniens |
Démence (p. ex., maladie d'Alzheimer, démences frontotemporales liées au chromosome 17, démence à corps de Lewy diffus) | Le syndrome parkinsonien est souvent précédé d'une démence le plus souvent accompagnée de
|
Peut comprendre un dysfonctionnement neurovégétatif important (étourdissements orthostatiques, incontinence urinaire ou fécale) Peut comprendre un dysfonctionnement cérébelleux prédominant Peut comprendre des symptômes parkinsoniens, souvent avec une mauvaise réponse à la lévodopa Peut comprendre des signes pyramidaux Provoque souvent des chutes au début et des troubles de l'équilibre Répond mal aux médicaments antiparkinsoniens | |
Se manifeste d'abord par des problèmes de démarche et d'équilibre Dans sa forme classique, provoque une ophtalmoparésie progressive touchant d'abord le regard vers le bas Répond mal aux médicaments antiparkinsoniens | |
Ataxie spinocérébelleuse (habituellement type 1, 2 ou 3) | Habituellement, elle se manifeste d'abord par un déséquilibre et une mauvaise coordination, mais il peut y avoir des symptômes classiques supplémentaires (p. ex., signes pyramidaux dans le type 1, saccades lentes et polynévrite dans le type 2, parkinsonisme et dystonie dans le type 3) Répond mal aux médicaments antiparkinsoniens |
Autres troubles | |
Maladie cérébrovasculaire | Se manifeste par une rigidité et une bradykinésie ou une akinésie (syndrome akinéto-rigide) qui touche surtout les membres inférieurs, avec des troubles de la marche majeurs et des symptômes symétriques Répond rarement aux médicaments antiparkinsoniens et, en cas de réponse, peut nécessiter des doses élevées de lévodopa (au moins 1000 mg/jour) |
Tumeurs cérébrales à proximité des noyaux gris centraux | Se manifeste par hémiparkinsonisme (c'est-à-dire, limité au côté du corps opposé à la lésion) |
Encéphalopathie traumatique chronique (due à des lésions cérébrales traumatiques) | Caractérisée par un parkinsonisme évolutif, une démence et des troubles de l'humeur, dont des idées suicidaires Autrefois connu sous le nom de démence identifiée chez les boxeurs, mais maintenant reconnu chez les participants à divers sports de contact et chez les soldats blessés par explosion |
Habituellement caractérisée par une pression normale du liquide céphalorachidien et causée par divers mécanismes (p. ex., augmentation de la pulsatilité du liquide céphalorachidien, réduction du drainage du liquide céphalorachidien [1]) | |
Provoque une calcification des noyaux gris centraux Peut provoquer un parkinsonisme, une chorée et une athétose | |
Encéphalite virale (p. ex., virus West Nile [virus du Nil occidental]), auto-immune, infectieuse ou post-infectieuse | Peut provoquer un syndrome parkinsonien transitoire pendant la phase aiguë ou, rarement, permanent (p. ex., le syndrome parkinsonien post-encéphalitique après l'épidémie d'encéphalite léthargique en 1915–1926) Le syndrome parkinsonien post-encéphalitique, provoque une déviation forcée et prolongée de la tête et des yeux (crises oculogyres); d'autres dystonies; une dysautonomie; une dépression; et des modifications de la personnalité |
Médicaments | |
Peut provoquer un parkinsonisme réversible† (parkinsonisme médicamenteux ou pharmacologique) | |
Analogues de la mépéridine (N-MPTP)‡ | Peut provoquer un parkinsonisme soudain et irréversible dû à un contaminant présent dans la préparation illicite de la mépéridine Survient chez les sujets qui utilisent des médicaments IV |
Métoclopramide Prochlorpérazine Réserpine (non disponible aux États-Unis) Lithium, utilisation à long terme | Peuvent provoquer† un syndrome parkinsonien réversible Peut être dépendant de la dose ou liée à la sensibilité du patient (les facteurs de risque comprennent l'âge avancé et le sexe féminin) Avec le lithium, entraîne parfois un dysfonctionnement cérébelleux; peut survenir en cas de syndrome sérotoninergique |
Toxines | |
Monoxyde de carbone | Peut provoquer un parkinsonisme irréversible dû à une nécrose bilatérale du globus pallidus interne |
Méthanol | Comme l'alcool de contrebande contaminé, peut provoquer une nécrose hémorragique des noyaux gris centraux |
Manganèse | Peut provoquer un syndrome parkinsonien avec dystonie et des troubles cognitifs lorsque la toxicité est chronique; la marche de coq§ est caractéristique, ainsi qu'une hyperintensité pondérée en T1 au niveau du noyau lenticulaire Habituellement lié à la profession (p. ex., chez les mineurs ou les travailleurs de l'industrie), mais peut résulter d'un abus de méthcathinone (un métabolite de l'éphédrine), qui provoque une forme d'intoxication présumée au manganèse qui a été rapportée chez des utilisateurs de drogues injectables qui s'injectent de la méthcathinone auto-préparée |
* Le trouble du langage peut consister en une aphasie expressive (non fluente primaire progressive) ou une aphasie réceptive primitive progressive. | |
† À l'arrêt des médicaments, les symptômes disparaissent habituellement en quelques semaines, bien qu'ils puissent persister pendant des mois. | |
Le ‡N-MPTP est le résultat de tentatives infructueuses de produire de la mépéridine à des fins illicites. | |
§ Les caractéristiques de la marche dystonique comprennent la marche sur les orteils, les coudes fléchis et une colonne vertébrale droite. | |
N-MPTP = N-méthyl-4-phényl-1,2, 3,6-tétrahydropyridine. | |
Référence pour l'étiologie
1. Wang Z, Zhang Y, Hu F, et al: Pathogenesis and pathophysiology of idiopathic normal pressure hydrocephalus. CNS Neurosci Ther 26 (12):1230-1240, 2020. Epub 2020 Nov 26. doi: 10.1111/cns.13526
Symptomatologie des syndromes parkinsoniens secondaires et atypiques
Les signes cliniques du parkinsonisme secondaire et atypique sont similaires à ceux de la maladie de Parkinson (p. ex., tremblement de repos, rigidité, bradykinésie, instabilité posturale).
