La demencia frontotemporal engloba un grupo de demencias consecuencia de trastornos hereditarios o espontáneos (que ocurren por razones desconocidas) que causan la degeneración del lóbulo frontal y a veces del lóbulo temporal del cerebro.
La afectación de la personalidad, el comportamiento y el lenguaje es mayor que en la enfermedad de Alzheimer, mientras que la afectación de la memoria es menor.
El diagnóstico se basa en los síntomas y en los resultados del examen neurológico, y se utilizan pruebas de diagnóstico por la imagen para evaluar la lesión cerebral.
El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas.
(Véase también Introducción al delirio y la demencia y Demencia.)
La demencia es el declive lento y progresivo de la función mental, incluida la memoria, el pensamiento, el juicio y la capacidad para aprender.
La demencia es distinta del delirio, que se caracteriza por incapacidad para prestar atención, desorientación, imposibilidad de pensar con claridad y fluctuaciones en el estado de alerta.
La demencia afecta principalmente a la memoria, mientras que el delirio afecta principalmente a la capacidad de prestar atención.
La demencia por lo general comienza poco a poco y no tiene ningún punto de comienzo definido. El delirio comienza de repente y a menudo tiene un momento de inicio definido.
Aproximadamente una de cada 10 demencias es frontotemporal. Por lo general, la demencia se desarrolla en menores de 65 años. Hombres y mujeres se ven afectados aproximadamente por igual.
Las demencias frontotemporales tienden a ser hereditarias. Cerca de la mitad de las demencias frontotemporales son heredadas.
Las neuronas contienen cantidades o tipos anómalos de la proteína denominada tau.
En estas demencias se reducen (atrofian) los lóbulos frontal y temporal, y se pierden neuronas. Estas áreas del cerebro se asocian generalmente con la personalidad y el comportamiento.
Existen diversos tipos de demencia frontotemporal. Por ejemplo, el término enfermedad de Pick se utiliza para describir algunas de las alteraciones cerebrales causadas por un tipo específico de demencia frontotemporal. Se caracteriza por atrofia grave, pérdida de células cerebrales y presencia de células cerebrales anormales (células de Pick).
Síntomas de la demencia frontotemporal
Las demencias frontotemporales son progresivas, pero la rapidez con que evolucionan hasta la demencia generalizada es variable.
Normalmente estas demencias afectan más a la personalidad, el comportamiento y el lenguaje, y menos a la memoria de lo que lo hace la enfermedad de Alzheimer. Los afectados por demencia frontotemporal también tienen dificultades con el pensamiento abstracto, para prestar atención y para recordar lo que se les ha dicho. Tienen dificultades para desarrollar ideas o realizar las acciones de una tarea en el orden correcto (secuenciación). Se distraen fácilmente. Sin embargo, en general son conscientes de la hora, la fecha y el lugar, y son capaces de realizar sus tareas cotidianas.
En algunas personas, los músculos se ven afectados. Los músculos se debilitan y consumen (atrofia muscular). Si se afectan los músculos de la cabeza y el cuello, se hace difícil tragar, masticar y hablar. Por lo tanto, se puede inhalar (aspirar) comida y a veces aparece neumonía por aspiración.
Los síntomas son de tipos distintos, según cuál sea la parte del lóbulo frontal o temporal afectada. Entre estos factores se incluyen los siguientes
Cambios en la personalidad y el comportamiento
Problemas con el lenguaje
Aparece más de un tipo de síntoma, en especial a medida que la demencia progresa.
Cambios en la personalidad y el comportamiento
Algunas personas con demencia frontotemporal se vuelven desinhibidas y adoptan comportamientos cada vez más inadecuados. A veces utilizan un lenguaje grosero. El interés por el sexo aumenta de un modo anómalo.
El comportamiento se vuelve a veces impulsivo y compulsivo. Pueden repetir la misma acción una y otra vez. Pueden caminar hasta el mismo lugar todos los días.
