La pitiriasis rubra pilaris es un trastorno cutáneo crónico poco frecuente que provoca el engrosamiento y la coloración amarilla de la piel, incluyendo las palmas de las manos y las plantas de los pies, y la aparición de protuberancias rojas y elevadas. Estas protuberancias pueden fusionarse y formar parches rojizos y descamativos (placas) con áreas de piel normal entre ellas.
La causa de la pitiriasis rubra pilaris es desconocida.
Las dos formas más comunes de la enfermedad son
Forma clásica juvenil
Forma clásica en adultos
La forma clásica juvenil de la pitiriasis rubra pilaris se hereda y comienza en la infancia. La forma de pitiriasis rubra pilaris clásica en adultos no parece ser hereditaria y comienza en la edad adulta.
Imagen proporcionada por Thomas Habif, MD.
En ambos grupos de edad existen otras formas no clásicas. Los brotes pueden ser desencadenados por la luz solar, la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) u otra infección, un trauma menor, o un trastorno autoinmunitario.
Síntomas de la pitiriasis rubra pilaris
Los síntomas de la pitiriasis rubra pilaris incluyen la aparición de parches descamativos de color rosa, rojo o naranja-rojizo que pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo y que suelen causar picazón. La piel puede volverse más gruesa y amarilla.
Diagnóstico de pitiriasis rubra pilaris
Evaluación médica
Biopsia cutánea
El diagnóstico de pitiriasis rubra pilaris se basa en el aspecto y la ubicación de las placas escamosas.
En ocasiones se obtiene una muestra de tejido cutáneo y se examina al microscopio (biopsia) para descartar otros trastornos (como una dermatitis seborreica en niños y psoriasis).
Tratamiento de la pitiriasis rubra pilaris
Medicamentos aplicados sobre la piel (tópicos), tomados por vía oral o administrados mediante inyección
Fototerapia
El tratamiento de la pitiriasis rubra pilaris es muy difícil. Los síntomas del trastorno pueden reducirse, pero el trastorno en sí mismo casi nunca puede curarse. Las formas clásicas del trastorno desaparecen lentamente durante 3 años, mientras que las formas no clásicas duran mucho más.
Para reducir la descamación, los médicos pueden recetar cremas hidratantes para la piel (emolientes) o la aplicación de ácido láctico con un vendaje que impida el contacto de la piel con el aire (vendaje oclusivo), seguida de la aplicación de corticosteroides tópicos en la piel.
Cuando los tratamientos aplicados sobre la piel no ayudan, la administración de acitretina o metotrexato por vía oral es una opción.
Etanercept, ustekinumab y secukinumab son agentes biológicos que se administran mediante inyección. También se pueden usar si la piel no mejora con las terapias tópicas u orales.
También se puede emplear la fototerapia (exposición a la luz ultravioleta), la vitamina A y los medicamentos que debilitan el sistema inmunitario, como ciclosporina, micofenolato de mofetilo, azatioprina y corticoesteroides por vía oral.
