La pemphigoïde des muqueuses oculaires est une maladie chronique, bilatérale, évolutive, associée à une formation de symblépharons, avec un risque d'opacification de la cornée. Les premiers symptômes sont une hyperhémie et une irritation; leur progression conduit à des lésions de la cornée et des paupières et parfois la cécité. Le diagnostic est parfois confirmé par biopsie. Le traitement nécessite souvent un traitement systémique par la dapsone ou des immunosuppresseurs.
La pemphigoïde des muqueuses oculaires est une maladie auto-immune, avec présence d'anticorps anti-membrane basale à l'origine d'une inflammation conjonctivale. Il n'existe aucune corrélation avec le tableau de pemphigoïde bulleuse observé en dermatologie.
(Voir aussi Pemphigoïde des muqueuses et Revue générale des troubles conjonctivaux et scléraux.)
Symptomatologie de la pemphigoïde des muqueuses oculaires
Débutant habituellement comme une conjonctivite chronique avec hyperémie non spécifique sans écoulement dans certains quadrants, la pemphigoïde des muqueuses oculaires évolue vers les complications suivantes:
Fibrose sous-conjonctivale
Rétrécissement conjonctival avec perte du cul-de sac inférieur
Symblépharons (adhérences entre la conjonctive tarsale et bulbaire)
Trichiasis (cils en rotation interne)
Anomalies épithéliales de la cornée et infection bactérienne de la cornée
Néovascularisation cornéenne, opacification, kératinisation et cécité
L'atteinte de la muqueuse buccale avec ulcération et cicatrisation est habituelle, alors que l'atteinte de la peau, caractérisée par des bulles à l'origine de cicatrices et des plaques érythémateuses, est inhabituelle.
Diagnostic de la pemphigoïde des muqueuses oculaires
Symblépharon ou signes biopsiques inexpliqués
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Le diagnostic de pemphigoïde des muqueuses oculaires est suspecté cliniquement en cas d'apparition de cicatrices conjonctivales associées à des anomalies cornéennes et/ou un symblépharon. Le diagnostic différentiel des cicatrices conjonctivales progressives comprend l'exposition antérieure aux radiations et la maladie atopique. Par conséquent, le diagnostic clinique de pemphigoïde cicatricielle est établi en cas de progression d'un symblépharon sans antécédents d'irradiation locale ou de conjonctivite allergique apériodique sévère. Le diagnostic est confirmé par une biopsie conjonctivale mettant en évidence la présence d'anticorps anti-membrane basale linéaires spécifiques. Une biopsie négative n'élimine pas le diagnostic.
Traitement de la pemphigoïde des muqueuses oculaires
Lubrification topique
Traitement anti-inflammatoire topique (p. ex., corticostéroïdes, cyclosporine)
Épilation de cils retournés en dedans
Souvent, immunosuppression systémique
Dans la pemphigoïde des muqueuses oculaires, les substituts lacrymaux, l'épilation, la cryoépilation ou l'électroépilation des cils retournés en dedans peuvent améliorer le confort et réduire le risque d'infection oculaire, de cicatrisation cornéenne secondaire et de baisse de la vision. En cas de trichiasis évolutif, de cicatrices conjonctivales ou d'opacification de la cornée ou de défauts épithéliaux cornéens non cicatrisants, un traitement systémique par la dapsone ou les immunosuppresseurs (p. ex., méthotrexate, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide, immunoglobuline intraveineuse [IgIV], rituximab) est indiqué. Les patients présentant des anomalies épithéliales non cicatrisantes peuvent également tirer profit d'une greffe de membrane amniotique.
Points clés
La pemphigoïde des muqueuses oculaires est une maladie chronique, auto-immune, évolutive, associée à une formation de cicatrices conjonctivale, avec un risque d'opacification de la cornée.
Les signes comprennent des symblépharons (adhérences entre la conjonctive tarsale et bulbaire), un trichiasis (retournement des cils vers l'intérieur), une kératoconjonctivite sèche, une néovascularisation cornéenne, une opacification et une kératinisation; et un rétrécissement et une kératinisation de la conjonctive.
Le diagnostic repose généralement sur la mise en évidence d'un symblépharon évolutif chez un patient sans antécédent d'irradiation locale ou de conjonctivite allergique apériodique sévère.
Le traitement peut comprendre des substituts lacrymaux, un traitement anti-inflammatoire topique, l'épilation des cils retournés et souvent un traitement systémique par la dapsone ou un immunosuppresseur.