Las personas con este tipo de demencia frontotemporal descuidan su higiene personal.
Algunas personas con demencia frontotemporal desarrollan el síndrome de Klüver-Bucy. Los síntomas de este síndrome pueden incluir un mayor interés por el sexo y/o una compulsión por recoger y manipular aleatoriamente objetos y llevárselos a la boca. Las personas con estos síntomas pueden chuparse o chasquear los labios. Es posible que, a través de la vista, no puedan reconocer los objetos familiares y las personas. Pueden comer en exceso o solo un mismo tipo de comida.
Problemas con el lenguaje
La mayoría de las personas con demencia frontotemporal tienen dificultad para encontrar las palabras. Las dificultades para usar y entender el lenguaje (afasia) son cada vez mayores. En algunos casos resulta difícil la articulación física del habla (disartria). Les resulta muy difícil prestar atención. En algunas personas, los problemas del lenguaje son el único síntoma durante 10 o más años. Otras veces aparecen más síntomas en pocos años.
Algunos no entienden el lenguaje, pero hablan con fluidez, aunque lo que dicen no tenga sentido alguno. Otros tienen dificultad para nombrar objetos (anomia) y reconocer caras (prosopagnosia).
A medida que progresa la demencia, cada vez se habla menos o se repite lo que se dice o se escucha. Finalmente se deja de hablar.
Diagnóstico de la demencia frontotemporal
Evaluación médica
Tomografía computarizada o resonancia magnética nuclear
Los médicos deben determinar si una persona sufre demencia y, en caso afirmativo, si la demencia es una demencia frontotemporal.
Diagnóstico de la demencia
Un diagnóstico de demencia se basa en lo siguiente:
Los síntomas, que se identifican mediante preguntas al afectado y sus familiares u otros cuidadores
Los resultados de una exploración física, incluyendo una evaluación neurológica
Los resultados de una prueba sobre el estado mental
Los resultados de pruebas complementarias, como una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética nuclear (RMN)
En muchos casos los familiares han de proporcionar información sobre los síntomas porque los afectados no son conscientes de sus síntomas.
Las pruebas del estado mental, que consisten en preguntas y tareas sencillas, ayudan a los médicos a determinar si la persona afectada sufre demencia.
A veces es necesario realizar pruebas neuropsicológicas, las cuales son más detalladas. Este examen cubre todas las funciones mentales principales, incluido el estado de ánimo, y su realización lleva de 1 a 3 horas. Dicho examen ayuda a distinguir la demencia de otras enfermedades que pueden provocar síntomas similares, como la pérdida de memoria asociada a la edad, el deterioro cognitivo leve y la depresión.
La información obtenida mediante las fuentes anteriores suele ayudar al médico a descartar el delirio como causa de los síntomas (véase la tabla Comparación del delirio y la demencia). Esto es esencial, porque el delirio, a diferencia de la demencia, a menudo se puede revertir si se trata con prontitud.
Diagnóstico de la demencia frontotemporal
El diagnóstico de la demencia frontotemporal se basa en sus síntomas característicos, incluida su evolución.
La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) permiten determinar las zonas afectadas y su extensión, y descartar otras posibles causas (como tumores cerebrales, abscesos o un accidente cerebrovascular). Sin embargo, en algunos casos la TC o la RMN no detectan los cambios característicos de la demencia frontotemporal hasta las etapas finales del trastorno.
La tomografía por emisión de positrones (PET), otro tipo de prueba de diagnóstico por la imagen, puede ayudar a diferenciar la demencia frontotemporal de la enfermedad de Alzheimer.
Tratamiento de la demencia frontotemporal
Alivio de los síntomas
Medidas de apoyo
No existe un tratamiento específico para la demencia frontotemporal.
Por lo general, el tratamiento se centra en
Control de los síntomas
Proporcionar ayuda
Por ejemplo, si el comportamiento compulsivo supone un problema, se utilizan fármacos antipsicóticos. La logopedia (terapia del habla) ayuda a tratar los problemas de lenguaje.
