Le mouvement volontaire exige l'interaction complexe des faisceaux corticospinal (pyramidal), des noyaux gris centraux et du cervelet (centre de la coordination motrice) pour assurer un mouvement volontaire fluide exempt de contractions musculaires parasites.
Le faisceau pyramidal traverse les pyramides bulbaires, mettant en relation le cortex avec les centres moteurs inférieurs du tronc cérébral et de la moelle épinière.
Les noyaux gris centraux (noyau caudé, putamen, globus pallidus, noyau sous-thalamique et locus niger) forment le système extrapyramidal. Ils sont situés profondément dans le cerveau antérieur et dans le mésencéphale rostral. Les noyaux gris centraux dirigent leur efférences principalement par le thalamus vers le cortex cérébral (voir figure Ganglions de la base). Deux fonctions motrices principales sont intégrées dans les noyaux gris centraux:
Apprentissage opérationnel (tâches motrices)
Sélection des tâches (qu'elles soient simples, doubles ou multiples, comme en marchant et en parlant)
La plupart des lésions neuronales qui induisent des troubles du mouvement se produisent dans le système extrapyramidal; ainsi, les troubles du mouvement sont parfois appelés troubles extrapyramidaux.
Noyaux gris centraux
Classification des mouvements et des troubles cérébelleux
Les troubles du mouvement sont généralement classés comme suit
Diminution ou lenteur des mouvements (troubles hypokinétiques)
Mouvement augmenté (troubles hyperkinétiques)
Le trouble hypokinétique classique et le plus fréquent est la
Les troubles hyperkinétiques correspondent aux troubles suivants
Chorées (dont l'hémiballisme [chorée rapide] et l'athétose [chorée lente])
Stéréotypies
Akathisie
Cependant, cette classification ne tient pas compte du chevauchement entre les catégories (p. ex., les tremblements de la maladie de Parkinson).
Les troubles cérébelleux sont parfois considérés comme des troubles hyperkinétiques souvent accompagnés d'une ataxie axiale, de la marche et appendiculaire avec ou sans un nystagmus central, une dysmétrie saccadique oculaire et un dysfonctionnement de la poursuite.
Troubles hyperkinétiques
Les troubles hyperkinétiques (voir figure Classification des troubles hyperkinétiques fréquents et tableau Troubles hyperkinétiques) peuvent être
Rythmiques
Non rythmiques
Les hyperkinésies rythmiques sont principalement des tremblements, mouvements oscillatoires ou alternatifs réguliers, qui se produisent principalement au repos, en maintenant une même position, et/ou pendant l'initiation du mouvement. Cependant, dans certains cas, un tremblement, bien que rythmé, est irrégulier, comme cela se produit quand le tremblement est associé à des troubles dystoniques.
Les troubles hyperkinétiques non rythmiques peuvent être
Lents (p. ex., athétose)
Soutenus (p. ex., dystonies)
Rapides (p. ex., myoclonies, chorée, tics, hémiballisme)
Les troubles hyperkinétiques rapides non rythmiques peuvent être
Suppressibles (p. ex., les tics)
Incontrôlables (p. ex., hémiballisme, chorée, myoclonies).
La chorée et l'athétose surviennent souvent ensemble, le mouvement anormal est alors décrit comme choréoathétosique. La chorée est le trouble du mouvement le plus caractéristique de la maladie de Huntington.
De multiples tics moteurs et phonatoires sont la caractéristique déterminante du syndrome de la Tourette.
Classification des troubles hyperkinétiques fréquents
Troubles hyperkinétiques
Mouvement anormal | Causes | Description |
|---|---|---|
Akathisie (agitation motrice) | Maladie de Parkinson, lésion cérébrale traumatique, encéphalite Antipsychotiques, certains antiémétiques, antidépresseurs, inhibiteurs calciques | Les patients qui ont une akathisie ne peuvent pas rester immobiles; ils ont un besoin urgent de se déplacer continuellement (p. ex., bascule vers l'avant, balancement latéral). |
Maladie de Huntington, encéphalites, encéphalopathie hépatique Médicaments et substances (p. ex., cocaïne, amphétamines, antipsychotiques) | Les mouvements sont arythmiques, lents, sinueux, à type de contorsions, et touchent initialement les muscles distaux; pour gagner la partie proximale des membres et former un flux continu de mouvements anormaux. | |
Maladie de Huntington, hyperthyroïdie, hypoparathyroïdie, hyperglycémie, et, moins fréquemment, hypoglycémie, syndromes paranéoplasiques, lupus érythémateux disséminé affectant le système nerveux central, autres maladies auto-immunes, rhumatisme articulaire aigu, tumeurs ou infarctus du noyau caudé ou du putamen Grossesse, souvent chez la femme ayant souffert de rhumatisme articulaire aigu Médicaments et substances susceptibles de provoquer une chorée (p. ex., la lévodopa, la phénytoïne, la cocaïne, les contraceptifs oraux) Médicaments qui peuvent provoquer une dyskinésie tardive (p. ex., les antipsychotiques) | Les mouvements sont chaotiques, fluctuants, et non suppressibles, et touchent principalement les muscles distaux ou le visage. Parfois, des mouvements anormaux sont incorporés dans des gestes semi-intentionnels qui masquent les mouvements involontaires. La chorée s'accompagne souvent d'athétose, le mouvement est ainsi dénommé choréoathétose. | |