Diagnostic du parkinsonisme secondaire et atypique
Bilan clinique
Réponse faible au traitement par la lévodopa
Pour le diagnostic différentiel, parfois neuro-imagerie
Pour différencier la maladie de Parkinson d'un syndrome parkinsonien secondaire ou atypique, il faut tenir compte de la réponse à la lévodopa qui, si elle est spectaculaire évoque très fortement une maladie de Parkinson.
Les causes de syndrome parkinsonien peuvent être identifiées par les éléments suivants:
Une anamnèse approfondie, y compris professionnelle, des médicaments et d'autres substances, et des antécédents familiaux
Une recherche des déficits neurologiques caractéristiques de maladies neurodégénératives autres que la maladie de Parkinson
Une neuro-imagerie lorsqu'elle est indiquée
Les déficits qui suggèrent des troubles neurodégénératifs autres que la maladie de Parkinson sont les paralysies du regard, des signes de dysfonctionnement des voies corticospinales (p. ex., hyperréflexie), des myoclonies, une dysautonomie (si précoce ou sévère), une ataxie cérébelleuse, une dystonie évidente, une apraxie idéomotrice (incapacité à imiter les mouvements de la main), une démence précoce, des chutes précoces, et un confinement à un fauteuil roulant.
Certaines causes de syndrome parkinsonien secondaire et atypique
Traitement de la cause
Mesures physiques
La cause du parkinsonisme secondaire est corrigée ou traitée, si possible, parfois cela entraîne une amélioration ou la disparition des symptômes.
Les médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson sont souvent inefficaces ou n'ont que des bénéfices transitoires. Mais l'amantadine, un médicament anticholinergique (p. ex., benzatropine) peut améliorer le syndrome parkinsonien secondaire aux antipsychotiques. Cependant, ces médicaments pouvant augmenter aggraver le déclin cognitif et éventuellement la pathologie tau et la neurodégénérescence, leur utilisation doit être limitée (1, 2).
Des mesures physiques pour maintenir la mobilité et l'indépendance sont utiles (comme dans la maladie de Parkinson). L'objectif est d'optimiser l'activité motrice. Les patients doivent augmenter leurs activités de la vie quotidienne autant que possible. S'ils n'y parviennent pas, la kinésithérapie ou l'ergothérapie, qui peuvent impliquer un programme d'exercice régulier, permettent de les reconditionner physiquement. Les thérapeutes peuvent enseigner aux patients des stratégies adaptatives et leur permettre de faire des adaptations appropriées à la maison (p. ex., l'installation de barres d'appui afin de réduire le risque de chutes) et recommande des appareils adaptatifs qui peuvent être utiles.
Une bonne nutrition est importante.
Références pour le traitement
1. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai K: Anticholinergics boost the pathological process of neurodegeneration with increased inflammation in a tauopathy mouse model. Neurobiol Dis 2012 45 (1):329-336, 2012. doi: 10.1016/j.nbd.2011.08.017
2. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, et al: Does anticholinergic activity affect neuropathology? Implication of neuroinflammation in Alzheimer's disease. Neurodegener Dis 15 (3):140-148, 2015. doi: 10.1159/000381484
Points clés
Le parkinsonisme peut être causé par des médicaments, des toxines, des troubles neurodégénératifs et d'autres troubles cérébraux (p. ex., accident vasculaire cérébral, tumeur, infection, traumatisme, hypoparathyroïdie).
Suspecter un parkinsonisme sur la clinique et le différencier de la maladie de Parkinson en fonction de l'absence de réponse à la lévodopa; une neuroimagerie peut être nécessaire.
Rechercher les déficits qui suggèrent un trouble neurodégénératif autre que la maladie de Parkinson.
Corriger ou traiter la cause si possible, et recommander des mesures physiques pour maintenir la mobilité.