Medidas de seguridad y de apoyo
La creación de un ambiente seguro y de apoyo puede ser muy beneficiosa.
En general, el ambiente debe ser luminoso, agradable, seguro y estable, además de estar diseñado para facilitar la orientación. Es beneficioso que haya algo de estimulación, como un aparato de radio o un televisor, pero se debe evitar una estimulación excesiva.
La organización y la rutina ayudan a las personas afectadas de demencia frontotemporal a mantenerse orientadas y les aportan sensación de seguridad y estabilidad. Debe explicarse de manera clara y simple cualquier cambio en el entorno, rutina o cuidadores.
La repetición de una única rutina diaria para tareas como bañarse, comer o dormir ayuda a las personas con demencia frontotemporal a recordar. Una rutina regular a la hora de acostarse también ayuda a dormir mejor.
Las actividades programadas siguiendo una base regular favorecen la sensación de independencia y utilidad, al concentrar la atención en tareas agradables o provechosas. Entre estas actividades se deben incluir actividades físicas y mentales. Las actividades deben dividirse en partes más pequeñas o simples a medida que empeora la demencia.
Los cuidadores deben cuidarse
Cuidar personas con demencia es una actividad estresante y exigente, y los encargados de los cuidados pueden llegar a sentirse deprimidos y agotados y descuidar a menudo la salud física y mental propia. Los cuidadores se beneficiarán de las siguientes medidas (véase la tabla Cuidados de los cuidadores):
Aprender a satisfacer eficazmente las necesidades de los afectados con demencia y qué se puede esperar de ellos: los cuidadores pueden obtener esta información a través del personal de enfermería, los trabajadores sociales, organizaciones y en material publicado en papel o en línea.
Buscar ayuda cuando sea necesaria: los cuidadores pueden consultar a los trabajadores sociales (como los del hospital de su localidad) sobre cuáles son las fuentes de ayuda adecuadas, como los programas de cuidado diurno, las visitas a domicilio de personal de enfermería, la asistencia a tiempo parcial o completo para las tareas de la casa y el ingreso en centros asistenciales. Los grupos de asesoramiento y apoyo también pueden ser beneficiosos.
Cuidar de sí mismos: los cuidadores han de recordar que tienen que cuidarse a sí mismos. No deben renunciar a sus amigos, sus pasatiempos y sus actividades.
Problemas del enfermo terminal
Antes de que los afectados por demencia frontotemporal se vean demasiado incapacitados, hay que tomar decisiones acerca de la atención médica y de las disposiciones de tipo económico y legal. Estas decisiones se conocen como voluntades anticipadas o testamento vital. Se debe asignar a una persona legalmente autorizada para tomar las decisiones de tratamiento en nombre del afectado (apoderado para cuidados médicos). Los afectados deben comentar sus deseos sobre la atención médica que quieren recibir con el apoderado y con su médico. Es mejor hablar estos aspectos con todos los interesados antes de que sea necesario tomar las decisiones.
A medida que la demencia frontotemporal avanza, el tratamiento se orienta a procurar la comodidad del afectado más que a intentar prolongarle la vida.
Más información
Los siguientes son recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de estos recursos.
Dementia.org: información sobre las causas, los síntomas y los tratamientos de la demencia frontotemporal.
Health Direct: Dementia Video Series: información general sobre la demencia, recomendaciones sobre sus signos de alarma, el tratamiento y la investigación, así como el cuidado de una persona con demencia. También proporciona enlaces a artículos sobre temas similares.
National Institute of Neurological Disorders and Stroke's Dementia Information Page (Instituto Nacional para los Trastornos Neurológicos y Página de Información sobre la Demencia asociada a un Accidente Cerebrovascular): información sobre los tratamientos y el pronóstico para las personas con demencia frontotemporal y los vínculos con los ensayos clínicos.