Dystonies | Primitive (idiopathique) Troubles dégénératifs ou métaboliques (p. ex., maladie de Wilson, neurodégénérescence avec accumulation de fer dans le cerveau [NBIA] telle PKAN due à une mutation de PANK2 (précédemment appelée maladie d'Hallervorden-Spatz), lipidoses diverses, sclérose en plaques, infirmité motrice cérébrale, accident vasculaire cérébral, ischémie cérébrale) Médicaments qui bloquent les récepteurs de la dopamine, le plus souvent les antipsychotiques (p. ex., phénothiazines, thioxanthènes, butyrophénones) ou antiémétiques Lésions cérébrales des noyaux gris centraux et de leurs circuits dues à toute pathologie (p. ex., causes vasculaires, post-traumatiques, post-infectieuses ou inflammatoires; tumeurs) | Contractions musculaires soutenues ou intermittentes qui modifient souvent la posture du corps ou provoquent des mouvements répétitifs de torsion. |
Lésions (le plus souvent dues à un accident vasculaire cérébral) du noyau sous-thalamique controlatéral ou des voies de connexion afférentes ou efférentes | Les mouvements sont arythmiques, rapides, incontrôlables et violents. | |
Causes diverses (p. ex., dégénérescence des noyaux gris centraux, démences, syndromes épileptiques, troubles métaboliques, encéphalopathies physiques et hypoxiques, encéphalopathies toxiques, encéphalopathies virales, certains médicaments tels que la lévodopa, le lithium et les inhibiteurs de la MAO) | Des mouvements arythmiques, très rapides, non contrôlables, semblables à des sursauts ou des mouvements saccadés, se produisent; ils peuvent être focaux, segmentaires, ou généralisés. | |
Primitive (idiopathique ou familiale) Secondaire: maladie de Parkinson, urémie, carence en fer, neuropathies périphériques | Les jambes sont inconfortables et les patients ont un besoin irrésistible de bouger les jambes. L'inconfort diminue significativement lorsque les jambes sont déplacées; l'inconfort est plus grave la nuit (variabilité diurne). De nombreux patients ont également un trouble périodique des mouvements des membres (saccades involontaires des jambes et des bras) pendant le sommeil. | |
Stéréotypies (mouvements stéréotypés) | Troubles du spectre autistique, handicap intellectuel, encéphalite limbique auto-immune ou paranéoplasique; peut également survenir chez l'enfant normal | Des mouvements rythmiques répétitifs se produisent; ils sont habituellement bilatéraux (p. ex., battement de la main, agitation de la main) ou ils ont des comportements (tels que p. ex., reniflement, vocalisation) Des stéréotypies préscolaires se produisent chez 3–4% des patients; elles sont bénignes et sont généralement arrêtées par la distraction (p. ex., appeler le nom de l'enfant). |
Dyskinésie tardive | Antipsychotiques, certains antiémétiques | Les mouvements sont stéréotypés et ne peuvent pas être volontairement supprimés; la conscience est préservée. |
Tics | Primaire:syndrome de Tourette Secondaires: maladie de Huntington, neuroacanthocytose, PKAN, infections, accident vasculaire cérébral, médicaments et substances (p. ex., méthylphénidate, cocaïne, amphétamines, antagonistes de la dopamine [qui peuvent provoquer des dyskinésies tardives]) | Les mouvements sont non rythmiques, stéréotypés, rapides et répétitifs; de manière caractéristique, les patients ont une pulsion à les faire et à ressentir un bref soulagement après les avoir faits. Les tics ne peuvent être supprimés que sur de courtes périodes et avec un effort conscient. Les tics peuvent être moteurs ou phonatoires; ils peuvent être simples (p. ex., clignement des yeux, grognements, raclements de gorge) ou complexes (p. ex., haussement d'épaule, oscillation des bras, crier des mots ou des phrases, dont des obscénités). |
Tremblement essentiel Maladie de Wilson Certains médicaments (p. ex., le lithium, le valproate, l'olanzapine, d'autres antipsychotiques typiques et atypiques, voir tableau Certaines causes de syndrome parkinsonien secondaire et atypique) Syndrome de sevrage (p. ex., de l'alcool, des opiacés ou des sédatifs) Troubles endocriniens, métaboliques et toxiques (p. ex., encéphalopathie anoxique, encéphalopathie hépatique,hypoglycémie, hyperparathyroïdie, hyperglycémie, hyperthyroïdie, hypocalcémie, urémie, intoxication par des métaux lourds) Physiologique | Les mouvements sont réguliers, pour la plupart rythmiques et oscillatoires. | |
PKAN = neurodégénérescence associée à la pantothénate kinase. PANK2 = pantothenate kinase 2. | ||
