La plupart des tumeurs hypophysaires sont des adénomes. Les symptômes comprennent des céphalées et des endocrinopathies; les endocrinopathies surviennent lorsque la tumeur produit des hormones ou détruit les tissus producteurs d'hormones. Le diagnostic repose sur l'IRM. Le traitement comprend la correction de toute endocrinopathie, la chirurgie, la radiothérapie et des agonistes dopaminergiques.
(Voir aussi Revue générale des tumeurs intracrâniennes; Lésions hypophysaires; et Prolactinome.)
La plupart des tumeurs de la région hypophysaire et suprasellaire sont des adénomes hypophysaires. Rarement, les tumeurs hypophysaires sont des carcinomes. Les méningiomes, les crâniopharyngiomes, les métastases et des kystes dermoïdes peuvent également se développer dans la région de la selle turcique.
Les adénomes peuvent être sécrétants ou non sécrétants. Les adénomes secrétants produisent des hormones hypophysaires; de nombreux adénomes secrétants ont un diamètre < 10 mm (micro-adénomes). Les adénomes sécrétants peuvent être classés par caractéristiques de coloration histologiques (p. ex., acidophile, basophile, chromophobe [non fixant]). Les hormones produites vont souvent de pair avec ces caractéristiques; p. ex., les adénomes acidophiles produisent trop d'hormone de croissance et les adénomes basophiles produisent trop d'ACTH (adrenocorticotropic hormone). L'hormone la plus souvent sécrétée en excès est la prolactine.
Toute tumeur qui pousse en dehors de l'hypophyse peut comprimer les voies optiques, dont le chiasma. Les tumeurs peuvent également comprimer ou détruire le tissu hypophysaire ou hypothalamique, perturbant la production ou la sécrétion d'hormones.
Symptomatologie des tumeurs hypophysaires
Les céphalées peuvent être dues à l'augmentation de volume d'un adénome hypophysaire, même lorsque la pression intracrânienne n'est pas augmentée. Des manifestations visuelles comme l'hémianopsie bitemporale, l'atrophie optique unilatérale et l'hémianopsie controlatérale peuvent se développer si une tumeur comprime les voies optiques (voir figure Voies visuelles supérieures, localisation des lésions et déficits correspondants du champ visuel).
De nombreux patients ont initialement une endocrinopathie due à une carence ou à un excès d'hormones:
Un diabète insipide peut se développer par déficit en vasopressine suite à une compression hypothalamique
L'aménorrhée et la galactorrhée chez la femme et, moins fréquemment, des troubles de l'érection et une gynécomastie chez l'homme peuvent résulter d'une surproduction de prolactine
Le gigantisme avant la puberté ou l'acromégalie après la puberté peuvent résulter d'une surproduction d'hormone de croissance
Un syndrome de Cushing en cas de surproduction d'ACTH
Parfois, les tumeurs hypophysaires qui compriment les tissus du lobe antérieur de l'hypophyse réduisent la production de multiples hormones hypophysaires, entraînant un hypopituitarisme généralisé.
Rarement, une hémorragie intra-tumorale hypophysaire provoque l'apoplexie hypophysaire, avec une céphalée soudaine, une ophtalmoplégie et une baisse de l'acuité visuelle.
Diagnostic des tumeurs hypophysaires
IRM avec coupes de 1 mm
Images courtesy of William R. Shapiro, MD.
Les tumeurs hypophysaires sont suspectées en cas de céphalées inexpliquées, d'anomalies visuelles caractéristiques ou d'endocrinopathies. La neuro-imagerie avec des coupes fines d'1 mm est effectuée. L'IRM est habituellement beaucoup plus sensible que la TDM, en particulier pour les micro-adénomes.
Traitement des tumeurs hypophysaires
Exérèse chirurgicale si nécessaire et possible
Pour certaines endocrinopathies, médicaments
Les endocrinopathies sont traitées.
Les tumeurs hypophysaires qui produisent de l'ACTH, de l'hormone de croissance ou de la TSH et les adénomes non sécrétoires sont excisées chirurgicalement, habituellement par voie transsphénoïdale. Parfois, surtout pour les tumeurs chirurgicalement inaccessibles ou multifocales, une radiothérapie est nécessaire.
Les adénomes qui produisent la prolactine sont traités par des agonistes dopaminergiques (p. ex., bromocriptine, pergolide, cabergoline), qui diminuent les taux sanguins et réduisent souvent la tumeur. La chirurgie et la radiothérapie sont habituellement inutiles.
Points clés
La plupart des tumeurs pituitaires sont des adénomes qui peuvent être sécrétants ou non sécrétants.
Les adénomes sécrétants peuvent induire un diabète insipide, une galactorrhée, un syndrome de Cushing, ou un gigantisme ou une acromégalie.
Toute tumeur pituitaire peut comprimer les voies nerveuses optiques, provoquant une hémianopsie bitemporale, une atrophie optique unilatérale, ou une hémianopsie controlatérale, ou elle peut comprimer le tissu hypophysaire, entraînant un déficit en hormones hypophysaires.
Exciser les tumeurs et traiter les endocrinopathies; les adénomes qui produisent de la prolactine peuvent nécessiter un traitement par des agonistes dopaminergiques.
