Les lymphomes primitifs du cerveau, un type de lymphome primitif du système nerveux central, ont leur origine dans le tissu nerveux et sont habituellement des tumeurs liées à la prolifération de lymphocytes B. Le diagnostic nécessite une neuro-imagerie et parfois une analyse du liquide céphalorachidien (y compris les titres d'Epstein-Barr) ou une biopsie cérébrale. Le traitement comprend les corticostéroïdes, la chimiothérapie et la radiothérapie.
L'incidence des lymphomes primitifs du cerveau est passée de 0,1/100 000 en 1975 à 0,5/100 000 en 2017 (1) chez les patients immunodéprimés et les personnes âgées. Les lymphomes tendent à infiltrer l'encéphale de façon diffuse, souvent comme des masses multicentriques adjacentes aux ventricules, mais peuvent aussi survenir comme des masses solitaires encéphaliques. Les lymphomes peuvent également survenir dans les méninges, l'uvée ou l'humeur du corps vitré. La plupart sont des tumeurs développées à partir de lymphocytes B, souvent immunoblastiques. Le virus Epstein-Barr contribue au développement des lymphomes chez les patients immunodéprimés. La plupart des patients ne développent pas de lymphomes systémiques.
(Voir aussi Revue générale des tumeurs intracrâniennes.)
Référence
1. Lv C, Wang J, Zhou M, et al: Primary central nervous system lymphoma in the United States, 1975-2017. Ther Adv Hematol 13:20406207211066166 2022. doi: 10.1177/20406207211066166
Diagnostic des lymphomes primitifs du cerveau
IRM
Analyse du liquide céphalorachidien ou biopsie
L'IRM peut faire évoquer le diagnostic de lymphome cérébral primitif. Cependant, l'IRM peut ne pas permettre de distinguer la toxoplasmose cérébrale (qui est fréquent chez les patients qui ont une infection par le HIV au stade terminal [SIDA]) ou certains gliomes des lymphomes, nécessitant un diagnostic par biopsie tissulaire ou cytologie du liquide céphalorachidien.
Le liquide céphalorachidien doit être examiné pour éliminer une méningite lymphomateuse en cas de rehaussement au gadolinium à l'IRM ou si l'examen clinique détecte des signes méningés, en particulier si des neuropathies crâniennes sont détectées. Chez les patients immunodéprimés, l'ADN du virus Epstein-Barr peut être détecté dans le liquide céphalorachidien. Si le liquide céphalorachidien ne contient pas de cellules lymphomateuses ou d'ADN du virus Epstein-Barr, une biopsie neurochirurgicale est nécessaire. Le lymphome étant initialement hautement sensible aux corticostéroïdes, l'administration de ces médicaments juste avant la biopsie peut faire disparaître la lésion et donner une biopsie faussement négative. Ainsi, les corticostéroïdes ne doivent pas être administrés en cas de suspicion de lymphome du système nerveux central avant le diagnostic définitif, sauf en cas d'absolue nécessité en raison d'une détérioration clinique aiguë.
La classification par stade des lymphomes cérébraux primitifs comprend l'imagerie du thorax, de l'abdomen et du pelvis; un examen de l'œil à la lampe à fente; et une biopsie de la moelle osseuse pour déterminer l'extension de la tumeur.
Traitement des lymphomes primitifs du cerveau
Corticostéroïdes
Chimiothérapie
Radiothérapie
Les corticostéroïdes entraînent initialement une amélioration rapide, mais les réponses ne sont pas durables; les lymphomes primitifs du cerveau récidivent généralement. L'excision chirurgicale n'a pas d'intérêt, sauf en cas d'engagement imminent. Le protocole thérapeutiques de chimiothérapie dont le méthotrexate IV à forte dose (1 g/m2 à 8 g/m2) peut entraîner des réponses durables. L'ajout d'une chimiothérapie de consolidation, d'une radiothérapie de consolidation sur le cerveau entier ou d'une chimiothérapie à haute dose avec sauvetage de cellules souches peut améliorer la survie.
La radiothérapie du cerveau entier peut provoquer une leucoencéphalopathie cliniquement significative, en particulier chez les patients âgés. Cet effet peut être exacerbé par le méthotrexate.
La médiane de survie à 5 ans est d'environ 30 à 38% (1). La survie est plus élevée chez les patients jeunes que chez les patients âgés (2).
Références pour le traitement
1. Lv C, Wang J, Zhou M, et al: Primary central nervous system lymphoma in the United States, 1975-2017. Ther Adv Hematol 13:20406207211066166 2022. doi: 10.1177/20406207211066166
2. Tang D, Chen Y, Shi Y, et al: Epidemiologic characteristics, prognostic factors, and treatment outcomes in primary central nervous system lymphoma: A SEER-based study. Front Oncol 12:817043, 2022. doi: 10.3389/fonc.2022.817043
