Kératopathie bulleuse

ParVatinee Y. Bunya, MD, MSCE, Scheie Eye Institute at the University of Pennsylvania
Vérifié/Révisé juill. 2024
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Une kératopathie bulleuse est une maladie de l'endothélium cornéen, avec présence de bulles épithéliales.

Étiologie de la kératopathie bulleuse

La kératopathie bulleuse est liée à un œdème de la cornée, secondaire à une défaillance de l'endothélium dont le rôle de réabsorption permet en temps normal de maintenir la cornée déshydratée et transparente. Le plus souvent, elle est due à une dystrophie endothéliale de Fuchs (cornea guttata) ou à un traumatisme de l'endothélium cornéen.

La dystrophie de Fuchs est un trouble génétique qui entraîne une perte bilatérale progressive des cellules endothéliales cornéennes, évoluant parfois vers une kératopathie bulleuse symptomatique entre 50 et 60 ans. La dystrophie de Fuchs peut être à transmission autosomique dominante avec une pénétrance incomplète.

Le traumatisme de l'endothélium cornéen peut survenir lors d'une chirurgie intraoculaire (p. ex., chirurgie de la cataracte) ou de la mise en place d'un implant cristallinien intraoculaire inadapté ou mal positionné. On parle de kératopathie bulleuse du pseudophaque (si un implant intraoculaire est en place) ou de l'aphaque (si aucun implant cristallinien n'est présent) par opposition aux kératopathies bulleuses sur dystrophie de Fuchs (sur œil non opéré).

Symptomatologie de la kératopathie bulleuse

Des bulles sous-épithéliales liquidiennes se forment à la surface cornéenne car le stroma cornéen (la couche de tissu conjonctif la plus dense et la plus profonde de la cornée) subit un processus œdémateux, responsable d'inconfort visuel, de baisse de l'acuité visuelle, d'altération de la vision des contrastes, d'éblouissement et de photophobie. Les bulles peuvent parfois se rompre et entraîner une douleur ou une sensation de corps étranger. L'ulcération cornéenne qui en résulte peut secondairement s'infecter.

Diagnostic de la kératopathie bulleuse

  • Examen à la lampe à fente

  • Pachymétrie par ultrasons

L'examen à la lampe à fente de tous les types de kératopathie bulleuse révèle des bulles épithéliales cornéennes et un gonflement du stroma cornéen. La dystrophie de Fuchs montre également plusieurs petites excroissances (guttata) sur la surface endothéliale et/ou un épaississement de la membrane de Descemet, donnant un aspect "en métal battu" à la surface arrière de la cornée. La symptomatologie est typiquement plus grave lorsque les patients se réveillent et s'améliorent tout au long de la journée. Ceci car l'humidité s'accumule et l'œdème s'aggrave lorsque les yeux sont fermés pendant le sommeil et s'assèche progressivement par évaporation lorsque les yeux sont ouverts.

L'augmentation de l'épaisseur de la cornée mesurée par pachymétrie à ultrasons est également nécessaire pour le diagnostic de tous les types de kératopathie bulleuse.

Traitement de la kératopathie bulleuse

  • Agents hypertoniques topiques, médicaments pour abaisser la pression intraoculaire et transplantation cornéenne

Le traitement doit être effectué par un ophtalmologiste et comprend des agents déshydratants topiques (p. ex., solution saline hypertonique [à 5%] et une pommade ou des gouttes de chlorure de sodium hypertonique), des agents réducteurs de la pression oculaire, l'utilisation occasionnelle de courte durée de lentilles de contact souples thérapeutiques pour certains cas légers à modérés et le traitement de toute infection microbienne secondaire. Lorsque ces traitements sont insuffisants pour restaurer une vision fonctionnelle, la greffe de cornée est habituellement curative.

Points clés

  • La kératopathie bulleuse est provoquée par un œdème de la cornée, le plus souvent dû à une dystrophie endothéliale de Fuchs ou à un traumatisme endothélial cornéen.

  • Des bulles sous-épithéliales liquidiennes se forment avec une baisse de l'acuité visuelle, une perte de la perception des contrastes, des éblouissements et une photophobie.

  • L'examen à la lampe à fente révèle des bulles épithéliales cornéennes et un gonflement du stroma cornéen.

  • Le traitement par un ophtalmologiste est nécessaire.

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